basofil leukæmi
Introduktion
Introduktion til basofil leukæmi Basophilicleukemia (BL), først rapporteret af Goachim et al i 1906, med basophils som hovedbestanddel i blod og knoglemarv Ud over de kliniske manifestationer af akut leukæmi har patienter også høj histamin. Urtisk udslæt forårsaget af blod, rødmen i huden og adskillige gastrointestinale symptomer. Der er to typer BL: den ene er akut i begyndelsen og den anden er basofil granulocyt-sygdom i det sene stadie af kronisk CML. Nogle patienter med akut granulocyt, monocytisk leukæmi har t (6; 9) (p23; q34) abnormiteter, basofiler i knoglemarven, men ikke i det perifere blod, men C (s) patienter har t (9; 22) (q34; q11) abnormiteter, begge sygdomme har unormal kromosom 9 (q34), og der er forøgede basofiler, hvilket indikerer, at kromosom 9-brækpointgener kan påvirke basofiler Generation udførte Peterson et al. Ultrastrukturanalyse af 455 leukæmiesprængninger hos patienter med akut leukæmi og fandt 8 tilfælde af akut basofil leukæmi, der tegner sig for mindre end 2% af akut leukæmi, men Quattrin-statistik fra 1959 til 1973 i Napoli, Italien Blandt de 2152 tilfælde af hæmatologiske maligniteter tegnede sygdommen sig for 4,5% af den akutte leukæmi, sygdommen er umodne basofiler i blodet (mere end 1/3 af det samlede antal hvide blodlegemer) og vedvarer i sygdommen. proces. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: hyppigere hos ældre mænd, forekomsten er ca. 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: chok, hjerneblødning, perforering af gastrisk mavesår
Patogen
Etiologi for basofil leukæmi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt. De fleste patienter med basofil leukæmi er fra den kroniske fase af kronisk myeloide leukæmi (CML), men akut basofil leukæmi kan også forekomme, men indeholder ikke Philadelphia-kromosomet.
(to) patogenese
Nogle patienter med akut granulocyt, monocytisk leukæmi har t (6; 9) (p23; q34) abnormiteter, basofiler i knoglemarven, men ikke i det perifere blod, men C (s) patienter har t (9; 22) (q34; q11) abnormiteter, begge sygdomme har unormal kromosom 9 (q34), og der er forøgede basofiler, hvilket indikerer, at kromosom 9-brækpointgener kan påvirke basofiler Generation udførte Peterson et al. Ultrastrukturanalyse af 455 leukæmiesprængninger hos patienter med akut leukæmi og fandt 8 tilfælde af akut basofil leukæmi, der tegner sig for mindre end 2% af akut leukæmi, men Quattrin-statistik fra 1959 til 1973 i Napoli, Italien Blandt de 2152 tilfælde af hæmatologiske maligniteter tegnede sygdommen sig for 4,5% af den akutte leukæmi, sygdommen er umodne basofiler i blodet (mere end 1/3 af det samlede antal hvide blodlegemer) og vedvarer i sygdommen. proces.
Forebyggelse
Basofil leukæmi forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Basofile leukæmi-komplikationer Komplikationer, chok, hjerneblødning, gastrisk mavesår, perforation
1. I behandlingen opløses et stort antal basofiler, der frigiver en stor mængde histamin og forårsager chok, er den mest almindelige kliniske komplikation.
2. Kombineret mave, duodenalsår, endda blødning, perforering.
3. Hjerneblødning er en almindelig komplikation og dødsårsag.
Symptom
Symptomer på basofil leukæmi Almindelige symptomer: nattesved, eosinofili, feber, diarré, knoglemarv, venstre skift
Klinisk opdelt i to typer.
1. Akut type sygdom kan ses i alle aldre, denne type svarer til akut myeloide leukæmi, begyndelsen er hurtigere, klinisk svær anæmi, feber, træthed, svaghed, generel malaise, nattesved, ondt i halsen, hoste, diarré, blødning osv. Kortere, ofte døende fra hjerneblødning, og sommetider ledsaget af frigivelse af partikler (især histamin) i basofiler, hvilket fører til rødmen, hovedpine, kløe, hypotension eller svær tolvfingertarmen sår.
2. Den kroniske type har et Philadelphia-kromosom, og det tidlige blodbillede, knoglemarven ligner kronisk myeloide leukæmi, og det sene stadium ligner en langsomt-granulær eksplosion, så nogle mennesker tror, at det ikke er en uafhængig undertype.
Undersøge
Undersøgelse af basofil leukæmi
1. Antallet af hvide blodlegemer af blod er generelt (2,8 ~ 144) × 109 / L, og lejlighedsvis op til 500 × 109 / L, kan basofiler øges i alle stadier, generelt 20% ~ 100%; hæmoglobin og trombocytopeni.
2. Ud over stigningen i myeloblaster i knoglemarven observeres et stort antal basofiler, der generelt udgør 33% til 99%. Basofilerne er farvet med toluidinblå eller flashblå, hvilket har en stærk positiv reaktion og en bestemt specificitet. Seksuelt er Auerlegemer sjældne i leukæmiceller; normale basofiler er negative ved chloroacetatfarvning, men denne sygdom kan være positiv, men kan også være negativ, myeloperoxidase og Sudan sort B negativ Eller positiv, den periodiske syre Schiff-reaktion er negativ, også positiv, terminal deoxynucleotidyltransferase (TdT) positiv eller negativ.
