subakut skleroserende panencephalitis
Introduktion
Introduktion til subakut scleroserende panencephalitis Subakutter scleroserende panencephalitis (SSPE), også kendt som Dawson encephalitis, er en sjælden progressiv demenssygdom hos børn og unge i forbindelse med mæslingevirus eller meslingevirusvarianter. Seksuel debut, subakut eller kronisk progression og dødeligt resultat. I 1924 beskrev Schilder først egenskaberne ved sygdommen.I 1933 opdagede Dawson inklusionslegemer i hjernevævet i to dødsfald, kaldet subakut inklusionskropsencephalitis, som blev bekræftet at være relateret til virale patogener. Paramyxovirus-lignende partikler. Anti-meslingevirusantistoffer med høj titer blev påvist i patientens cerebrospinalvæske og serum. I 1969 blev meslingevirus isoleret fra patientens hjernecellekultur. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionstilstand: virusinfektion. Komplikationer: forstyrrelse af bevidsthed, koma
Patogen
Årsagen til subakut skleroserende panencephalitis
(1) Årsager til sygdommen
Det menes, at denne sygdom er en kronisk infektion af mæslingevirus, og hvorvidt mæslingevirus vil blive defekt og fortsat inficere kroppen er relateret til kroppens immunreguleringsfunktionsdefekter.
Undersøgelsen fandt, at patienter med serum og cerebrospinalvæske øgede titeren til anti-mesher-virusantistof, der er meslingevirusantigen i hjernebarken, hjernebiopsi kan finde intracellulære indeslutninger, og der er mæslinger-lignende tæt partikelakkumulering, hjernevævet hos patienter Ikke-neurale celler co-dyrkes, hvoraf cirka halvdelen kan fås ved hjælp af virus, og dyrehjernevævet inokuleres i dyret, hvilket med succes kan inficere dyret. Alle ovenstående tilfælde understøtter sygdommen og mæslingevirusinfektion.
(to) patogenese
1. Patogenese: Patogenesen af SSPE er ikke blevet belyst fuldstændigt. Det spekuleres i, at den molekylære patogenese af SSPE kan skyldes mutationen af den oprindelige mæslingevirus eller infektionen af mæslingevirus, som ikke kan elimineres.
Flere grupper af undersøgelser har fundet, at membranproteinerne, der forårsager SSPE-meslingevirus, matrixprotein (M-protein), fusionsprotein (fusionsprotein, F-protein) og hæmagglutinatprotein (H-protein) har ekspressionsdefekter, der påvirker Den spirende og ekstracellulære frigivelse af virussen får virussen til at ophobes i hjernecellerne og danner en vedvarende infektion i centralnervesystemet.
En anden spekulation er, at kroppens immunrespons på mæslingevirus er defekt, hvilket får mæslingevirus til at inficere hjernen i lang tid, og under visse betingelser er dette immunpatogenesen af SSPE, fordi SSPE forekommer mest i ung alder (især Inden for 1 års alder mener børn, der er inficeret med mæslinger, at virussen virker på unge værter med umoden immunfunktion, hvilket resulterer i, at virussen er vedvarende i centralnervesystemet med ufuldstændig eller mangelfuld type. Det antages, at virus-M-polypeptidet er defekt, fordi Oversættelsesprocessen for information RNA til M-polypeptid mislykkes, og det antages, at den komplette mæslingevirus, der producerer fri virus, udvikler sig til det M-proteinpolypeptidmangelvirus, der ikke producerer fri virus i det centrale nervesystem, hvilket forårsager vedvarende infektion kan være i patogenesen af SSPE. Et centralt spørgsmål, den mangelfulde virus overføres til naboceller i form af nukleocapsider i hjernen, hvilket resulterer i progressiv skade på hjerneceller.
I resumé kan patogenesen af SSPE være relateret til virusets karakteristika og værtens immunstatus.
2. Patologi: Dets patologiske skade spreder sig i det hvide stof og det grå stof i centralnervesystemet.
Den diffuse hjerneanatrofi kan ses med det blotte øje, og det kan føles for hårdt.Den mikroskopiske undersøgelse viste, at de perivaskulære lymfocytter i cortex og hvidt stof, makrofagerne og plasmacellerne var i en ærmelignende infiltration, og den grå substans i hjernen viste forskellige grader af nervecelle-tab. I det hvide stof og det hvide stof er der patchy demyelinisering og gliose (skleroserende encephalitis), og eosinofile indeslutninger kan ses i kernen og cytoplasmaet i nerveceller og gliaceller. Elektronmikroskopi viser, at inklusionslegemer er sammensat af Det slimagtige viruss nucleocapsid er sammensat af hule små rør. Det fluorescerende antistoffarvning viser, at mæslingeviruset er positivt, og indeslutningerne i den akutte fase eller den kortere forløb er mere almindelige. I de kroniske tilfælde tabes mere hvidstof myelin.
Forebyggelse
Subakut scleroserende panencephalitis forebyggelse
Vaccination mod mæslinger er den mest effektive måde at forhindre denne sygdom. Siden anvendelsen af levende svækket vaccine er den grønne farve på SSPE faldet markant.
