Myelopati på grund af systemisk lupus erythematosus
Introduktion
Introduktion til systemisk lupus erythematosus-induceret myelopati Systemisk lupus erythematosus (SLE) -induceret myelopati er en manifestation af SLE i rygmarven. SLE er en specifik autoimmun sygdom, der involverer flere faktorer (genetiske, kønshormoner, miljø, infektion, medikamenter, immunrespons), som kan påvirke flere systemer, så der er mange symptomer på organskade, og der er mange uregelmæssigheder i begyndelsen af sygdommen. Feber, den mest almindelige hudskade, sommerfugl erythema på kinderne og næsen, udslæt i nakken eller bagagerummet, derudover ofte kombineret med ledssmerter og lymfadenopati. SLE-skader på centralnervesystemet er den største dødsårsag ifølge statistikker på 20% til 60%, og nogle rapporter kan være så høje som 75% (Johnson, 1968). Tilbagevendende episoder med krampeanfald er de mest almindelige, efterfulgt af kraniale nervesygdomme, mentale forstyrrelser, cerebrovaskulære ulykker, øget intrakranielt tryk og meningitis, ufrivillige bevægelser og perifere nerveskader såsom Raynauds fænomen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0052% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmolytisk anæmi-trombocytopeni
Patogen
Årsager til myelopati forårsaget af systemisk lupus erythematosus
Genetiske faktorer (25%):
SLE er en kronisk inflammatorisk sygdom forårsaget af immun ubalance. Dens immunologiske egenskaber er aktivering af polyklonale autoreaktive T-celler og / eller B-celler og produktionen af forskellige autoantistoffer. I de senere år har flere og flere Undersøgelser har bekræftet, at genetiske faktorer er forbundet med patogenesen af systemisk lupus erythematosus, og apoptose kan have en rolle i patogenesen af SLE.
Immun abnormalitet (35%):
SLE har en række autoantistoffer. Disse antistoffer er begge resultatet af immundysfunktion og årsagen til patologiske ændringer. Antistoffer kan formidle hjernevævsbeskadigelse, såsom anti-neuronale antistoffer forbundet med diffus hjerneskade; undersøgelser har vist resistens i cerebrospinalvæske Lymfocytantistoffer kan forårsage demyelinering af nervevæv, og det spekuleres i, at rygmarvsskader er relateret til dette.
Vaskulære læsioner (5%):
Eksperimenter har vist, at cirkulerende immunkomplekser kan mediere frigivelse af vasoaktive stoffer forårsaget af blodpladeskade, mens lupus-antikoagulantantistoffer og anti-cardiolipin-antistoffer direkte beskadiger vaskulære endotelceller. Vasculitis er en af de grundlæggende sygdomme i systemisk lupus erythematosus. Stenose eller okklusion af lumen forårsager omfattende mikroinfarktion, mens langvarig brug af glukokortikoider kan føre til ændringer i blodtryk og hæmodynamik og tidlig arteriosklerose.
Systemisk lupus erythematosus kan betragtes som en immunkompleks sygdom i en bestemt forstand, og vaskulitis skyldes denne sygdom De sygdommes patologiske ændringer i rygmarven ligner dem i hjernen, hovedsageligt vaskulære inflammatoriske læsioner, og arteritisændringer i rygmarven og små arterier. Kapillærer kan fortykes ved fibrose, og der kan være lille blødning. Der er en betændelsesreaktion omkring blodkarene. Det er rapporteret, at det hvide stof i rygmarven er subakut degeneration, og myelin forsvinder, og vakuoler ændres (vakuolær). Skift) og så videre.
Forebyggelse
Forebyggelse af myelopati forårsaget af systemisk lupus erythematosus
Tidlig diagnose, rettidig og korrekt behandling; undgå inducerede faktorer.
Almindelige disponerende faktorer er: soleksponering, ultraviolet stråling, koldstimulering kan føre til gentagelse af sygdommen; nogle patienter med lupus er åbenlyst relateret til medicin, såsom penicillin, sulfonamider, phenylbutazon, hydralazin (hydrazinazin), Procainamid, chlorpromazin, phenytoin, isoniazid, orale antikonceptiva osv. Kan forårsage patienter med lupus erythematosus i remission til at gå ind i aktive og laboratorieændringer.
Komplikation
Systemisk lupus erythematosus-inducerede komplikationer af myelopati Komplikationer hemolytisk anæmi-trombocytopeni
Der er typiske manifestationer af SLE, såsom ansigts sommerfugl erytem, solallergi, led smerter, hjerte, nyre og andre multi-organ skader.
