Hypersplenisme
Introduktion
Introduktion til hypersplenisme Hypersplenisme (benævnt splenisk milt) er et syndrom af splenomegaly og cytopeni forårsaget af forskellige sygdomme.De kliniske manifestationer er splenomegaly, en eller flere slags blodceller reduceres, og knoglemarvshematopoietiske celler er tilsvarende hyperplasi, som kan fjernes ved splenektomi. Efter behandlingen af sygdommen kan de kliniske symptomer i nogle tilfælde dog lindres Det antages generelt, at hypersplenisme ledsages af forskellige grader af miltforstørrelse. Denne forstørrede milt har en retentionseffekt på blodceller og hyperplasi i miltsinus. Forbedre fagocytose og ødelæggelse af blodlegemer, som er en vigtig grund til de kliniske manifestationer af hypersplenisme. Efter at milten er fjernet, kan de kliniske symptomer rettes. Hovedsageligt på grund af splenomegaly og cytopeni og tilsvarende symptomer, varierer arten og størrelsen af milten afhængigt af den primære sygdom, til at den sene milt kan forstørres markant, reduktion af blodlegemer kan føre til anæmi, infektion og blødning, og nogle patienter, selvom hvide blodlegemer eller Antallet af blodplader er meget lavt, men tegn og symptomer på infektion eller blødning er ikke nødvendigvis åbenlyse eller meget milde. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsag til hypersplenisme
Primær splenomegali (30%):
Primær person henviser til en række manifestationer af basale sygdomme, der ikke er blevet bestemt, men klinisk har hypersplenisme.Der er såkaldte primær milt hyperplasi, ikke-tropisk idiopatisk milt og primær milt granulocytter. Primær milt-reduktion af helblodceller, miltanæmi eller milttrombocytopeni på grund af ukendt etiologi er det vanskeligt at bestemme, om sygdommen er en anden sygdom forårsaget af den samme årsag eller en uafhængig sygdom, der ikke er relateret til hinanden.
Sekundær splenomegali (30%):
Sekundær til milten, som påvirker milten på grund af andre sygdomme end milten, der fører til hypersplenisme, er de fleste af de primære sygdomme diagnosticeret tydeligt og mere klinisk set sekundær hypersplenisme, herunder følgende Årsagen er mere klar:
1, akut infektion med splenomegaly: såsom viral hepatitis eller infektiøs mononukleose.
2, kroniske infektioner: såsom tuberkulose, brucellose, malaria og så videre.
3, kongestiv splenomegaly portalhypertension: intrahepatisk obstruktiv såsom portalcirrose, nekrotiserende cirrhose, galdecirrose, hæmosiderose, sarkoidose og ekstrahepatisk obstruktiv Der er eksternt tryk eller trombose i portalvenen eller miltenvenen og så videre.
4, inflammatorisk granulom såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Felty syndrom og sarkoidose.
5, ondartede tumorer såsom lymfom, leukæmi og kræftmetastase.
6, kroniske hæmolytiske sygdomme, såsom arvelig sfærocytose, autoimmun hæmolytisk anæmi og marin anæmi.
7, lipidoidosis, såsom Gauchers sygdom og Niemann-Pick sygdom.
8, myeloproliferative lidelser, såsom polycythemia vera, kronisk myeloid leukæmi og myelofibrosis.
9, andet: såsom milt aneurisme og kavernøs hemangioma.
Okkult milt (20%):
Uanset primær eller sekundær splenomegali, fordi knoglemarvskompensatorisk hyperplasi er god, viser det perifere blodbillede ikke reduktion af blodlegemer, men når inficerede eller lægemidler og andre faktorer hæmmer hæmatopoietisk funktion, kan det føre til cytoreduktion med en enkelt eller helblod.
patogenese
Selvom patogenesen af hypersplenisme stadig er behov for yderligere undersøgelse, er der i henhold til miltens fysiologiske funktioner flere teorier:
1. Overdreven tilbageholdelse: Blodkarene i milten er rig, og strukturen er speciel. Blodcellerne er i sinusoider, og milten og ledningerne opbevares i lang tid. Sinuscellerne og makrofagerne i den røde papirmasse er rige på blodceller, der filtreres af dem. , præstationen af tilbageholdelse, under normale omstændigheder, de fleste af de blodlegemer, der er blokeret, er aldring, medfødte morfologiske abnormiteter, unormal hæmoglobinstruktur, celler, der er beskadiget af oxiderede stoffer eller indkapslet af antistoffer, disse blodceller er normalt i milten Den interne modstand bevares og ødelægges. Der er ingen opbevaring af røde blodlegemer eller hvide blodlegemer i den normale milt, men ca. 1/3 af blodpladerne og nogle lymfocytter er blokeret i milten. Når milten har patologisk signifikant hævelse, ikke kun mere Blodplader 50% til 90%, og lymfocytter holdes tilbage i milten, og mere end 30% af røde blodlegemer tilbageholdes i milten, hvilket resulterer i et fald i blodplader og røde blodlegemer i det omgivende blod.
