slimhinde-associeret-lignende vævslymfom
Introduktion
Introduktion af slimhindeassocieret vævslymfom Mucosaassocieret lymfoblastom (MAL) er et slimhindeassocieret lymfoidvæv, som er en unik undertype af ikke-Hodgkins lymfom. Det har et langt sygdomsforløb, langsom progression og lav forekomst.Det forekommer hos middelaldrende mænd. Det mest almindelige sted for sygdommen er maven. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: sygdommen er sjælden, forekomsten er omkring 0,0001% - 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: fordøjelsesbesvær
Patogen
Slimhinderassocieret vævslymfom
(1) Årsager til sygdommen
Helicobacter pylory (Hp) -infektion kan føre til kronisk gastritis, mavesår og gastrisk kræft. Hp er relateret til forekomsten af gastrisk MALT, men den nøjagtige mekanisme er ikke særlig klar. De fleste mennesker tror, at samspillet mellem miljø, mikroorganisme og vært genetiske faktorer Det fremmer forekomsten af gastrisk lymfom. Efter Hp-infektion kan lymfoide væv ophobes i maveslimhinden, B-cellefollikler vises, og lymfoide epitellesioner dannes ofte.
Monoklonale cellepopulationer kan forekomme i Hp-associeret kronisk gastritis og vedvarer i sekundær MALT, hvilket antyder, at MALT udvikler sig fra kronisk gastritis, mere end 90% af gastriske MALT-lymfomer har Hp-infektion og lymfomer af Hp-inficeret population Forekomsten var signifikant højere end for den normale population. Flere undersøgelsesgrupper bekræftede, at gastrisk lymfom var lettet efter klinisk clearance af Hp, men kun effektiv til tidlig slimhinde og submucosal MALT. Disse fænomener tyder på, at Hp-infektion og gastrisk MALT-lymfom forhold.
(to) patogenese
Grundlæggende forskning har fundet, at Hp ikke direkte stimulerer tumor B-celler, men stimulerer tumorcelleproliferation ved at stimulere T-celler i tumorområdet; Hp stimulerer ikke T-celler i ikke-MALT-regioner, hvilket kan forklare, at gastrisk MALT forbliver fokus. tendenser.
Der er også nogle gastriske MALT-lymfomer med Hp-infektion, som er ineffektive til Hp-behandling. Der er ingen Hp-infektioner i lymfomer af MALT på andre steder. Disse fænomener antyder, at den sande patogenese og mekanisme for MALT-lymfom stadig skal belyses.
MALT-lymfom kan forekomme i en hvilken som helst del af maven, den mest almindelige del er gastrisk antrum, ofte multifokal, kan findes på stedet væk fra hovedtumoren, hvilket ofte fører til postoperativ tilbagefald, gastrisk MALT-lymfe Tumorer er normalt begrænset til vævets oprindelse, men til tider til stede med multiple slimhindeinfiltration, såsom spredt til tyndtarmen, skjoldbruskkirtel, parotis kirtel osv., Kan lavt invasive læsioner ses under endoskopi, nogle gange kan man se et eller flere mavesår, lav ondartet mave De histologiske træk ved MALT-lymfom ligner dem i Peyers taske.I randzonen kan lymfom, der infiltrerer reaktive follikler, ses og spredes diffus til det omgivende slimhinde. Den vigtigste egenskab er lymfepitelceller på grund af tumorceller. Invasion, ødelæggelse af mavekirtler eller krypter har en diagnostisk betydning, variation i tumorcelle-morfologi er meget stor, kan svare til de centrale celler i follikulært centrum, små lymfocytter eller mononukleære B-celler, en vis grad af plasmacelledifferentiering Nogle gange er det vanskeligt at stille en diagnose ved hjælp af morfologiske træk alene kombineret med immunohistokemi og PCR-teknologi for at hjælpe med diagnosen.
MALT-lymfomceller udtrykker immunoglobuliner, sædvanligvis af IgM-typen, som er næsten identiske med immunophenotype af normale marginale B-celler, CD19 CD20 CD79a og CD5-, C10-, CD23-, cyclinD1-.
Molekylær genetisk analyse: 60% af malignt gastrisk MALT-lymfom i lav kvalitet viste kromosom 3 på kromosom 3, andre abnormiteter, herunder t (11; 18) og t (1; 14), og 15% af c-myc og p53-mutationer .
