Adult Stills sygdom
Introduktion
Introduktion til voksnes stillesygdom Still's sygdom er en seronegativ polyarthritis, der er en type juvenil reumatoid arthritis. Det blev først rapporteret af Steele (1897), hvis kliniske træk inkluderer langvarig uregelmæssig feber, ledsaget af lever, milt, lymfadenopati, anæmi, leukocytose, flere store, mellemstore og små arthritis og muskelskader. Sygdommen er forskellig i kliniske manifestationer og patologi fra voksenreumatoid arthritis. Dets systemiske symptomer er mere fremtrædende, reumatoid faktor er for det meste negativ og er forbundet med HLA-B27. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: atelektase, respiratorisk distressionssyndrom hos voksne, mavesår
Patogen
Årsag til voksen Still's sygdom
Infektion (30%):
De fleste patienter har en historie med infektion i øvre luftveje før begyndelsen. Der er faryngitis og tandkødsbetændelse ved begyndelsen af sygdommen. Serum-anti-O er forhøjet i laboratorietesten. Nogle patienter har stafylokokvækst i svælgprøven, og sygdommen er lettet efter forberedelsen af selvvaccinationen. Still's sygdom er forbundet med streptococcal-infektion. Derudover findes antistoffer mod Yersinia, anti-Rubella-virus-antistoffer og antimumpes-virusantistoffer i serumet hos nogle patienter, og stafylokokker A-immunkomplekser er til stede i nogle patienter. Derfor tror nogle mennesker, at forekomsten af voksen Stols sygdom har et bestemt forhold til infektion, men ud over kulturen i svælgprøven er bakterier og vira aldrig blevet isoleret i andre syge væv, så infektionens rolle i patogenesen kan ikke bestemmes.
Genetiske faktorer (30%):
Det er rapporteret, at voksnes stilles sygdom er forbundet med klasse I- og klasse II-antigener i humane leukocytantigener, herunder HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 og DR7, hvilket antyder, at sygdommen er genetisk relateret.
Immun abnormalitet (25%):
Nogle undersøgelser har antydet, at immun abnormaliteter er forbundet med denne sygdom. Voksne patienter med Still's sygdom har unormal cellulær og humoral immunitet, og 1 patient har tumor nekrose faktor, interleukin-1, interleukin-2 og interleukin-2 receptor. Og forhøjede niveauer af interleukin-6, formindskede 2T hjælperceller, øgede T-suppressorceller og faldt det samlede antal T-lymfocytter. T-cellereceptor-δ fenotype-positive T-lymfocytter (TCR-gamma delta T-celler) Forhøjet og tæt beslægtet med serumferritin og C-reaktivt protein er T-celleceptor-δ fenotype positive T-lymfocytter en nyligt opdaget T-celle undergruppe med funktionen at udskille forskellige cytokiner og Cytotoksisk aktivitet, nogle autoantistoffer findes i nogle patienter, såsom anti-histon antistoffer og anti-cardiolipin antistoffer, og nogle patienter har anti-erythrocyt antistoffer og antistropelet antistoffer, 4 serum total komplement, C3 og C4 Faldet, 5 cirkulerende immunkomplekser er forhøjede, serumimmunoglobulin er forhøjet, og hyperglobulinæmi forekommer under sygdomsaktivitet. Graviditet og østrogenbrug kan inducere sygdommen. Med.
Ovenstående undersøgelser antyder, at voksnes stillesygdom kan skyldes den overdreven immunrespons fra modtagelige individer på visse fremmede antigener, såsom virale eller bakterielle infektioner, hvilket resulterer i unormal cellulær og humoral immunregulering, hvilket resulterer i feberudslæt, ledsmerter og forhøjede perifere blodlegemer. En række inflammatoriske kliniske manifestationer.
patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig uklar. Der er ingen specifik patologisk ændring i denne sygdom Synovialmembranen er kendetegnet ved ikke-specifik synovitis, mild til moderat hyperplasi af synoviale celler, vaskulær overbelastning, lymfocyt og plasmacelleinfiltration med follikeldannelse. De synoviale foringsceller var positive for IgG, IgM og reumatoid faktor, og lymfeknuderne var ikke-specifik inflammation. Nogle lymfeknuder viste T-celle-tumorlignende immunogen hyperplasi, undertiden med lymfeknude nekrose, og huden viste hudkollagenfiberødem omkring blodkarene. Inflammatoriske celler infiltrerer, muskler viser muskelødem og ikke-specifik betændelse, lever viser hepatocytdegeneration, nekrose, inflammatorisk celleinfiltration i portal- og portalområder, hjerte manifestationer af interstitiel myocarditis, celluloseudskadelig perikarditis og hjerteklapper Inflammatoriske læsioner, nyrebiopsi viste fortykning af den glomerulære kældermembran, tubulær atrofi og interstitiel celleinfiltration.
Forebyggelse
Forebyggelse af voksnes stilles sygdom
1. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.
2. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling.
Komplikation
Voksne stilles sygdom komplikationer Komplikationer, atelektase, respiratorisk distressionssyndrom hos voksne, mavesår
Atelektase, lungeblødning, interstitiel lungebetændelse og amyloidose eller respiratorisk nødsyndrom hos voksne samt individuelle patienter med mavesår, blindtarmbetændelse eller pancreatitis.
Symptom
Symptomer på voksnes stillsygdom Almindelige symptomer Hepatosplenomegali, ondt i halsen, afslapning, varme, uregelmæssig varme, høj feber, varme, kulderystelser, lymfeknudeudvidelse, thrombocytose
De kliniske manifestationer af denne sygdom er komplekse og forskellige, ofte involverende flere systemer, manifesteret som feber, udslæt, ledssmerter, efterfulgt af ondt i halsen, hævede lymfeknuder, lever, splenomegali og serositis osv., Sygdommens præstation og hyppighed.
1. Feber: feber er en af de vigtigste manifestationer af denne sygdom.Det ses næsten hos alle patienter, normalt pludselig høj feber, en top om dagen og lejlighedsvis to toppe om dagen, hovedsageligt høj feber, kropstemperatur mere end 39 ° C, normalt om eftermiddagen Eller nå toppen om aftenen, efter at kropstemperaturen varer i 3 til 4 timer, er det ikke nødvendigt at håndtere selvsvedtning Om morgenen falder kropstemperaturen til normal.Nogle patienter begynder at have moderat til lav varme. Efter 2 til 4 uger har patienten høj feber. Nogle patienter har uregelmæssig kropstemperatur. Høj feber kan forekomme på det tidspunkt. Varmetypen er mere almindelig med afslapningsvarme. Andre har uregelmæssig varme og varmeopbevaring. Cirka halvdelen af patienterne har kulderystelser før feber, men kulderystelser er sjældne. Varmekurset varer i flere dage til flere år. Udslæt, ondt i halsen, muskler og ledsmertesymptomer forværres efter feber, udslæt kan trække sig tilbage efter varmeudtrækning, ovenstående symptomer kan lindres, selvom de fleste patienter har langvarig feber, men den generelle tilstand er god, ingen åbenlyse symptomer på forgiftning.
2. Hududslæt: Udslæt er en anden vigtig manifestation af denne sygdom. Mere end 85% af patienterne har et kortvarigt udslæt i løbet af sygdommen. Det er kendetegnet ved diffust, kongestivt rødt makulopapulært udslæt, undertiden med mild kløe, normalt fordelt i nakken. Afdelingen, bagagerummet og ekstremiteterne kan også forekomme i håndflader og ankler. Udslætets form er varierende. Nogle patienter kan også have nældefeber, nodulært erytem eller blødende pletter. Udslæt vises uregelmæssigt i tiden og oftere med feber om aftenen. Når det vises og forsvinder med varmen om morgenen, det vil sige kendetegnene for nat og nat, er det kortvarigt, udslettet forsvinder uden at efterlade spor, men nogle få kan have store pletter med pigmentering, nogle patienter er ridse, friktion og andre maskiner Efter stimulering kan udslettet forværres eller manifesteres. Det kaldes Koebner-tegn. Udslætbiopsien er hævelse af hudkollagenfibre og infiltration af inflammatoriske celler omkring kapillærerne, og meget få er ikke-specifik panniculitis.
