Leterrell-sølv sygdom
Introduktion
Introduktion til Letrell-West's sygdom Letterer-Siwedisease er en akut differentieret histiocytose med en lille begyndelsesalder, flere læsioner invaderes ofte, øjen- og øjenlåginddragelse er sjælden, og prognosen er dårlig. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0006% -0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: suppurative otitis media
Patogen
Årsag til Letrell-Siewe's sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt og kan være relateret til immun dysfunktion.
(to) patogenese
Patogenesen er uklar.
Forebyggelse
Letrell-Siwe sygdomsforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Lytreil-West's sygdom komplikationer Komplikationer af suppurativ otitis media
Suppurativt otitis media, lungeinfiltration eller infektion og knoglemarvsskader kan også påvirke iris, ciliærlegeme og uvea.
Symptom
Lytres-Siewe's sygdomssymptomer Almindelige symptomer Bumser dyspnø vedvarende feber Lymfeknudeforstørrelse Diarré Trombocytopeni Cystabcesser Øjenlåg Lukning Ufuldstændig osteoporose
Umodne vævsceller formerer sig i en stor mængde og forårsager skade på normale humane væv, især hud og milt, som kan forårsage blødning og nekrose. Sygdomsforløbet er kort, ofte 15 dage til 2 år. Sygdommen er hård og vanskelig at kontrollere, typiske tilfælde Ved vedvarende feber, med suppurative otitis media, forekommer udslæt, der kan forekomme kontinuerligt eller intermitterende.Det forekommer normalt i huden på brystet og ryggen, efterfulgt af huden på bagagerummet og lemmerne. Læsionen er normalt placeret i hudens brystvorte lag og kan også invadere epidermis, hvilket producerer Pautrier-mikro. Abscess, klinisk set eksem og gule læsioner, kan også forekomme mørkerøde papler, kan være forårsaget af blødning, centrale kan også have keratiniseret sputum, nogle patienter har seborrheisk eksemlignende udslæt, et lille antal patienter med papler Nodulært udslæt, huden efterlader atrofi eller ar efter heling.
Hos de fleste patienter med pulmonal interstitiel vævscelleinfiltration eller infektion forårsaget af hoste, åndedrætsbesvær og involvering af hjerte, lungefunktion, alveolære fibre, der er påvirket og brudt, hvilket resulterer i alveolære cyster, kan føre til pneumothorax, mave-tarmforstyrrelser, almindelig diarré, lever Milt- og lymfeknuder, kranier, bækken og lang knogleinddragelse, osteoporose og ødelæggelse, hvilket resulterer i hele tykkelsen af knoglen inden i og uden for pladefejlene, knoglemarvsskader forårsaget af anæmi, hvide blodlegemer, trombocytopeni, såsom knoglemarvsskader er meget omfattende, synlige i det omgivende blod Kernerne, røde blodlegemer, et lille antal patienter med tibiainddragelse, øjenlågsvævsinddragelse forårsaget af okulær fremspring, hævelse af øjenlågene, hævelse i konjunktival blødning og ufuldstændig lukning af øjenlågene kan også involvere iris, ciliærlegeme og uvea.
Undersøge
Kontrol af Letrell-West's sygdom
Blodrutineundersøgelse for at forstå antallet af blodlegemer, om nødvendigt knoglemarvspunktsundersøgelse, såsom forøgelse af vævsceller i knoglemarvebilledet har en antydende værdi for sygdomsdiagnose.
De fleste af vævscellerne i læsionen er umodne vævsceller med en diameter på 10 til 25 μm, en kerne oval, en nukleær membran, en let bule eller rille, og kromatinet er fint og sjældent, så nogle kerner er tomme. Boblelignende, cytoplasma er let alkalisk, fagocytiske lipider kan ses i cytoplasmaet (fig. 2). Multinucleated gigantiske celler er spredt i læsionerne, og deres fagocytose er ikke åbenlyst. Eosinofiler, lymfocytter og plasma kan også ses i læsionerne. Celler, røntgenbillede af brystet forstår først lungeinfiltrationen og infektionen og udelukker røntgenbillede af pneumothorax, kranium, bækken, hele kroppen og øjenlåg, CT- eller MR-undersøgelse kan forstå læsionerne.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Letrell-West's sygdom
Patienten er spædbørn, feber, udslæt, lever og milt og lymfeknuder, og nogle patienter har invasion af skinnebenet og blødt væv i øjet. I disse tilfælde bør laboratorietest udføres: cellerne i blodet er normalt normale, og de få hvide blodlegemer fra nogle få patienter stiger markant. Op til 90.000 og synlige nukleare røde blodlegemer, thrombocytopeni, anæmi, øgede vævsceller i knoglemarven og et stort antal umodne vævsceller i hudlesionbiopsien, spredt i multinucleated enorme celler og mononukleære inflammatoriske celler. Lever direkte bevis.