Symptom
Symptomer på myelopati forårsaget af systemisk lupus erythematosus Almindelige symptomer Ansigts sommerfugl erythema thrombocytopeni Rygmarvssygdom Fotoallergi Leukopeni Sekundær infektion Paraplegi Ufrivillig bevægelse Perifer nerveskade Øget intrakranielt tryk
De kliniske manifestationer af rygmarvsskade ligner akut myelitis, ofte placeret i thoraxsegmentet, hvoraf de fleste er pludselig begyndelse, hurtig paraplegi og kan også manifestere sig som slaphed i begyndelsen af sygdommen med et lavt sensorisk plan for tab, tab af position og vibration eller konservering. Nogle har en stigende udvikling, kan have urinretention, prognosen for tværgående myelitis er dårlig, ofte på grund af sekundær infektion og død, derudover har patienter stadig brug for at have typisk SLE-præstation, såsom ansigtserytem, hud Allergisk mod sol, ledssmerter, hjerte, nyre og andre organskader.
Laboratorieundersøgelse af lupusceller kan findes i blodet, anticellekomponentantistoffer: såsom anti-enkeltstrenget DNA-antistof (ssDNA), anti-dobbeltstrenget DNA-antistof (dsDNA), anti-nukleart antistof (ANA) positivt, cerebrospinalvæskeundersøgelsestryk normalt, nogle patienter lymfe Cellerne er let forhøjede, proteinindholdet kan øges, overstiger sjældent sjældent 1 g / L, 50% af patienterne har forhøjet IgG, og undertiden reduceres sukkerindholdet. Nogle mennesker mener, at sukkerindholdet er markant reduceret, hvilket er en relativt specifik ændring af tværgående myelitis. Der kan findes anti-neuronale IgG-antistoffer og anti-lymfocytantistoffer.
SLE bruger i øjeblikket klassifikationskriterierne revideret af American College of Rheumatology i 1982.
1. Erytem i ansigtets sommerfugl.
2. Diskformet erytem.
3. Solallergi.
4. Orale eller nasopharyngeale mavesår.
5. Ikke-erosiv gigt.
6. Serositis.
7. Nyreskade.
8. Neuropatisk anfald eller psykose.
9. Unormal blodhæmolytisk anæmi, leukopeni, lymfopeni eller trombocytopeni.
10. Immunologiske unormale lupusceller positive, anti-ds-DNA antistof positive, anti-SM antistof positive eller falsk positive for anti-syfilis serum test i 6 måneder.
11. Positiv for antinukleære antistoffer.
Klinisk, hvis andre symptomer er udelukket, hvis der er 4 eller flere af ovennævnte 11 kriterier, kan de diagnosticeres som SLE.
Undersøge
Undersøgelse af myelopati forårsaget af systemisk lupus erythematosus
1. Blodimmunologisk undersøgelse af anti-enkeltstrenget DNA-antistof (ssDNA), anti-dobbeltstrenget DNA-antistof (dsDNA), anti-nukleart antistof (ANA) -positivt, anti-Sm-antistof og anti-Rib-antistof er mærkede antistoffer og repræsenterer ikke sygdomsaktivitet Patienter med positive anti-SSA og anti-SSB antistoffer har ofte symptomer såsom mundtørhed og tørre øjne Patienter med positive anti-RNA antistoffer har ofte Raynauds fænomen, og 50% til 70% af patienterne er positive til anti-histon antistoffer.
2. Cerebrospinalvæskeundersøgelsestryk er normalt, lymfocytter kan forhøjes let, proteinindhold er sjældent mere end 1,0 g / L, 50% af patienter med forhøjet IgG, undertiden reduceret sukkerindhold, anti-neuronale IgG-antistoffer og anti-lymfe Cellulære antistoffer.
3. ESR, blodrutine, urinrutine.
4. Serumkomplement C3, C4, CH50 Komplementniveau er negativt korreleret med SLE-aktivitet, serumkomplement er ekstremt lavt, sygdommen er i fremskreden fase, og cirkulerende immunkompleks: SLE-aktiv periode øges.
5. Serumproteinelektroforese aktiv gamma-globulin eller α2, ß-globulin steg og vendte tilbage til det normale efter behandlingen.
6. Antiphospholipid-antistoffer Tilstedeværelsen af antiphospholipid-antistoffer kan forårsage arteriel og venøs trombose, det kan også forårsage trombocytopeni og blødning. Ud over encephalopati kan antiphospholipid-antistoffer også forårsage dødfødsel eller spontanabort.
7. Hudlupustest Patienten vil have en immunkompleksaflejring i krydset mellem hudens overhuden og dermis. Ved at tage en hudbiopsi, kan linjetypen græsgrøn fluorescens i krydset mellem overhuden og dermis ses under et fluorescensmikroskop. Lupusbæltetest, lupusbælte er nyttigt til diagnosen SLE, men den er ikke unik for SLE-patienter, men den stærke positive test af lupusbælte indikerer ofte, at SLE kan være det.
8. Spinal MR-undersøgelse med differentiel diagnose.
Diagnose
Diagnose og diagnose af myelopati forårsaget af systemisk lupus erythematosus
I henhold til de typiske kliniske manifestationer af SLE og symptomerne på rygmarvslesioner er diagnosen af denne sygdom ikke vanskelig.
Opmærksomhed og akut myelitis, rygmarvstumor, rygmarvskomprimering osv. Gennem laboratorieundersøgelser og rygmarvs-MR-undersøgelse er identifikation ikke vanskelig.
