myxofibrosarkom
Introduktion
Introduktion til mucinøs fibrosarcoma Mucinøs fibrosarcom inkluderer en række ondartede fibroblastiske læsioner med forskellige grader af mucinlignende stroma, pleomorfisme og unikke krumlinede kar. Almindelig hos ældre, hanner er lidt mere almindelige, de fleste tumorer er placeret i lemmerne, ca. 2/3 af tilfældene forekommer i dermis / subkutant væv, og resten er placeret i nedre fascia og knoglemuskler. De fleste af manifestationerne er langsomt voksende smertefri masse med en lokal tilbagefaldshastighed på 50% til 60%, ofte med flere gentagelser, og er ikke forbundet med histologisk karakter. Ud over lunge- og knoglemetastaser forekommer et lille antal lymfeknude-metastaser. Den samlede overlevelsesrate på 5 år er 60% til 70%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% - 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: fibrosarcoma
Patogen
Årsag til slimhindrende fibrosarkom
Årsag til sygdommen:
Primitivt mesenkymvæv, slimhindegenerering af fibrøst væv eller mucoid degeneration af tumorvæv.
patogenese:
Læsionen er placeret i dermis, grænsen er uklar, der er ingen kapsel, cellerne er spredt i slimhinderne, slimhinderne er atypiske, dvs. kernen er for det meste atypisk, og mange, nogle er stjerneformede, let at se mitotiske figurer, kapillærer Rige, tegn på differentiering af fibroblaster, fedtmoderceller eller rhabdomyoblaster findes omkring læsionerne. Hvis slimhindesarkom gennemgår progressiv nekrose, er der lipider i cellerne.
Forebyggelse
Mucinøs fibrosarcoma-forebyggelse
Etiologien af slimhindrende fibrosarcoma er stadig uklar. At forstå risikofaktorerne for tumorer og formulere tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier kan reducere risikoen for kræft. At være opmærksom på regelmæssigt liv hjælper kroppen med at forbedre sin modstand. Fokus for vores nuværende kræftforebyggelses- og behandlingsarbejde skal først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom rygestop, korrekt diæt, regelmæssig motion og vægttab. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan reducere deres chancer for at udvikle kræft.
Komplikation
Mucinøse fibrosarcomkomplikationer Komplikationer fibrosarcoma
Sygdommen er kendetegnet ved primitivt mesenkymvæv, slimhindegenerering af fibrøst væv eller mucoid degeneration af tumorvæv. Det er en ondartet ondartet tumor, der kan infiltrere den omgivende hud og væv. Hvis det skadede knoglevæv kan danne et brud, kan nervevævet blive beskadiget, hvilket kan forårsage unormale følelser såsom muskelsvaghed, følelsesløshed og akupunktur. Det er også muligt at udføre fjernmetastase, såsom metastase til leveren for at danne sekundær leverkræft.
Symptom
Mucinøs fibrosarcoma-symptomer Almindelige symptomer Nodulær erytemknudder slimhindecyst
Almindelig hos ældre er mænd lidt mere almindelige, hovedsageligt involverer patienter i alderen 50 til 80 år, patienter under 20 år er meget sjældne. De fleste tumorer er placeret i lemmerne, inklusive lemmer (underekstremiteter> øvre lemmer), som er meget sjældne i bagagerummet, hovedet og nakken, hænder og fødder. Det forekommer i det retroperitoneale og bukhulen og er ret sjældent. Cirka 2/3 af tilfældene forekommer i dermis / subkutant væv, og resten er placeret i den nedre fascia og knoglemuskler. De fleste af manifestationerne er langsomt voksende smertefri masse med en lokal tilbagefaldshastighed på 50% til 60%, ofte med flere gentagelser, og er ikke forbundet med histologisk karakter. Ud over lunge- og knoglemetastaser forekommer et lille antal lymfeknude-metastaser. Den samlede overlevelsesrate på 5 år er 60% til 70%.
