Xanthogranulomatøs pyelonefritis
Introduktion
Introduktion til gul granulomatøs pyelonephritis Xanthogranulomatous Pyelonephritis (XGPN) er en sjælden, alvorlig kronisk nyrebetændelse, der producerer diffus renal parenchymal ødelæggelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hypertension Obstruktiv nefropati
Patogen
Årsager til gul granulomatøs pyelonephritis
Bakteriel infektion (55%):
Langvarig kronisk betændelse fører til kontinuerlig ødelæggelse af nyrevæv, frigivelse af lipider, fagocytose af vævsceller til dannelse af gule tumorceller og urinvejsobstruktion kombineret med infektion.
Kropsfaktor (45%):
Unormal lipidmetabolisme, immun dysfunktion, især fokal gul granulomatøs pyelonephritis på grund af lav værtsimmunfunktion, så milde inflammatoriske læsioner i renal parenchyma ikke kan heles, Proteus, Escherichia coli er den mest almindelige Patogene bakterier, penicillinresistent Staphylococcus aureus kan også være forårsaget.
patogenese
Selvom det er sikkert, at sygdommen er forårsaget af bakterieinfektion og urinvejsobstruktion kan fremme dens forekomst, er patogenesen stadig uklar.
Der er to typer patologiske manifestationer:
1 fokaltype: mindre almindelig, manifesteres hovedsageligt som en gul tumorlignende masse i nyren.
2 diffus type: nyrerne er åbenlyst forstørret, de fleste af dem er pus og nyre, nyreparenchymen er alvorligt beskadiget, og tumoren i nyrerne kan ses på overfladen af nyren i bækkenet eller den renale parenchyma. Læsionen kan udvides til det perirenale og udvendige væv. De per-renale vedhæftninger er i vid udstrækning fibrotiske og involverer omgivende væv og organer.
Malek klinisk stadium: fase I intrarenal: læsioner er begrænset til renal parenchyma, invaderer kun 1 renalt bækken eller en del af renal parenchyma; fase II renal cyklus: intrarenale læsioner med fase I, men har trængt ind i renal parenchyma for at invadere det perirenale fedt; Trin III nyrefase: Læsionen er diffus i de fleste eller alle nyrerne og påvirker i vid udstrækning de omgivende væv i nyren og den bageste bukhule.
Mikroskopisk er de orange-gule læsioner sammensat af inflammatoriske væv, der er sammensat af store skummakrofager, cytoplasmatiske granuler af små makrofager, neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller og fibroblaster og et stort antal periorbital slimhinder. Neutrofiler og nekrotiske vævsfragmenter, lejlighedsvis synlige fremmedlegemer-gigantceller, cytoplasma af skummakrofager, især de cytoplasmatiske celler i små makrofager i granulater, var stærkt positive til cytosolisk PAS-farvning.
Forebyggelse
Gul granulomatøs pyelonephritis-forebyggelse
De vigtigste foranstaltninger til forebyggelse af denne sygdom er som følger:
1. Insisterer på at drikke mere vand hver dag, urinere ofte for at skylle blæren og urinrøret og undgå bakterier i urinvejene. Dette er den nemmeste og mest effektive foranstaltning.
2. Vær opmærksom på udrensning af kønsorganerne for at reducere bakteriefloraen i urinrøret. Påfør om nødvendigt neomycin eller furanodin-creme på slimhinden eller perineal hud i urinrøret for at reducere geninfektionen på stedet.
3. Forsøg at undgå at bruge urinvejsudstyr, og brug strengt aseptisk om nødvendigt.
Komplikation
Gule granulomatøse pyelonefritis komplikationer Komplikationer, obstruktiv nefropati
De vigtigste komplikationer er højt blodtryk, obstruktiv nefropati, urinberegninger og så videre.
Symptom
Gul granulomatøs pyelonefritis symptomer almindelige symptomer træthed og vægttab forstoppelse uregelmæssig feber anorexia granulomatose hypertension urinvejsinfektion nyreinddragelse
Sygdommen er sjælden i klinisk praksis, ofte kun ensidig nyreinddragelse, sjældne bilaterale læsioner; de fleste patienter med nyresmerter og tilbagevendende urinvejsinfektioner, feber (uregelmæssig feber), ubehag, træthed, anoreksi, vægttab, vægttab Og forstoppelse, fra klinisk manifestation til diagnose, normalt 3 måneder til 9 år, 73% af patienterne har sten, urinvejsobstruktion eller diabeteshistorie, 38% har en historie med urinvejsinfektion, 60% kan nå taljen, 40% Har højt blodtryk ydeevne.
Undersøge
Undersøgelse af gul granulomatøs pyelonephritis
Urinær bakteriologisk undersøgelse
Urinundersøgelse hos mere end 88% af patienter med pyuri og proteinuri; urinkulturpositiv rate på 74% til 86%, for det meste Escherichia coli og Proteus, lejlighedsvis penicillinresistent Staphylococcus aureus, morgenurincentrifugering, sediment Udstrygningen kan bruges til at finde skumceller. Hvis der er mere end 5 skumceller på en skive, kan sygdommen diagnosticeres, og den positive rate er 82,6%.
2. Blodprøve
Almindelige hvide blodlegemer stiger og erythrocytsedimentationsgraden; anæmi er mere almindelig og tegner sig for 65% til 78%.