3. Leds- og muskelsymptomer: Ledsmerter og gigt er en af de vigtigste kliniske manifestationer af denne sygdom, men de kan være meget lette, så de let overses. Generelt er indtræden mere lumsk, hovedsageligt blød vævsmerter omkring led og led, hævelse og ømhed. Ethvert led kan blive påvirket. Det hyppigt invaderede led er kneleddet, der tegner sig for ca. 85%. Det andet er håndleddet, der tegner sig for cirka 74%. Derudover har halvdelen af patienterne albue-, ankel-, hofte-, hofte-, skulder- og proximale interphalangeale led. Og tåleddet er involveret, omkring en tredjedel af patienterne har metacarpophalangeal ledinddragelse, ca. en femtedel af patienterne påvirker det distale interphalangeale led, der først påvirker kun et par led, og kan derefter udvikle sig til flere led, berørte led Udseende og distribution ligner reumatoid arthritis, men synovitis af denne sygdom er mild og kortvarig, ledvæsken er inflammatorisk, og neutrofilerne er forhøjede, generelt varierende fra 2,0 × 109 / L til 75 × 109 / L. Symptomer og tegn på led lindrer ofte med faldet i kropstemperatur. Nogle patienter viser ledpræstationer efter feber eller flere måneder. Generelt er knoglerosion og subluxation omkring leddene sjældne. De fleste patienter vender ikke tilbage efter varme. Resterende leddeformiteter, et par til Kronisk ledskade kan også forekomme i led i leddene og proksimale interphalangeale led. Håndled og håndledsforbindelser kan forstærkes efter mange år. Et par cervikale rygvirvler, temporomandibulære led og metatarsophalangeal led kan også udvikle ledstivhed. De fleste patienter har feber. Der var forskellige grader af muskelsårhed, og et lille antal patienter udviklede muskelsvaghed og en svag stigning i muskelenzym.
4. Halsont: ses hos 50% af patienterne, ofte i de tidlige stadier af sygdommen, nogle gange i hele sygdomsforløbet, ondt i halsen forværres eller forværres under feber, remission efter varmeudtrækning, pharyngeal undersøgelse kan ses faryngeal overbelastning, posterior pharyngeal lymfe Follikulær hyperplasi, mandelforstørrelse, svulstpindekultur negativ, antibiotikabehandling er ikke effektiv for denne ondt i halsen.
5. Forstørrelse af lymfeknude: Det tidlige stadie af sygdommen har ofte overfladiske lymfeknuder, især i underarme og lysken. Det er symmetrisk fordelt, blødt, med ømhed, ingen vedhæftning og forskellige størrelser. Nogle patienter har lunger. Portal- og mesenteriske lymfeknuder kan forårsage ikke-fast smerte i maven, mesenterisk lymfeknude nekrose, kan forårsage alvorlige mavesmerter, og de forstørrede lymfeknuder krymper eller forsvinder efter normal kropstemperatur.
6. Hepatosplenomegaly: Cirka halvdelen af patienterne har en forstørret lever, generelt mild, moderat hævet og blød. Cirka 3/4 af patienterne har unormal leverfunktion, alanin aminotransferase er forhøjet, og nogle patienter har gulsot. Imidlertid er alkalisk phosphatase, γ-glutamyltranspeptidase og creatinphosphokinase normalt normale. Efter symptomerne er lettet, kan leveren vende tilbage til normal.Et lille antal patienter har sekvestrerede galde, subakut alvorlig hepatitis, akut leversvigt. Som et resultat af død er milten mild til moderat hævet, blød, glat og kan vende tilbage til normal, efter at sygdommen er lettet.
7. Hjerteskade: Hjerteskadene ved denne sygdom er mere almindelige i perikardielle læsioner, efterfulgt af myocarditis, endocarditis er sjælden, kliniske manifestationer er hjertebanken, tæthed i brystet, arytmi og kongestiv hjertesvigt osv., Pericarditis er generelt lumsk, omhyggeligt Auscultation kan høres og perikardiel friktionslyd, ekkokardiografi kan ses i effusion, sjælden perikardial tamponade, nogle patienter har perikardial indsnævring, myocardiale læsioner påvirker generelt ikke hjertefunktionen.
