alveolær mikrolithiasis
Introduktion
Introduktion til alveolær mikrolithiasis Lung alveolær mikrolithiasis (PAM) er en sjælden sygdom, hvor der er diffus distribuerede bittesmå sten, der indeholder calcium og fosfor. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,007% -0,008% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pulmonal hypertension, åndedrætssvigt
Patogen
Årsager til alveolær mikrolithiasis
Årsagen til denne sygdom er ukendt.
Systemisk metabolisk sygdom (30%):
Patienten havde ingen historie med kronisk infektion, historie med allergier eller erhvervshistorie. Det menes, at det kan være lungeresultatet af systemiske metabolske sygdomme, men de nært beslægtede indikatorer for calcium og fosfor er normale i blodprøver. Om den lokale calcium- og fosformetabolisme af alveolæren er unormal på grund af virusinfektion, men den relaterede virus er aldrig blevet isoleret fra lungevævet.
Kromosom recessiv arv (40%):
I henhold til molekylær genetiksteori er biologiske egenskaber tæt knyttet til biologisk metabolisme Enhver metabolisk proces er en biokemisk proces De genetiske egenskaber ved en levende organisme afhænger af rækkefølgen af nukleotider på den kromosomale DNA-streng. En bred vifte af calcium- og fosforkropuskler aflejres i alveolerne af denne sygdom, hvilket kan være forårsaget af "ude af kontrol" af biokemiske regulatoriske gener. Hvis der opstår en mindre fejl i den genetiske kode eller kodeord, kan det muterede gen overføres til afkom gennem forældrene til den nære slægtning.
Medfødt (10%):
Sygdommen kan også være forårsaget af abnormiteter i calcium- og fosformetabolisme i den medfødte lunge.
patogenese
Sygdommen invaderer hovedsageligt lungerne, mikroskopisk undersøgelse: lungerne bliver hårde, faste, og vægten stiger, nogle op til 4000 gram, lungerne kollapses ikke fra brystet, synker i vandet, skærer lungerne, føler sandens friktion Udsat for den diffuse fordeling af fine sandsten, sandsten med flere lunger i bunden af lungerne, men 80% af alveolerne har sådanne sten i alvorlige tilfælde, mikroskopisk undersøgelse: mikroberegningsdiameter 0,02 ~ 3mm, 30% ~ 80% Alveolerne indeholder løghudlignende genstande, hvoraf de fleste er tæt forkalkede. Den enkelte sten har en cirkulær koncentrisk pladestruktur, farvet med SE eller PAS, og den centrale del er mørkt mørk. Hovedkomponenterne i stenen er calciumphosphat og lille mængde. Calciumcarbonatsalt, der er et fibrøst ledningslignende mellemrum mellem stenene, makrofaginfiltration omkring stenen, ingen inflammatorisk reaktion i det tidlige stadium, forskellige grader af leukocytinfiltration i det sene stadium, nogle kan se forskellige grader af interstitielle fibre af.
Forebyggelse
Alveolar mikrolithiasisforebyggelse
For at undgå eller reducere støv, røgindånding, undgå aktiv og passiv rygning for ikke at forværre lungeskader, forhindre og hurtig behandling af forkølelse, nedre luftvej og infektioner i lungerne, bør iltbehandling gives til familiens iltbehandling for at udskyde pulmonal hypertension og kronisk Forekomsten af pulmonal hjertesygdom.
Komplikation
Alveolære mikrolithiasis-komplikationer Komplikationer åndedrætssvigt i lungetypen
Efter flere år, ti eller årtier senere, udviklede det sig gradvist til pulmonal hypertension, kronisk pulmonal hjertesygdom og respirationssvigt.
Symptom
Symptomer på alveolær mikrolithiasis Almindelige symptomer Åndedræt lyder lav sputum purulent sputum tør hoste sputum blod kort dyspnæ erythrocytose luftvejssvigt brystetæthed
Sygdommen kan forekomme i enhver alder. Det er rapporteret i litteraturen, at det forekommer fra spædbørn til børn i en alder af 90 år, men de fleste af dem forekommer i 20 til 30 år gamle. Kvinder rapporteres i udlandet mere end mænd, og kvinder tegner sig for ca. 60%. I modsætning hertil rapporterer indenlandske rapporter: Kvinden er 3: 1. Det er rapporteret, at sygdommen har en bestemt regionalitet. Den høje forekomst af sygdommen i Tyrkiet er eksemplificeret. Sygdommen er kronisk og progressiv, og der er intet symptom i det tidlige stadium. Det konstateres under rutinemæssig fysisk undersøgelse, at mild tør hoste og tæthed i brystet kan forekomme. Symptomer er generelt ikke opmærksomme, med udviklingen af sygdommen, vises gradvist brystets tæthed, åndenød, åndedrætsbesvær efter aktiviteter, øget hoste, ledsaget af en lille mængde slim slim, hæmoptyse er sjælden, sene symptomer forværres, åndedrætsbesvær i hvile, cyanose Begge er åbenlyse, og sekundær erytrocytose kan forekomme; såsom sekundær lung infektion, der er feber, hoste, purulent sputum, hæmoptyse og andre symptomer, tidlige tegn er ofte fraværende, efterhånden som sygdommen skrider frem, lungebundens åndedrag lyder Lav, sprængende stemme kan forekomme, auskultation i lungerne kan have stemmer efter infektion, efter flere år, ti eller årtier senere, gradvist udviklet sig til pulmonal hypertension, kronisk pulmonal hjertesygdom og respirationssvigt.
