medfødt koledokal cyste
Introduktion
Introduktion til medfødt koledochal cyste Medfødte koledochale cyster, også kendt som cystisk dilatation af den fælles galdegang, er for det meste medfødte misdannelser. Når sygdommen er diagnosticeret, er der behov for tidlig kirurgi for at reducere galdecirrose forårsaget af galdesmitte og obstruktiv gulsot. Cystektomi, hepaticojejunal Roux-Y-anastomose er den nuværende standardprocedure til behandling af koledochale cyster. På grund af laparoskopisk cyste-resektion og almindelig jejunal Roux-Y-anastomose til galdegenopbygning er det kirurgiske traume lille, og barnet gendannes hurtigt, hvilket kan opnå dræning af patency. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot
Patogen
Årsager til medfødt koledochal cyste
Årsagen er stadig ikke fuldt ud forstået. Der har været embryonale gallegangskavitations abnormaliteter, viral infektionsteori, distal almindelig gallegangsnerv og muskeldysplasi. I slutningen af 1960'erne foreslog Babbitt et tæt forhold til anomalierne i bugspytkirtlen og i sammenhængen, især efter 1970'erne grundlagde den japanske lærde Komi Nobuhiko episoden af bugspytkirtlen og sammenløbet. Den rolle, patogenesen ved galdedilatation har spillet, har tiltrukket mere og mere opmærksomhed. På nuværende tidspunkt mener de fleste lærde, at dette er en medfødt sygdom.
Maledisk embryo udviklingsmisdannelse (20%):
Dannelsen af det ekstrahepatiske gallegangssystem er mest i fosterets 5. til 7. uge. På dette tidspunkt spredes epitelcellerne i gallesystemrøret, danner en fast cellesnor, og de bageste vakuoler dannes og smelter sammen i lumen i galdekanalen. Hvis en del af epitelcellerne formeres for meget, kan den distale stenose og den proksimale hyperventilation danne en ekspansion af galdegangen, når vakuolisering gentages. Nogle forskere har antydet, at okklusionen af bugspytkirtelkirtelkanalen til den distale tolvfingertarmsåbning er en af de patologiske ændringer i medfødt galdeudvidelse, hvilket antyder, at denne læsion kan være årsagen til udvidelsen af den fælles vej til bugspytkirtlen.
Distal nerve- og muskeldysplasi i den fælles galdegang (15%):
Nogle forskere har fundet, at medfødt galdedilatation af den fælles galdegangsvæg mangler ganglionceller, hvilket antyder, at manglen på ganglionceller kan føre til et fald i rheumatoid rytmisk bevægelse, mens distal muskelfunktion eller strukturel dysplasi kan forårsage den fælles galdegang. Obstruktion, galdeafladningsforstyrrelse og øget tryk i den proksimale galdekanal fører til sidst til forskellige grader af galdevejsdilatation. I beslægtede undersøgelser udført af kinesiske lærde blev det også fundet, at muskellaget i slutningen af stenosen i den fælles galledyscyst blev væsentligt fortykket, og ganglioncellerne var unormale.
Arvelige faktorer (20%):
Selvom der ikke er nogen beviser for at bekræfte, at sygdommen har en positiv genetisk pathway-kæde, er der rapporter om familiemorbiditet både internationalt og indenlandsk. Forfatteren udførte operation på en 48-årig far og en 11-årig datter med medfødt galdesygdilatation.
I 1916 udførte en japansk lærd, Muji, en nekropsy på en patient med medfødt galdeafviddelse og fandt, at den nedre ende af den udvidede fælles galdegang havde en fælles bane for bugspytkirtelkanal og galdegang. Begrebet pancreaticobiliary confluence blev først foreslået. Senere, i slutningen af 1960'erne og begyndelsen af 1970'erne, udførte den amerikanske Babbitt og den japanske gamle smag Xinyan en mere detaljeret undersøgelse af de patologiske forandringer i bukspytkirtel-bugkanale abnormiteter og forholdet til denne sygdom og foreslog den unormale patogene teori om bugspytkirtel-bugkanal. Forfatterne udførte også en dyremodel af hvalpe med unormal pancreaticobiliary kanalforbindelse og distal stenose af den fælles galdekanal. Dyremodellen med gallegangsdilatation blev med succes etableret, hvilket antydede, at unormal bukspytkirtel-bili-kanalstrøm fører til tilbagesvaling af bugspytkirtelsaft i galdegangen, hvilket til sidst fører til galdevejsdilatation. Disse undersøgelser understøtter patogenese-teorien om pancreaticobiliary confluence.
I de senere år har mange forskere fundet, at de to typer medfødt galdeudvidelse, den mest almindelige type medfødt galdedilatation i klinikken, ikke stemmer overens med cystiske og fusiforme typer. Derfor kan årsagen skyldes medfødte misdannelser forårsaget af en række faktorer.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af choledochal cyste
Tidlig diagnose så hurtigt som muligt er rettidig kirurgisk behandling nøglen til forebyggelse af denne sygdom, bør suppleres med en række fedtopløselige vitaminer (A, D, K osv.) For at opretholde en god ernæringsstatus.
Komplikation
Medfødt koledochal cyste-komplikationer Komplikationer Gulsot
Det mest almindelige er gulsot, som ofte er det første symptom, der bemærkes hos børn.Det kan være intermitterende eller progressivt. Gulsot kan være kløende, afføringen er grå, og den mørke urin er galden.