8. Lunge- og pleurale læsioner: symptomer såsom hoste, hoste, tæthed i brystet og åndedrætsbesvær, lungeskade manifesteret som invasiv betændelse, atelektase, lungeblødning, interstitiel lungebetændelse og amyloidose eller åndedræt hos voksne Distress syndrom, pleural læsioner er fibrinøs pleurisy, pleural effusion og pleural hypertrofi, sputum kultur og pleural effusion kultur negativ, nogle patienter kan have pulmonal bakteriel infektion eller tuberkulose infektion på grund af langvarig anvendelse af hormoner og immunsuppressive midler.
9. Mavesmerter: Cirka 1/4 af patienterne har mavesmerter eller total abdominal ubehag, kvalme, opkast og diarré osv. Mavesmerter er ofte forårsaget af mesenterisk lymfadenitis, mekanisk tarmobstruktion eller peritonitis, og et lille antal patienter forveksles med kirurgisk presserende hastighed på grund af svær abdominal smerte. Abdominal efterforskning og laparotomi.
10. Læsioner i nervesystemet: Sygdommen i nervesystemet er sjælden og involverer det centrale og perifere nervesystem, meningeal irritation og encephalopati, inklusive hovedpine, opkast, epilepsi, meningoencephalitis, intrakraniel hypertension, cerebrospinalvæskeundersøgelse, mest normal, jævn Der var en svag stigning i proteinindhold og negativ kultur af cerebrospinalvæske.
11. Andre manifestationer: nyreskade er mindre almindelig, generelt mild proteinuri, præget af feber, et lille antal akut glomerulonephritis, nefrotisk syndrom, interstitiel nefritis og nyresvigt osv., Andre skader inkluderer træthed, Hårtab, orale mavesår, iridocyclitis, retinitis, keratitis, konjunktivitis, total ophthalmia, menopause og spredt intravaskulær koagulation osv., Et lille antal patienter har tilbagevendende episoder med amyloidose i mange år, derudover har patienter med denne sygdom Kan være allergisk over for en række stoffer og fødevarer, fremkomsten af en række stofudbrud, ofte forårsaget af fejlagtig diagnose.
Diagnosen af denne sygdom er vanskelig, og det er nødvendigt at udelukke infektionssygdomme, gigtssygdomme, neoplastiske sygdomme, iatrogene sygdomme og allergiske sygdomme, før diagnosen kan bekræftes. Der er ingen ensartet diagnostisk standard for denne sygdom, og en relativt samlet forståelse er i nærvær af høj feber. Forbigående porcineudslæt, gigt og forhøjede hvide blodlegemer og neutrofiler (ofte ledsaget af andre manifestationer i tabel 1) bør være stærkt mistænkt for voksnes stillesygdom, flere blodkulturer eller negativt for knoglemarvskultur og serumjern Den unormale stigning i protein kan bruges som et vigtigt grundlag for at understøtte diagnosen af denne sygdom Streng kontrol med feber, udslæt, gigt eller smerter er nøglen til at forhindre fejldiagnose Flere forskellige kliniske diagnoser af voksnes stilles sygdom er nu tilgængelige. Kriterierne er anført nedenfor.
Undersøge
Voksne Sills sygdomskontrol
1. Den fremragende ydelse af denne sygdom er, at det samlede antal perifere blodleukocytter hos patienter med mere end 90% øges, generelt mellem 10 × 109 / L og 20 × 109 / L, og der er rapporter så høje som 50 × 109 / L, hvilket er en leukæmi-lignende reaktion. Høj neutrofil steg, klassificeringen er generelt over 0,9, neutrofil kerne forlod skift og eosinofiler forsvinder ikke, vedvarende og progressiv anæmi i fravær af gastrointestinal blødning, for det meste positive celler Positiv pigmenteret anæmi, kan også være lillecellehypohemolytisk anæmi eller storcelle-positiv pigmentanæmi, individuelle patienter med hæmolytisk anæmi, anæmi er ofte forbundet med sygdomsaktivitet, mere end halvdelen af patienter med blodpladetællinger op til 300 × 109 / L eller mere Efter sygdommen er stabiliseret vender den tilbage til det normale.