Undersøge
Undersøgelse af alveolær mikrolithiasis
Mikroskopiske sten kan undertiden ses i sputum eller bronchoalveolar skyllevæske (BALF).
1. Billeddannelsesundersøgelse er det vigtigste middel til diagnosticering af denne sygdom. PAM har følgende specifikke træk på røntgen:
(1) Små knuder med diffus fordeling af de to lunger, diameter <1 mm, høj densitet, klare kanter, men uregelmæssig form.
(2) Knusernes tæthed og fordeling er fremtrædende i de midterste og nedre lungefelter, og den midterste zone er fremtrædende. Når læsionerne overlapper hinanden, kan jordglas eller flagerende skygger vises.
(3) Læsionerne ændres muligvis ikke markant i mange år, men kan også stige lidt. Et lille antal patienter hoster sten og ser færre læsioner.
(4) Senere kan det forårsage forskellige grader af fibrose, emfysem og lungeblødning, som til sidst fører til pulmonal hypertension og kronisk pulmonal hjertesygdom.
(5) kan være spontan pneumothorax, radiologi opdeles ofte i let, medium og tung alt efter læsionens omfang og densitet.
1 Mild: røntgenbilleder i brystet har en bred diffus sandlignende eller stjernelignende kalkagtige pletter i mellem- og nedre lungefelter. Grænserne mellem pletterne er klare, de øvre lungefelter er klare, den kalkrige fibers fine struktur er opad, den ydre stråling, den hilse skygge Normal, membran, ribvinkel, palpebral vinkel og omrids af hjerteskygge kan tydeligt identificeres.I øjeblikket er der ingen kliniske symptomer, og rutinemæssig laboratorieundersøgelse og lungefunktionsundersøgelse er for det meste normal.
2 moderat: Fra det andet interkostale rum er det kendetegnet ved diffuse fine sandlignende calciumpletter, som er åbenlyse i det indre og nedre lungefelt. Den fine struktur af calcium er radialt fra hilum og opad, og calciumpunkterne er endnu ikke smeltet sammen. Venstre og højre hjertemargen er dækket delvis. På dette tidspunkt har de fleste af dem kun milde kliniske symptomer, og lungefunktionen har ventilationsfunktionsforstyrrelse, PaO2 er nedsat, og P (Aa) O2 øges.
3 Alvorlig: Hele lungefeltet er tæt sand- eller stjernelignende kalkholdige pletter, især i midterste og nedre lungefelter Det apikale område øges i gennemsigtighed på grund af forholdet mellem vesikulært emfysem. Den fine struktur af calcium er til spidsen af lungen og omkring. Stråling, hjerteform, ribbenvinkel, tværsnitskontur forsvandt, selv en sløret, hilariske lymfeknuder var ikke hævede.
Et lille antal patienter med røntgenfilm viste diffuse lamella-skygger med høj tæthed og retikulære ændringer, som skal bekræftes ved bryst-CT. Bryst-CT og HRCT kan tydeligt vise miliære, høje tætheds kantklare mikroberegningsskygger. Det kan ses, at den interlobulære septale fortykning, fibrose og tilstødende visceral involvering.
2. Lungefunktionstest: Ændringer i lungefunktionen er også gradvis, og der er ingen abnormitet i den tidlige lungefunktion. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan ventilationsdysfunktion, diffus dysfunktion og hypoxæmi gradvist forekomme, yderligere forværring og begrænsninger forekomme. Ventilationsdysfunktion, fremskreden til respirationssvigt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af alveolær mikrolithiasis
I henhold til sygdommens historie og egenskaberne ved billeddannelse er diagnosen af denne sygdom generelt ikke vanskelig. Meget få patienter har brug for sputum, knogler opnået i BALF eller bekræftet ved fiberoptisk bronchoskopi-lungebiopsi.
Da nogle sygdomme har lignende diffuse små knuder eller miliære skygger på røntgen, skal denne sygdom diagnosticeres med følgende sygdomme.
1. Militær tuberkulose: symptomer på tuberkulose, såsom høj feber, træthed, appetitløshed, vægttab, akut sygdom, røntgenbillede røntgenbilleder i den akutte fase af diffus fordeling af størrelse, densitet, fordeling af tre ensartede, marginalt klare hirse Formen på skyggen er meget lavere end den alveolære mikrolithiac; den subakutte og kroniske hæmatogene disseminerede lungetuberkulose, størrelsen på de to øverste og midterste lungefelter, og tætheden af læsionerne er meget forskellig fra den alveolære mikrolithiasis.
2. Støvsugende lunge: Sygdommen har en historie med indånding af siliciumstøv, størrelsen af røntgenknudene i lungerne varierer, og de fibrøse netlignende skygger er inkluderet. Læsionerne stemmer overens med bronchiale retning, trin I silikose, hilar lymfeknudeudvidelse; fase III silicose, Konjunktival sakrale knuder vises ofte i den øvre del af begge lunger.
3. Idiopatisk lungehæmosiderose: Denne sygdom er mere almindelig hos børn med gentagen hæmoptyse, åndenød, feber og hypoxi og cyanose. Lungerne kan have en lettere tæthed og nodulære skygger i forskellige størrelser. Og flassende infiltration, efter at hemoptysen er stoppet, kan skyggen gradvist absorberes, hvilket efterlader en lille mængde mesh, fibrøs skygge.