Symptom
Symptomer på medfødt koledochal cyste almindelige symptomer gulsot mavesmerter kedelig smerter kvalme cyste mørk urin kold galdefeber atresi anorexi galdebesvær
Symptomer forekommer for det meste hos børn og voksen alder.I henhold til statistikker diagnosticeres 25% af tilfældene i det første år efter fødslen, 60% diagnosticeres inden 10 år og 23% diagnosticeres før 40 år. Den ældste er 78 år gammel. Kliniske manifestationer af intermitterende øvre mavesmerter, højre øvre kvadrantmasse og gulsot, kaldet triad af choledochal cyste, men kun tegnede sig for 1/3 af det samlede antal, 55% til 60% af tilfældene har mavesmerter, 60% til 75% har klumper, 65% til 80% har gulsot, kliniske manifestationer er ganske forskellige, kan være fuldstændig smertefri eller kedelig smerte, der kan tolereres i øvre del af maven eller endda svære kramper i højre øverste kvadrant. Gulsot er det mest almindelige symptom og er ofte det mest almindelige hos børn. Symptomer, der først er bemærket, kan være intermitterende eller progressive; spædbørn med progressiv gulsot skal overveje medfødt galdearræsi, svær gulsot kan have kløe i huden, fækal grå, mørk urin sort for galdenur, gulsot og Galdeblødning er direkte relateret til infektionsgraden. Det øvre del af maven eller højre ribben kan røre ved massen. Den store kan besætte det højre maven. Sækken er sexet, fast og inaktiv. Den lille cyste kan bevæge sig lidt. Efter infektion, Derefter er der åbenlys ømhed og rebound ømhed, hvis det er tilfældet Finger intestinal galdegang udbuling, medens symptomerne på duodenal obstruktion, derudover kan de stadig oplever kvalme, opkastning, anoreksi, diarre og vægttab, infektion, der er kulderystelser, feber, øget antal hvide blodlegemer.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt koledochal cyste
Leverfunktionstest: Det er nødvendigt at finde ud af arten af gulsot. Preoperativ diagnose er også nødvendig. De fleste patienter har blod, urin og fæces undersøgt ved obstruktiv gulsot. En række undersøgelser af obstruktiv gulsot er unormale, inklusive serum bilirubin. Prime, hovedsageligt direkte bilirubin steg betydeligt, alkalisk phosphatase og γ-glutamyl transpeptidase steg også, kan have forskellige grader af akut leverdysfunktion, et lille antal patienter kan være dybest set normale indikatorer Inflammatoriske ændringer, såsom forhøjet antal hvide blodlegemer og øget neutrofil i perifert blod, kan ses hos patienter med cyster.
Der er en betydelig del af tilfælde i denne sygdom, især i processen med fusiformer, blod findes, urinpankreatisk amylase øges og fejldiagnostiseres som simpel akut pankreatitis. Kliniske faktiske tilfælde inkluderer pankreatitis, men de fleste I tilfælde af unormal pancreaticobiliær sammenflydning vil pancreasjuicen flyde tilbage i galdegangen og endda den intrahepatiske galdekanal. I kapillær galdekanalen kan pancreasamylase være forårsaget af leverens bihule og strømme tilbage i blodcirkulationen, for det meste ikke-sand pancreatitis.
Røntgeninspektion
Det er meget nyttigt til diagnose. Den øverste abdominale film kan ses med tæt masseskygge, gastrointestinal røntgenbariumangiografi eller lavprofil duodenalangiografi. Det kan ses, at gastrisk tryk forskydes til venstre og tolvfingertarmen flyttes til venstre og venstre. Position, duodenal krumning steg, røntgenbariumundersøgelse viste kolon leverflektion fremad og nedad, galdeblæreangiografi ofte mislykkedes, når serumbilirubin er større end 3 mg / dl, oral eller venografi er ikke mulig Intravenøs kolangiografi kan kun være værdifuld inden gulsot forekommer, små cyster forventes at blive vist, store cyster fortyndes på grund af kontrastmidler, og kolangiopancreatografi kan bekræftes ved hudleverpunktion. Seksuel ekspansion, men der er bekymring for lækage af galden, retrograd intubationsangiografi med fiberoptisk duodenoskopi, hvis det er vellykket, er det mest værdifulde til diagnose af choledochal cyste, men 50% af tilfældene er amylase steget efter operation, individuelle tilfælde Kan være forårsaget af pancreatitis død, intraoperativ kolangiografi, den mest effektive, kan skildre konturen af cyste og intrahepatisk galdegang status, kan give et gunstigt grundlag for at bestemme behandlingsplanen.
2. Ultralydundersøgelse
Et konstant væskestand kan findes. Tomografen kan pålideligt vise placering og størrelse af mavecysten. Leverradionuklidscanning kan hjælpe med at identificere den intrahepatiske galdekanalstatus samt placeringen og størrelsen af den fælles galdevejecyste. Arteriel angiografi viser et stort område af avaskulært område, hvilket antyder placeringen af cyste.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt koledochal cyste
I henhold til barnets tidlige begyndelse af typiske mavesmerter, gulsot, mavemasser skal overvejes i de tre største symptomer, men nogle har ikke tre større symptomer kombineret med laboratorieundersøgelser, abdominal B-ultralyd, CT og kolangiografi for at stille en diagnose .
Den vigtigste manifestation af gulsot skal differentieres fra gulsot hepatitis, almindelig gallvejs atresi og hæmolytisk gulsot De vigtigste manifestationer af mavemasse skal differentieres fra de almindelige retroperitoneale og intraperitoneale masser hos børn, såsom hydronephrosis. Nyre embryonal tumor, teratom, levertumor, mesenteriske og omental cyster; patienter med mavesmerter skal differentieres fra intussusception, tarm divertikulum, galdemiddemider, kolecystitis osv.; Intrahepatisk galdecyst bør adskilles fra medfødt levercyst .