2, overdreven screening og fagocytose: milt-mononuklear-makrofag-system af milten er overaktiv, mens miltstrengs abnorme røde blodlegemer, såsom sfæriske celler og antistoffer, oxidanter eller andre kemiske giftstoffer, fysiske faktorer beskadigede røde blodlegemer osv. Forøget og ryddet af makrofager, hvilket resulterer i en markant reduktion i røde blodlegemer i det omgivende blod, forekommer nogle erytrocytmembraner hydantoplaster, eller der er glutenlignende kroppe i massen og endda trophozoites af malariaparasitten. Når milten kommer ind i sinus, er de almindelige røde blodlegemer dilemma på grund af indbefattelsen af hydantoplasten eller kæmpe-gellegemet i det lille hul i sinusbasismembranen, og til sidst udgraves sinusvægsmakrofagen, og erythrocytmembranen beskadiges. Efter gentagen skade bliver de røde blodlegemer sfæriske celler og kan til sidst ikke sluges gennem de små porer i kældermembranen.
3, kropsvæskefaktorer: Nogle forskere har antydet, at milten kan producere bestemt sekretin for at hæmme dannelsen og modningen af knoglemarvblodceller og også hæmme frigivelsen af modne blodlegemer i knoglemarven. Når den hæmmende faktor er fjernet, vender den abnorme præstation af knoglemarvsceller hurtigt tilbage til det normale. Det er bevist, at: 1 miltlaklakat kan injiceres i dyr for at reducere blodlegemer. 2 patienter med milt efter den øgede tolerance for strålebehandling og kemoterapi kan være et resultat af fjernelse af kropsvæskefaktorer.
4. Immunfaktorer: Det antages, at hypersplenisme er en type autoimmun sygdom. Milten kan producere antistoffer, ødelægge sine egne blodlegemer og reducere perifere blodlegemer. Knoglemarven har kompenserende hyperplasi, såsom immuntrombocytopenisk purpura. Og autoimmun hæmolytisk anæmi, milten er det vigtigste sted at fremstille antistoffer, men også stedet til at ødelægge blodlegemer, når milten fjernes, plejer blod og knoglemarv ofte at blive bedre.
5. Fortynding: Når milten forstørres, øges også det samlede plasmavolumen betydeligt, hvilket kan fortynde blodet og få blodceller til at falde. Anæmien er resultatet af dobbeltvirkningen af pseudo-anæmi forårsaget af tilbageholdelse og fortynding af milten på blodceller. Den forstørrede milt kan korrigere den fortyndede anæmi og gendanne det normale plasmavolumen.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypersplenisme
Forhindrer aktivt cirrose forårsaget af forskellige årsager (især skistosomiasis cirrhose), kroniske infektioner såsom malaria, tuberkulose, ondartede tumorer såsom lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, myelofibrosis og kronisk hæmolytisk anæmi og sjældne net Endotelcelle sygdom.
Komplikation
Komplikationer ved hypersplenisme Komplikationer anæmi
1, miltemboli, betændelse omkring milten, synlige venstre øvre del af maven eller smerter i venstre nedre bryst, og med stigningen i vejrtrækning, lokal ømhed og friktion, kan man høre og gnide lyd.
2, kombineret med forskellige infektioner, er hovedårsagen reduktion af hvide blodlegemer.
Symptom
Symptomer på hypersplenisme Symptomer Hepatosplenomegaly, milt og nyre yangmangel blødning, næse gule eller brune granulocytter, reduktion af hele blodlegemer, trombocytopeni, svimmelhed, hjertebanken
Den klinisk set hypersplenisme er for det meste sekundær, så dens enestående ydeevne har to aspekter:
1, præstationen af den primære sygdom
Afhængig af sygdommen er ydelsen også anderledes. Almindeligvis er portalhypertension forårsaget af skrumpelever - kongestiv splenomegali, med eller uden splenomegali, muligvis eller måske ikke forbundet med leverdysfunktion.