35% af gastrisk MALT-lymfomer har en stærkt ondartet transformation på diagnosetidspunktet, hvilket viser en stigning i antallet af store celler, der smeltes sammen i en klynge eller en flagerende struktur. Nakamura et al studerede 179 tilfælde af MALT-lymfom, som viste sig at være 6% lavere. Malignitetsgrad, 12% blandet kvalitet, 31% af MALT-lymfom af høj kvalitet havde unormal ekspression af p53, mens 93% af malign, lavt niveau, 88% blandet kvalitet, 44% af MALT-lymfekvalitet i høj kvalitet havde bcl-2-ekspression, hvilket indikerede p53-mutation og Omarrangering af Bcl-2 er forbundet med ondartet transformation.
Forebyggelse
Mucosa-associeret vævslymfomforebyggelse
Den klare årsag til lymfom er endnu ikke helt blevet opdaget, og det er almindeligt accepteret, at visse infektiøse faktorer kan være forbundet med udbruddet af visse typer lymfom. For eksempel er den mest almindelige malignitet hos patienter med human immundefektvirus (HIV) -infektion lymfom, som er 60 til 100 gange mere almindelig end den generelle befolkning; Hodgkins lymfom, Burkitt's lymfom og nasalt NK-cellelymfom. Forekomsten kan være relateret til EB-virusinfektion; HTLV? 1-virus er tæt relateret til voksen T-celle-lymfom / leukæmi; Helicobacter pylori er en mulig årsag til gastrisk MALT-lymfom; hepatitis C-virus er forbundet med miltlymfom; I forbindelse med forekomsten af okulært adnexal lymfom, skal du være opmærksom på aktiv forebyggelse.
Komplikation
Mucosa-associerede vævslymfomekomplikationer Komplikationer, fordøjelsesbesvær
Lymfocytter har undergået en ondartet transformation, der kaldes lymfom. I henhold til "Verdenssundhedsorganisationens lymfesystem tumorpatologi-klassificeringsstandard" er der næsten 70 patologiske typer lymfom, som groft kan opdeles i Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkin. Der er to hovedtyper af lymfom. I Kina udgør Hodgkins lymfom 9% til 10% af lymfomer og er en gruppe af ondartede tumorer med relativt god helbredende virkning; ikke-Hodgkins lymfom tegner sig for ca. 90% af alle lymfomtilfælde og i mere end et årti Forekomsten øges år for år.
Symptom
Mucosa-associerede vævslymfomasymptomer Almindelige symptomer Mavesmerter Indtagelse af fordøjelsesbesvær
Udbruddet er skjult, og udviklingen er langsom.De almindelige symptomer er smerter i øvre del af maven, fordøjelsesbesvær, sur refluks osv. B-symptomer er ikke almindelige.
Iscenesættelse, det bedste iscenesættelsessystem er ikke bestemt, iscenesættelsessystemet i brug har Musshoff forbedret Ann Arbor iscenesættelsessystem, Blackledge iscenesættelsessystem, AJCC-system osv., Men kan ikke afspejle dybden af tumorinvasion. I 1994 gennemgik japanske forskere 98 tilfælde af gastrisk lymfe. Et nyt TNM-iscenesættelsessystem blev foreslået efter tumoren, der anses for at have en bedre prognose.
Undersøge
Undersøgelse af slimhindeassocieret vævslymfom
Endoskopisk biopsi
For invasive patienter skal der udføres multiple biopsier, 4-8 point, en gang om måneden indtil klar diagnose Gastrisk biopsi immunohistokemisk påvisning af Hp-infektion er følsom og praktisk PCR-teknologi og andre molekylærbiologiske teknikker identificerer monoklonale cellepopulationer. Immunofenotyper, genetiske ændringer osv. Kan hjælpe med at diagnosticere, bedømme prognose og opfølgning.
2.CT kan finde abnormiteter i mavevæggen
Det kan konstateres, at periplasmale lymfeknuder, omental lymfeknuder og tilstødende organer hjælper med iscenesættelse Endoskopisk ultrasonografi (EUS) kan nøjagtigt observere omfanget af gastrisk væg invasion og lymfeknude involvering med en specificitet på 90% til 100% og følsomhed på 39%. ~ 44% kombineret med CT og EUS gør iscenesættelsen af laparotomi unødvendig.
I henhold til kliniske manifestationer, symptomer, tegn, vælger perifert blod, knoglemarv, biokemi, lever- og nyrefunktion, tumormarkører, laktatdehydrogenase (LDH), serumblodprotein (ALB), B-ultralyd og andre tests.
Diagnose
Diagnose og differentiering af slimhindeassocieret lymfom
Diagnosen er hovedsageligt baseret på patologi ved anvendelse af morfologiske og kliniske, immunologiske, genetiske og molekylære biologiske metoder til at bekræfte diagnosen omfattende og bør også teste bevis for HP-infektion.
Det bør differentieres fra pseudolymfom, reaktiv lymfoide hyperplasi, hovedsageligt afhængig af histopatologi.