2. ESR er åbenlyst øget, mere end 100 mm / t, C-reaktivt protein er mildt eller moderat forhøjet, og nogle få patienter har antiterclear antistof med lav titer. Den positive reumatoidfaktor indikerer ofte, at patienten kan udvikle rheumatoid arthritis. , immunoglobulin og gamma-globulin kan forhøjes, serum alaninaminotransferase, direkte bilirubin og indirekte bilirubin kan forhøjes, albumin reduceres, globulin forhøjes, og endda blodammoniak er forhøjet. Når det kombineres med myositis, hæves kreatinphosphokinase og lactatdehydrogenase.
3. Medmindre ledsaget af sekundær infektion, var blodkultur og andre bakteriologiske tests negative, var tuberculin-rene proteinderivatetest negativ, og andre mikrobiologiske kulturer var også negative.
4. Knoglemarven er ofte kendetegnet ved smitsomhed. Granulocyt-systemet spredes aktivt, kernen forskydes til venstre, cytoplasmaet indeholder giftige partikler og vakuolær degeneration, og knoglemarvsbakteriekulturen er negativ.
5. Det er værd at nævne, at serumferritin er markant forhøjet i den aktive periode af sygdommen, kan være mere end 10 gange højere end det normale niveau, og parallelt med sygdomsaktiviteten kan det bruges som et understøttelsespunkt for diagnosen af denne sygdom og kan bruges som en observation af sygdomsaktivitet og overvågningsbehandling. Indikatoren for effekten.
6. Røntgenfund: Røntgenfund af denne sygdom er ikke-specifik, tidlig hævelse af blødt væv og osteoporose i nærheden af leddene, gentagne eller vedvarende arthritis kan ses ved leddyrbrusk ødelæggelse og knoglerosion, periosteum nær det berørte led Almindelige, lineære nye knogler, ledrumsstenose, ledstivhed og fælles subluxation i det sene stadie, ofte involverende håndled, knæ og ankelled, et lille antal patienter med cervikal involvering rapporterer, de karakteristiske radiologiske ændringer er håndled Ikke-erosiv stenose i håndfladen og håndleddet kan føre til knoglestivhed Sammenlignet med reumatoid arthritis er forekomsten 6 gange og 11 gange højere. Ingen infektioner eller neoplastiske læsioner blev fundet i forskellige laboratorie- og billeddannelsesundersøgelser. .
Diagnose
Diagnose og identifikation af voksnes stillesygdom
Diagnostiske kriterier
1. American College of Rheumatology (ACR) diagnostiske kriterier for voksnes stillesygdom
(1) Hovedbetingelser:
1 vedvarende eller intermitterende feber.
2 let at forsvinde orange rød udslæt eller makulopapulært udslæt.
3 arthritis.
4 øgede hvide blodlegemer eller neutrofiler.
(2) Sekundære tilstande: ondt i halsen, unormal leverfunktion, hævede lymfeknuder, splenomegali, andre involverede organer.
Der er fire hovedkriterier for at bekræfte diagnosen, med feber, en vigtig standard i udslæt, plus mere end en mindre standard kan mistænke sygdommen.
2. Det japanske forskningsudvalg for voksne stillestående diagnosekriterier for voksnes stillesygdom
(1) Hovedbetingelser:
1 feber ≥ 39 ° C og varede mere end 1 uge.
2 ledssmerter varede i mere end 2 uger.
3 typiske udslæt.
4 leukocytforøgelse ≥ 10 × 109 / L, inklusive neutrofiler ≥ 80%.
(2) Sekundære betingelser:
1 ondt i halsen.
2 lymfeknuder og / eller splenomegali.
3 unormal leverfunktion.
4 typer rheumatoid faktor og anti-nukleære antistoffer var negative.
(3) Udelukkelse:
1 infektionssygdomme (især sepsis og infektiøs mononukleose).
2 ondartede tumorer (især ondartet lymfom, leukæmi).
3 reumatisme (især polyarteritis, reumatoid vaskulitis med artikulære tegn).
Der er 5 eller flere af de ovennævnte hovedbetingelser, 5 eller flere, og mindst 2 hovedbetingelser, og udelukker de sygdomme, der er anført ovenfor, kan diagnosticeres.
3.Calabro standard
(1) Spidsvarme (39 ° C eller højere) uden anden grund, 1 til 2 toppe pr. Dag.
(2) Gigt eller ledssmerter eller myalgi.
