Koncentreret galde syndrom
Introduktion
Introduktion til koncentreret gallesyndrom Koncentreret galdesyndrom, også kendt som medfødt immunhemolytisk hepatitis, galdetrombosesyndrom, galdekoncentrationssyndrom, henviser til den åbenlyse hindrende gulsot efter hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Anæmi forværres gradvist inden for 1 til 2 uger efter fødslen, hvilket ikke er proportionalt med graden af gulsot, hepatosplenomegali, stigning i reticulocyt, nogle patienter har en positiv Coombs-test eller Rh-faktor forskel mellem mor og baby. Generelt vises 2 dage efter fødslen, der varer i 3 uger, i forskellige grader af sværhedsgrad, hindrende, fækal lerfarve. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,001% - 0,004% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal hæmolytisk sygdom
Patogen
Koncentreret galdesyndrom
Genetiske faktorer:
En række neonatal hæmolyse kan forårsage denne sygdom. På grund af overdreven hæmolyse øges bilirubin i galden, hvilket medfører en stigning i koncentrationen af galden, der derefter koncentreres til dannelse af en galdeprop. Disse galdepropper samles til dannelse af en galdeprop, der forårsager obstruktiv gulsot. Derudover kan høje koncentrationer af bilirubin forårsage hepatocyt hævelse, hvilket kan føre til sekundær intrahepatisk kolestase, og arten af den ekstrahepatiske forhindring forårsaget af bilirubinsten er forskellig.
patogenese
En række neonatal hæmolyse kan forårsage denne sygdom. På grund af overdreven hæmolyse øges bilirubin i galden, hvilket medfører en stigning i koncentrationen af galden, der derefter koncentreres til dannelse af en galdeprop. Disse galdepropper samles til dannelse af en galdeprop, der forårsager obstruktiv gulsot. Derudover kan høje koncentrationer af bilirubin forårsage hepatocyt hævelse, hvilket kan føre til sekundær intrahepatisk kolestase, og arten af den ekstrahepatiske forhindring forårsaget af bilirubinsten er forskellig.
Forebyggelse
Koncentreret forebyggelse af galdesyndrom
Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af Rh-inkompatibilitet eller AB-blodtype eller anden blodtype-inkompatibilitet, så den bør udføres aktivt til ægteskabs- og graviditetstest.
Komplikation
Koncentrerede galdesyndromkomplikationer Komplikationer, neonatal hæmolytisk sygdom
Det er let at komplicere med intrahepatisk kolestase, neonatal hæmolyse og andre sygdomme.
Symptom
Koncentrerede symptomer på galdesyndrom Almindelige symptomer Kontinuerlig feber galde tilbagesvaling galdefastholdelse gulsot galdeblære dyskinesi galdeblære hydrops
1. Hemolysesymptomer: Anæmi forværres gradvist inden for 1 til 2 uger efter fødslen, hvilket ikke er proportionalt med graden af gulsot, hepatosplenomegali, stigning i reticulocyt, nogle patienter har en positiv Coombs-test eller Rh-faktor forskel mellem mor og baby.
2, obstruktiv gulsot: optrådte normalt 2 dage efter fødslen, der varede i 3 uger, i forskellige grader af sværhedsgrad, obstruktiv; fækal lerfarve.
Undersøge
Koncentreret galdesyndromtest
Uririsk bilirubin-positiv, urinær galden negativ, serum bilirubin-koncentration steg med kombination med bilirubin.
Diagnose
Diagnose og identifikation af koncentreret galdesyndrom
Kan diagnosticeres på baggrund af kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Intrinsic skal differentieres fra organisk ekstrahepatisk galdeobstruktion, såsom neonatal hepatitis og medfødt galdeforstyrrelse.