Undersøge
Undersøgelse af mucinøs fibrosarkom
1. Histopatologi
Celledensiteten, pleomorfisme og merværdiaktivitet for slimhindrende fibrosarkom varierer meget. De morfologiske træk ved maligne tumorer i lav kvalitet er kendetegnet ved få cellulære komponenter, kun et par ikke-klæbende, overvægtige fusiforme eller astrocytteceller, cytoplasmatiske grænser er uklare, let syrofile, og kernen er heterotypisk, stor og dybt plettet. Opdelinger er ikke almindelige. Den karakteristiske manifestation er tilstedeværelsen af signifikante langstrakte, buede, tyndvæggede blodkar med tætte tumorceller og / eller inflammatoriske celler fordelt omkring blodkarene, ofte benævnt pseudofedtceller. Meget ondartede tumorer indeholder et stort antal fusiforme og pleomorfe tumorcelle faste reden og cellerige bundter, ofte med et stort antal atypiske mitotiske, hæmoragiske og nekrotiske områder. Mange tumorer har singulære multinucleated gigantiske celler med rigelig cytoplasma, eosinofile og nukleare uregelmæssigheder. Der er imidlertid også fokale, maligne læsioner i lav kvalitet i stærkt ondartede læsioner, med betydelig mucinlignende stroma og et stort antal lange kapillærer. Sammenlignet med rent maligne tumorer i lav kvalitet er moderate ondartede tumorer mere rigelige og mere pleomorfe. Kanten af tumoren, der forekommer under huden, er generelt markant invasiv.
2. Immunophenotype
Tumenceller er positive for Vimentin. I nogle få tilfælde udtrykker nogle fusiforme eller større eosinofile tumorceller specifik actin og / eller α-SMA, hvilket antyder, at der er fokal fibroblast-differentiering i fossaen. Desmin- og vævscellemarkører (CD68, Mac387, FXIIIa) var negative.
3. Ultrastruktur
De fleste celler i slimhindzonen har ultrastrukturelle træk ved fibroblastdifferentiering og sekretorisk aktivitet.
4. Genetik
Sammenlignende genomisk hybridisering (CGH) har vist sig at have genomisk ubalance, ofte med 6p-tab og redundante 9q og 12q.
Diagnose
Diagnose og diagnose af slimhindefibrose
Før diagnosen slimhindesarkom skal andre bløddelssarkomer med betydelig slimdegeneration udelukkes.
Behov for at identificere sig med stellat fibrosarcoma, ondartet fibrøst histiocytoma, ekstra-kondral chondrosarcoma og liposarcoma.
For det første skleroserende fibrosarkom
Protuberance kutan fibrosarcoma er en ondartet tumor, der stammer fra dermis, og det anses generelt for at være invasivt in situ, reversibelt efter behandling, men mindre metastatisk. Den såkaldte in-situ invasion henviser til den kontinuerlige erosion og ekspansion af tumoren, som ikke kun påvirker omfanget, men også kan påvirke det dybe subkutane lag. Et andet træk ved dermatofibrosarcoma er det mere almindelige hos unge og middelaldrende mennesker.De mest almindelige steder er bagagerummet og hovedet og ansigtet.
For det andet ondartet fibrøst histiocytom
Det forekommer mest i dybt blødt væv, først rapporteret af O'Briea og Stoat, og ses sjældent i knoglen. I 1972 foreslog Feldman og Norman denne tumor som en uafhængig type knogletumor.I forvekser blev intramural MFH forvekslet med osteosarkom, fibrosarkom, kæmpet celletumor i knogler eller metastatisk knoglecancer. Det dannes af celler, der kan differentieres til vævsceller og fibroblaster. Varianter af denne tumor har vist sig at være: polymorf stratificering, slimhindetype, gigantisk celletype, inflammatorisk type, hæmangiomlignende type og lignende.
For det tredje ekstra-osseøs kondrosarkom
Ekstrakorporeal chondrosarcoma er en chondrosarcoma af blødt væv. Kan opdeles i slimtype, mesenchymaltype og differentieringstype.