(3) Anti-nukleare antistoffer og reumatoid faktor negativ.
(4) Har mindst følgende to punkter: reumatoid udslæt, systemisk lymfadenopati, hepatomegali, splenomegaly, en kardiopulmonal manifestation (pleurisy, pericarditis, myocarditis) og en stigning i neutrofile.
(5) Ekskludering af andre årsager til høj feber, udslæt, gigt eller ledssmerter med alle de ovennævnte 5 kan diagnosticeres.
Nogle forskere mener, at de japanske diagnostiske kriterier og Calabro-standarden er specifikke og kan bruges til diagnose og differentiel diagnose til vejledning og klinisk arbejde. American College of Rheumatology-standarden er enkel, let at huske og vidt brugt og kan bruges som en foreløbig diagnose.
AOSD kan have laboratorie- og billeddiagnostiske abnormiteter og bidrage til AOSD-diagnose, men der er ingen specifik undersøgelse for denne sygdom. Ved diagnose af AOSD kan følgende eksperimenter udføres: blodrutine, leverfunktionstest, ESR, serumjern, ANA , RF og radiologisk undersøgelse af de berørte led.
Blodrutine viser normalt neutrofil-baseret leukocytose, positiv celleanæmi, thrombocytose, ESR stiger normalt, og betændelse er konsistent, leverfunktionstest kan finde aminotransferase, alkalisk fosfat Forøget enzym og LDH, serumjernniveauer vil stige markant, serumjern stemmer overens med sygdommens aktivitet, så det kan bruges som markør for behandlingsrespons, ANA og RF er normalt negative, men i nogle patienter, Kan vises i lave titere.
De radiologiske symptomer på AOSD er normalt sjældne, og når de er til stede, inkluderer symptomer, der er i overensstemmelse med AOSD-diagnose, ikke-invasiv CMC og intra-håndled (ingen MCP-led) stenose i det interkarpale rum, som undertiden fører til håndledsstivhed.
Differentialdiagnose
Da sygdommen hovedsageligt er klinisk diagnosticeret og ikke har nogen specifikke diagnostiske indikatorer, skal andre sygdomme med feber, udslæt og gigt udelukkes på diagnosetidspunktet.
Følgende er den mest forvirrende sygdom:
1. Septicæmi Denne sygdom er for det meste afslappende varme, mere end 39 ° C på toppen af kropstemperaturen, der er åbenlyse symptomer på kulderystelser inden feber, såsom kulderystelser, udslæt har ofte blødningspunkter, kropstemperatur er stadig træt, vægttab og anden forbrugsydelse, ved Omhyggelig undersøgelse kan afsløre den primære infektion, blodkultur eller knoglemarvskultur er positiv, antibiotikabehandling er effektiv, ovenstående kan identificeres.
2. Lymfom Denne sygdom kan have feber, anæmi, smertefri lymfadenopati, hepatosplenomegali og hudændringer, let forvekslet med voksnes stillesygdom, kendetegnet ved progressiv lymfadenopati, kvalitet og sejhed, del Vedhæftning, heteslag kan være vedvarende feber eller periodicitet, varmetypen er usikker; hudændringer er ofte invasive plaques, knuder osv.; Knoglemarvspunktering og lymfeknuder på flere steder eller hudbiopsi kan bekræfte diagnosen.
3. Systemisk lupus erythematosus Denne sygdom er hovedsageligt kendetegnet ved flere systemskader, mere almindelige hos kvinder, ofte feber, udslæt, gigt, myalgia, hepatosplenomegali og lymfadenopati, pericarditis, proteinuria osv. I blodet. Leukopeni, der er en række autoantistoffer, såsom anti-nukleære antistoffer, anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer, anti-Sm-antistoffer, anti-ribosomale antistoffer osv., Total komplement, C3, C4 tilbagegang, cirkulerende immunkomplekser, forhøjet globulin osv. Lymfeknude-biopsi er for det meste ikke-specifik inflammation. Gentag om nødvendigt auto-antistofundersøgelse, vær opmærksom på visceral skade for at hjælpe med diagnosen. Efter udelukkelse af andre sygdomme er glukokortikoidbehandling effektiv og kan også hjælpe med diagnosen.