2, udførelsen af hypersplenisme
Hovedsageligt på grund af splenomegaly og cytopeni og tilsvarende symptomer, varierer arten og størrelsen af milten afhængigt af den primære sygdom, til at den sene milt kan forstørres markant, reduktion af blodlegemer kan føre til anæmi, infektion og blødning, og nogle patienter, selvom hvide blodlegemer eller Antallet af blodplader er meget lavt, men tegnene og symptomerne på infektion eller blødning er ikke nødvendigvis åbenlyse eller meget milde, men hvis de ledsages af leverdysfunktion eller koagulopati, kan der forekomme alvorligere blødningssymptomer, og milt hyperfunktion har normalt milt Hævede, men ikke alle miltregulering har milt hyperfunktion, jo mere indlysende miltvævsforstørrelse, jo mere alvorlig er milten hyperaktivitet, så miltforstørrelsen har et bestemt forhold til graden af hypersplenisme, men det er ikke absolut Parallelt forhold.
Undersøge
Undersøgelse af hypersplenisme
1, perifert blod: røde blodlegemer, granulocytter og trombocytopeni, kan også være en reduktion i en enkelt række celler.
2, knoglemarv: hæmatopoietiske celler har kompenserende hyperplasi, og nogle har cellemodningsforstyrrelser.
3. Efter miltresektion: blod og knoglemarv kan gendannes eller tæt på det normale, og milten skal bekræftes ved cytopatologisk undersøgelse.
Yderligere diagnose af den primære sygdom i miltfunktionen er mere vigtig, og de følgende test bør udføres i henhold til betingelserne og behovene.
1, ultralydsafbildning
På tidspunktet for fysisk undersøgelse, hvis milten ikke er tilgængelig under ribben, skal ultralydsafbildning udføres yderligere. Ultralydsafbildning kan nøjagtigt detektere miltenes størrelse, tykkelse og art og hjælpe med til diagnosticering af forholdet mellem læsioner i milten og tilstødende organer. Værdien af det aktuelle niveau for ultralydsafbildning og dets kliniske anvendelse har spillet en vigtig rolle i diagnosticeringen af selve splenomegali og diagnosticering af primær sygdom. Nogle sygdomme er ikke helt afhængige af yderligere nuklider. Derfor mener nogle forskere, at I de fleste tilfælde kan ultralydsafbildning af indvollene delvist erstatte CT- og radionuklidundersøgelser.
2. Computertomografi (CT)
CT kan måle størrelsen på milten og kan også finde dybe og overfladiske læsioner i milten, såsom lymfom. CT viser ofte en cirkulær eller uregelmæssig ujævn makroskopisk form i milten, lav densitet og sløret grænse. Miltsangiosarcoma ser ud til at være rund og har en ujævn form af den ovale. Miltsinfarkt manifesterer sig som enkelt eller multiple trekantede eller kileformede områder med lav densitet.Sim samtidig CT-undersøgelse af milt og lever kan yderligere afsløre forholdet mellem leverstørrelse og natur og milt.
3. Nuclear resonance imaging (MRI)
Dette er en biomagnetisk nuklear spin imaging-teknik, der viser lignende ændringer i CT-billeddannelse.Den måler primært fordelingen af væsker i kroppen, den kemiske struktur og hastigheden i blodstrømmen for at vise dens indre struktur og dens ændringer. Såsom ødem, blødning og tumorer, især ved påvisning af portalven eller ændringer i milten, har en vis betydning.
4. Anvendelse af radionuklid ved hypersplenisme
(1) Måling af miltvolumen: Injektion af røde blodlegemer i blodcirkulationen med 51Cr, derefter måling af clearancehastigheden for røde blodlegemer i blodcirkulationen og måling af de røde blodlegemerretentionsindeks i milten. Forskellige splenomegaly-patienter har forskellige erytrocytretentionsevner. Den normale værdi er 0, 15 ～ O, 30 ml / g. Nogle mennesker tror, at milten forårsaget af cirrose, volumenet af milten er åbenlyst øget, evnen til at bevare røde blodlegemer forbedres også, og milten til at tilbageholde røde blodlegemer kan bruges som en af indikatorerne på hypersplenisme. Nogle lærde anvendte et plan scintillationskort til at måle miltvolumen og designet en formel til beregning af miltvolumen:
V = αF3 / 2
Hvor: V - miltvolumen, der skal søges; F - miltens kropsoverfladeareal; α - konstanten opnået ved praksis 0, 30, med en fejl på ca. 10%.