3. Billeddannelsesundersøgelse
(1) Røntgenundersøgelse: røntgenændringerne af sygdommen er meget inkonsekvente, forskellige fokale eller diffuse læsioner er synlige, og afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af obstruktion, sten og andre abnormiteter kan 80% af patienterne med IVP Det konstateres, at den syge nyre med sten ikke er udviklet, og deformering af nyrebekkenet er også almindelig, især den syge nyre er diffus, og fokalskaden er kendetegnet ved en cystisk eller massekavitet, hvor fyldningsfejlen er.
Nyre angiografi viste, at de fleste af de gule granulomatøse nefropati-områder havde reducerede eller fraværende blodkar, og der var ingen intravaskulære små arterier uden perifere blodkar, ofte uden patologiske blodkar, og nogle gange viste nogle tilfælde øgede blodkar.
(2) CT-undersøgelse: på grund af renal angiografi alene er det ikke muligt at skelne XGPN, avaskulær anomal masse eller nekrotiserende avaskulært adenocarcinom, og CT-scanning kan tydeligt vise flere knuder i nyren eller Store masser af lavtæthedslæsioner med beregninger og forkalkninger af nyretækken eller opsamlingskanalsystemet. Den begrænsede XGPN har stadig følgende tegn:
1 Nyren forstørres og deformeres, og der er en cystisk densitetszone. CT-værdien varierer fra -15 til 30 Hu afhængigt af mængden af lipid, men den viser ikke ægte fedtdensitet. Efter injektion viser den åbenlyse forbedring af læsiens periferi. Det er forårsaget af granuleringsvævet, der omgiver flerkarrene, og de lipidholdige gule tumorlæsioner forbedres ikke.
2 lokal renal masse, ud over omridserne af nyren, lige tæthed eller lidt højere tæthed, ligner nyrecancer, men forbedringen er ikke åbenbar efter forbedring. Fordi den omgivende renale parenchyma åbenlyst styrkes, bliver læsionens grænse meget klar, og den relative tæthed er lav. Dette adskiller sig fra nyrekræft.
3 Den begrænsede læsionsmorfologi er for det meste rund, hvilket afspejler den langsomme vækst af læsionen.
4 let at invadere det perirenale rum og psoas-muskler, CT viste fortykning af nyrefascien, læsioner og psoas-muskeladhæsioner.
4. Nyrehistopatologi
(1) Visuel observation: synlig nyreforstørrelse, fortykning og vedhæftning af nyrekapsel og perirenalvæv, læsioner kan præsenteres som en enkelt tumorlignende læsion begrænset til nyreniveauet, kan også være diffus flere læsioner, udsnitsbillede, Nyrebekkenet og nyretækkenet udvides og indeholder puslignende væsker og / eller sten (ofte staghorn). Nyreparenchymen, især det omgivende væv i det udvidede renalben, erstattes med orangegult, blødt inflammatorisk væv. Der er ofte flere små abscesser omkring. Ombrydes.
(2) Ødelæggelsen af nyrevæv under mikroskopet, det orange-gule læsionsvæv er sammensat af inflammatoriske store skummakrofager, små makrofager, der indeholder granulær cytoplasma, neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller og fibroblaster. Celler osv., Et stort antal neutrofiler og nekrotisk affald kan ses omkring slimhinden i nyret bækken, endda fremmedlegemer kæmpeceller, cytoplasma af skumceller, især små partikler af mononukleære celler, PAS-farvning er stærkt positiv.
5. Magnetisk resonans (MRI) og B-ultralyd er også nyttige i diagnosen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af gul granulomatøs pyelonephritis
Diagnostiske kriterier
Diagnosen af gul granulomatøs pyelonephritis er baseret på muligheden for XGPN hos patienter med kronisk urinvejsinfektion, positiv morgenudstrygningsskumceller og røntgenresultater af nogle mistænkelige læsioner. Røntgenændringer inkluderer Ensidig nyreforstørrelse, intravenøs pyelografi (IVP) viste ingen funktion af nyre, nyre og (eller) ureter til at finde sten, angiografi viste ingen vaskulær masse eller en tumor med en udtynding af de renale blodkar, blodkarene omkring urinlederen var signifikante Cystiske dilatationslæsioner, uregelmæssige nyrelæsioner med signifikant nedsat nyrefunktion i signifikante avaskulære områder og karakteristiske fund af CT- og MR-værdier, ifølge hvilke egenskaber, 40% af tilfældene kan diagnosticeres eller præoperativt Diagnose, derudover fordi gul granulomatøs pyelonephritis er forårsaget af bakterieinfektion, er urinkultur næsten altid positiv, og Proteus mirabilis og Escherichia coli er de mest almindelige, fordi infektionshastigheden til Escherichia coli er høj, resistent over for penicillin I En lignende situation ses i S. aureus-infektionen.
Differentialdiagnose
Sygdommen fejldiagnostiseres let som nyrecellekarcinom. Det er også rapporteret, at denne sygdom kan ledsages af nyrecellekarcinom eller overgangsepitelcancer. Det skal bemærkes, at nyrekræft er en tumor rig på blodkar, hvilket kan vise en åbenlys uregelmæssig forbedring. Sygdommen forstærkes ikke, eller der er perifer forbedring. Der er et ugenforstærket sac-lignende eller septalt område i læsionen. Derfor kan forbedret scanning være et vigtigt grundlag for differentiel diagnose. Desuden har sygdommen sten, forhindring, abscess og abscess. Stoffet og det lokale gule væv klæber til nyrebekkenet og renalt bækkenet, som også er en inflammatorisk sygdom, så det skal adskilles fra andre hindrende sygdomme, såsom kroniske urinvejsinfektioner såsom nyretuberkulose.