1. Nyfødte og børn implementerer aktivt planlagt immunisering efter behov.
2. Tidlig omfattende behandling, reducer komplikationer og forlæng overlevelse.
Komplikation
Subakute scleroserende panencephalitis komplikationer Komplikation, bevidst lidelse, koma
Kan være sekundær til sekundær infektion, cirkulationssvigt, cachexi og så videre.
1. Bevidsthedsforstyrrelse og til sidst gradvis koma.
2. Gå til cortex, eller gå til hjernen for at være stiv, og der kan være en hornbue.
3. Ofte ledsaget af autonom dysfunktion.
4. Kombineret infektion eller cirkulationssvigt.
Symptom
Subakute skleroserende symptomer på betændelse i hele hjernen Almindelige symptomer Amnesi muskel hernia refleks hyperinjury intelligent tilbagegang koma cirkulationssvigt
Insidious debut, langsom udvikling, ingen feber, kan opdeles i fire faser i henhold til udviklingen af sygdommen:
Den første fase er perioden med adfærdsmæssige og mentale forstyrrelser med glemsomhed, nedsat akademisk præstation, følelsesmæssig ustabilitet, personlighedsændringer og adfærdsafvik. Denne periode varer i flere uger til flere måneder.
Den anden fase er dyskinesi-perioden, der hovedsageligt er kendetegnet ved svær progressiv mental tilbagegang med omfattende myoklonus, ataksi, anfald og synsnedsættelse forårsaget af progressiv chorioretinitis, som varer ca. 1 til 3 måneder.
Den tredje fase er koma, hornets vinkling, muskelstivhed i lemmerne, hyperrefleksi, Babinski-tegnet positivt, cortex eller hjernetonic, vinklingen og endelig koma, ofte ledsaget af autonom dysfunktion Det kan vare i flere måneder.
Den fjerde fase er slutstadiet, hjernebarkfunktionen er helt tabt, øjeæblet flyder, muskelspændingen er lav, myoklonen forsvinder, og patienten dør til sidst af co-infektion eller cirkulationssvigt.
Det samlede sygdomsforløb er normalt 1 til 3 år, og 10% af dødsfaldene og overlevelsen på 3 måneder hver tegner sig for ca. 10%.
Undersøge
Undersøgelse af subakut skleroserende panencephalitis
1. Cerebrospinalvæske: normalt tryk og rutinemæssig undersøgelse, eller en lille stigning i antallet af celler, proteinindhold kan også øges, guldkurven er en typisk lammende type.
2. Bestemmelse af antistoffer mod mæslingevirus i serum og cerebrospinalvæske: Der er vedvarende høje-dosis mæslinger-virusantistoffer i serumet, og der er vedvarende mæslingevirusantistoffer i cerebrospinalvæsken. Det antages i øjeblikket, at mæslingevirus findes i cerebrospinalvæske på basis af vedvarende høje serumantistofniveauer. Antistoffer har betydelig diagnostisk værdi.
3. CT-undersøgelse: tidlig hjernesygdom CT kan findes uden positiv, med udviklingen af sygdommen kan den vise kortikalt atrofi, ventrikulær forstørrelse og fokale eller multiple hvide stoffer med lav densitet.
4. Hjerne-MR: I det tidlige stadie af sygdommen kan nogle gange det høje signalområde i det fokale T2-vægtede billede vises, først involverer cortex, subkortikalt hvidt stof, derefter påvirker det hvide stof omkring ventriklen og viser progressiv omfattende hjernearofi, svær hvid stof kan være Komplet tab, corpus callosum er også tynde, basale ganglia-læsioner forekommer normalt i de tidlige og midterste stadier af sygdommen, med sojakerneskader mere almindelige.
5. EEG-undersøgelse: dets typiske ændring viser, at adskillige direkte-lignende højamplitude (200-600μV) langsomme bølger vises periodisk i hver ledning i normale baggrundsaktiviteter, der varer omkring 0,5 ~ 3s, og hver 4 ~ 20s brister en gang. Det vil sige "R-kompleks bølge", sådanne unormale ændringer har vigtig værdi for diagnosen SSPE, der ofte forekommer synkront med klinisk myoclonus.
Diagnose
Diagnose og diagnose af subakut skleroserende panencephalitis
I henhold til de typiske kliniske egenskaber kombineret med speciel EEG-unormal bølge- og højtiter-meslingevirusantistof mod serum-cerebrospinalvæske, kan den kliniske diagnose af SSPE stilles. Hvis der er patologisk histologisk materiale bekræftet eller påvist mæslingelignende virus, så Diagnosen diagnosticeres, men den overvejes generelt efter den anden periode.Det er vanskeligt at stille en diagnose i den første fase.Det bemærkes, at brug af lyd, lys og taktil stimulering i det tidlige stadium af sygdommen kan få patienten til at optræde tidligt. Seksuel "action sputum" og EEG-ændringer (især lettere at inducere under søvn), denne inducerede test er vigtig for tidlig diagnose.
Det skal differentieres fra demens hos børn og unge, såsom medfødt hypoplasi, arvelige metaboliske sygdomme, hjerne traumer og andre udviklingsforstyrrelser i centralnervesystemet (HIV og røde hunde).
