Dermatofibrosarkom af vulva
Introduktion
Introduktion til vulvar kutansk sarkom af vulva Vulvar dermatofibrosarcoma af vulva er et lavt til moderat ondartet fibrøst histiocytom med lang sygdom, langsom vækst, begrænset læsion, let tilbagefald efter lokal resektion og sjælden metastase. Forekomsten af vulva er mindre, og den forekommer i den voksnes bagagerum og den proksimale ende af lemmet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: godt for voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hudkræft
Patogen
Årsager til vulvar dermatofibrosarcoma
(1) Årsager til sygdommen
Vulvar afkom kutan fibrosarcoma stammer fra mesenchymale celler med multiretningsdifferentieringspotentiale i dermis, og nogle af begyndelsen er relateret til traumer forårsaget af lokal vulva, såsom vaginal levering.
(to) patogenese
Tumoren er en eller flere hud- og subkutane knuder, og størrelsen kan variere fra 1 cm × 1 cm til 8 cm × 10 cm. Gentagelsen er ofte multiple, overfladen er dækket med hudspænding eller mavesår, grænsen er klar, ingen kapsel, gentagelse er almindelig. Slimdegeneration og blød struktur, sjælden blødning, nekrose.
Mikroskopisk undersøgelse er hovedsageligt opdelt i tre typer: almindelig type, slimtype og fibrosarkom. De sidstnævnte to er almindelige i tilbagevendelsestilfælde. Tumorcellerne er fusiforme, ligesom fibroblaster. Morfologien er relativt ensartet, ofte omkring et center (kollagen eller små blodkar). Det er et typisk billignende arrangement med en lav profil og kan findes i et par nukleare opdelinger, ingen nekrose, dyb infiltration af tumoren i dermis og subkutant, der strækker sig langs bindevævet mellem de subkutane fedtlobuler, indpakning i det subkutane fedt, danner et snørelignende eller Honeycomb-lignende billeder eller billeder arrangeret i flere lag parallelt, den billignende struktur i de tilbagevendende sager er ikke indlysende, de mitotiske figurer forøges, fibrosarcomen ændrer cellerne mere tæt, væksten er bundtet, og den unormale form er mere, og den nukleare opdeling er mere (gennemsnit 11 / 10HPF), hvis slim ændrer sig, er cellerne løse, og blodkarene udsættes.
Forebyggelse
Vulvar prostatisk hudfibrosarkomforebyggelse
Regelmæssig fysisk undersøgelse, tidlig påvisning, tidlig rimelig kirurgisk behandling og god opfølgning.
Komplikation
Vulvar dermatofibrosarcoma komplikationer Komplikationer hudkræft
Læsionsstedet er inficeret.
Symptom
Vulvar dermatofibrosarcoma symptomer almindelige symptomer radioaktive smerterknuter
Generelt er der ingen symptomer, nogle har mild eller moderat smerte, kan brydes efter mildt traume, den fælles del er labia majora, mere på venstre side, nogle kan involvere klitoris eller dis, hovedsageligt for progressiv invasivitet Det vokser og invaderer det subkutane væv. Det er normalt en smertefri plaque-lignende fast knude. Den kan vokse hurtigt efter flere år, og det er en stor uregelmæssig masse. Massens masse kan ledsages af lokal vækst. Smerter, ømhed og mavesår, smerten kan udstråles til indersiden af låret, og de fleste patienter kommer til at læse denne læge.
Fysisk undersøgelse afslørede, at tumoren normalt har et enkelt hår, der er kendetegnet ved en svulmende hård fast masse.Den kan også repræsenteres af et par små knuder omkring det centrale stykke, fastgjort på overfladen, dækket med hud, dyb og muskel, fascia er ikke klæbrig, knuder Rød eller lys blå-lilla, undertiden benagtig, let at tilbagefald, når resektionen ikke er ren.
Undersøge
Undersøgelse af vulvar dermatofibrosarcoma
Sekretionsundersøgelse, påvisning af COL1A1-PDGFB fusionsprotein, frisk væv kan farves ved dopa (DOPA) reaktion eller S-100 protein immunohistokemi.
Histopatologisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af vulvar kutan sarkom af vulva
I henhold til de kliniske manifestationer af svulmende, stærk fibrøs skade, langsom vækst, overfladisk hudatrofi kan stille en diagnose, patologisk undersøgelse fundet tætte fibroblaster arrangeret i en hjullignende struktur for at stille en diagnose.
Det skal hovedsageligt differentieres fra den invasive hudfibrotiske vævscelle-tumor. Normalt kan vævsafsnittet identificeres, men der kræves særlig farvning. Den ligamentlignende tumor kan stamme og klæbe til den dybe fascia, overfladen har normal hud og den fremtrædende hudfibrosarkom. Cellekomponenten er enkelt, manglende sekundære komponenter, såsom gigantceller, xanthomas, inflammatoriske celler osv., Der ses i generelt hudfiberhistiocytom, og det billignende arrangement er åbenlyst. Desuden udtrykker de fleste hudfibroider ikke CD34 og 95% Den kutane fibroma udtrykker FXIIIa, men specificiteten af begge dele er ikke høj. Nogle pigmentfrie maligne melanomer skal identificeres, men der er ikke mange fusiforme celler i en hjullignende struktur, og forbindelsesaktiviteten er synlig, og Ved at producere retikulære fibre og kollagen fandt Cribier et al (2002) for nylig, at ST3-protein er 100% udtrykt i kutanfibroider inklusive kæmpevævede fibroider, og ingen udskæring kutan fibrosarkom udtrykkes som en indikator for forskellen mellem de to. Det kutane fibroblastom har ingen COL1A1-PDGFB-fusionsgenekspression, så detektion af COL1A1-PDGFB-fusionsproteinet hjælper også med at identificere begge.