Under lysmikroskopi varierer graden af modenhed af de originale celler meget fra patient til patient.Kerneformen af de originale celler spænder fra cirkulær eller elliptisk til lobuleret eller dyb depression. Kernen er ofte fremtrædende, og cytoplasmaet er moderat til moderat. , og har en svag basofil, nogle primitive cellecytoplasmer indeholder vakuoler, modne basofiler er sjældne eller fraværende, undertiden milde neutrofiler og milde eosinofili, erythroid og megakaryocytter normal.
Under elektronmikroskopi har primordiale celler ofte et lymfocytlignende udseende med runde, konkave eller uregelmæssige kerner, kromatin med mellem densitet, distinkte nucleoli, højt nukleart / cytoplasmatisk forhold og mitokondrier i cytoplasmaet. Sjældent groft endoplasmatisk retikulum, Golgi og et stort antal glycogenaggregater, de originale celler indeholder tre slags partikler: 1 umodne basofile partikler, der giver basofil differentiering af de originale celler, der ofte viser peroxidase-positive. 2θ-partikler kan være forbundet med tidlig basofil differentiering, og peroxidase er ofte negativ. 3 umodne mastcellegranuler giver bevis for differentiering af mastceller Sjældne primordiale celler har både basofile og mastcelle-differentieringsegenskaber, og peroxidase er ofte negativ.
3. Immunophenotype af leukæmi celler Immunophenotype af leukemia celler i de fleste patienter er i overensstemmelse med myeloide differentiering.
4. Den cytogenetiske karyotype er ofte inkonsekvent, ofte t (9; 22), trisomien i kromosom 21, lejlighedsvis sletningen af den lange arm af kromosom 7, ingen t (6; 9) og kort arm abnormalitet af kromosom 12. , kan også være normal karyotype.
I henhold til de kliniske manifestationer kan symptomer og tegn vælges røntgen, CT, MR, B-ultralyd, elektrokardiogram og andre undersøgelser.
Diagnose
Diagnose og diagnose af basofil leukæmi
Diagnostiske kriterier
De indenlandske diagnostiske kriterier er som følger:
1. Klinisk er der leukæmi.
2. Basofilerne i det perifere blod steg markant.
3. Et stort antal basofiler kan ses i knoglemarven, de originale celler er> 5%, alkaloiderne er unge, de sene granulocytter forøges også, der er et nukleært vensterskift-fænomen, og cytoplasma har grove basofile partikler.
4. Organer har basofil infiltration.
5. Fravær af basofili på grund af andre årsager.
Diagnostisk evaluering: Kronisk BL er manifestationen af CML i slutstadiet.Det er lettere at diagnosticere i henhold til det eksisterende CML-kursus og den ledsagende blod- og knoglemarv af basofili, men behandlingen er meget vanskelig.
Akut type, dvs. indtræden af basofiler i blod og knoglemarv, skal fuldt ud udelukke eosinofili forårsaget af andre sygdomme, diagnosen er vanskelig, fordi den akutte type BL er meget sjælden, diagnosen skal være meget omhyggelig .
Den morfologiske genkendelse af basofiler er normalt ikke vanskelig, og nogle få atypiske tilfælde bestemmes af toluidinblå farvning.
Differentialdiagnose
1. Myeloproliferative sygdomme CML er den mest almindelige MPD.I de fleste patienter med CML øges de perifere blodbasofiler gradvist i løbet af sygdommen, og knoglemarven stiger også i overensstemmelse hermed. Derfor er det nødvendigt at identificere sig med BL og antallet af basofiler. Er nøglen til identifikation, såsom blod og knoglemarv er> 30%, bør man overveje at CML har været basofil, dvs. er blevet konverteret til BL, og <30% er stadig CML med basofili, andet MPD, såsom polycythemia vera, idiopatisk myelofibrosis kan være forbundet med basofil granulocytose i løbet af sygdommen, men forøgelsesprocessen er begrænset, for det meste under 10%, og der er kliniske og eksperimentelle undersøgelser af ægte røde og medullære fibre. Rumfunktioner forveksles ofte ikke let med BL.
2. Mastcellesygdom Denne gruppe af sygdomme, herunder pigmentær urticaria, systemisk mastocytose og mastcelleleæmi, på grund af høj histamin, er der lignende kliniske manifestationer, identifikationspunkter for histologi, hæmatologi Øvre mastcelle sygdom er involveret af mastceller, mens BL er involveret i basofiler. Morfologien for de to er helt anderledes. De vanskelige tilfælde er cytokemisk farvet, og mastcellechloracetat og vinsyrephosphatase-farvning er positive. Basofilerne er negative.
I nogle få tilfælde skal BL differentieres fra forskellige tungmetalforgiftninger og ondartede tumorer med forøget basofil cytoplasma. Tilstedeværelsen og påvisning af primær sygdom er normalt let at skelne.