(2) Bestemmelse af levetid på røde blodlegemer: almindeligt anvendt sporstof er 51Cr, intravenøs injektion af 51Cr røde blodlegemsuspension, fluorescensaktiviteten i det prækordiale område, miltområdet og leverområdet blev målt ved scintillationsprobe og derefter den samme position i 24 timer og den næste dag. Målingen udføres, indtil radioaktiviteten i det precordiale område er reduceret med halvdelen eller den ydre halvdel af de røde blodlegemer. Det normale forhold mellem milt og lever er 1: 1, milten / hjertet-forholdet er 1, 5: 1, og lever / hjerte-forholdet er mindre end 1: 1. Når milten forstørres, øges milten / leveren til 2: 1. Når milten hyperfunktion forårsager hæmolytisk anæmi, er det 3: 1 til 4: 1. Det anses generelt for, at milten / leverforholdet er 2: 1, hvilket allerede er hypersplenisme og normalt. Den halve konserveringsperiode for menneskelige røde blodlegemer (T1 / 2) er 26 til 40 dage, og overlevelsestiden er 110 til 120 dage. Når miltfunktionen er hypertyreoidisme, forkortes de røde blodlegemer T1 / 2. Wuhan Union Medical College Hospital har 51Cr til 34 patienter med avanceret schistosomiasis. Halveringstiden for røde blodlegemer blev bestemt til at være 10, 5 til 19 dage med et gennemsnit på 19 og 89 dage, hvilket var lavere end halveringstiden for normale røde blodlegemer.
(3) Miltafbildning: 99 mTC varme-denaturerede røde blodlegemer, 113In-varme-denaturerede røde blodlegemer eller 51Cr-varme-denatureret røde blodlegemer bruges ofte. Formålet med miltafbildning er at bestemme placering, størrelse, miltmasse og patologiske egenskaber for milten og tilstedeværelsen eller fraværet af milten. Såsom diagnose, 111In-blodplade eller 111In-leukocyt kan også bruges til undersøgelse af miltafbildning, men på grund af den dyre pris på 111In bruges den stadig ikke i vid udstrækning i Kina. Samtidig mærkning med 51Cr og 59Fe kan detektere placeringen og mængden af celleødelæggelse og celleproduktion. .
Diagnose
Diagnose og differentiering af milt hyperfunktion
Diagnose
Diagnose af hypersplenisme afhænger af følgende indikatorer, som generelt kan diagnosticeres.
(1) Miltforstørrelse I de fleste tilfælde er milten hævet. For dem, der ikke har rørt milten under ribbenene, skal der undersøges yderligere for at bekræfte, om hævelsen er stor. Påfør miltområdet efter injektion af 99 m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloid. Scanning hjælper med at estimere miltenes størrelse og form.Dat computertomografi kan også måle miltstørrelse og miltlesioner, men graden af splenomegali er ikke nødvendigvis proportional med graden af hypersplenisme.
(B) blodceller reducerer røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader kan reduceres alene eller samtidig, i almindelige tidlige tilfælde, kun hvide blodlegemer eller trombocytopeni, komplette tilfælde af fuldstændig reduktion af blodlegemer.
(3) Knoglemarv er en hæmatopoietisk cellehyperplasi. I nogle tilfælde kan modenhedsforstyrrelser også forekomme på samme tid. Det kan også skyldes ødelæggelse af et stort antal perifere blodceller, og frigivelsen af modne celler er overdreven, hvilket resulterer i en lignende modenhedsforstyrrelse.
(D) ændringer i splenektomi efter splenektomi kan gøre antallet af blodlegemer tæt på eller vende tilbage til det normale, medmindre knoglemarvets hæmatopoietiske funktion er blevet forringet.
(5) Radionuclidescanning 51Cr-mærkede blodplader eller røde blodlegemer blev injiceret i kroppen og scannet på kropsoverfladen. Det blev fundet, at mængden af 51Cr i miltområdet var 2 til 3 gange højere end i leveren, hvilket antydede, at blodplader eller røde blodlegemer blev ødelagt overdrevent i milten.
Differentialdiagnose
Det involverer hovedsageligt den differentielle diagnose af splenomegali og den differentielle diagnose af cytopeni. Den førstnævnte er hovedsageligt identifikation af forskellige sekundære milt og milt. Det sidstnævnte skal skelnes fra andre forskellige blodlegemer ud over identificeringen af forskellige sekundære splenomegali. Nedsat identifikation, herunder aplastisk anæmi, ikke-leukæmi-leukæmi, myelodysplastisk syndrom, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, multiple myelom, megaloblastisk anæmi, kronisk nyresvigt osv. Og kronisk nyresvigt Identifikation, påvisning af serumcreatinin, urinstofnitrogen kan tydeligt skelnes.
