Healds sygdom
Introduktion
Introduktion til Hildes sygdom Hilde sygdom, også kendt som diffus sklerose, er en subakut eller kronisk omfattende demyeliniserende sygdom af hvidt stof. Schilder (1912) rapporteredes først med diffus periarthritis (encephalitis periaxialisdiffusa), derfor Hilde sygdom. Udtrykket diffus sklerose blev først brugt af Strumpell til at beskrive strukturen af isoleret frisk hjerne hos patienter med alkoholisme og blev senere brugt til diffus gliose i enhver årsag. I 1912 beskrev Schilder et tilfælde af gradvis svækkelse, en 14-årig pige, der havde en stigning i det intrakranielle tryk og døde efter 19 uger. Obduktionen afslørede et stort hvidt stof af bilaterale cerebrale halvkugler, en klar myelinberøvelseszone og mange små myelinfrigørelsescentre, svarende til dem ved normal MS. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: flere lungefektioner urinvejsinfektioner acne
Patogen
Årsagen til Hildes sygdom
Årsag:
Årsagen er endnu ikke klar.I henhold til patologien og de kliniske fund er den i overensstemmelse med demyeliniserende sygdomme.Det anses for, at denne sygdom er en variant af multippel sklerose.
patogenese:
Nogle rapporter antyder, at sygdommen er en variant af MS, der forekommer hos unge eller unge. Den patologiske ændring er, at et stort antal demyelinisering forekommer i hjernen, som kan være multifokal eller en enkelt stor læsion. Den karakteristiske læsion er en stor grænse. Klart, asymmetrisk myelintab, involverer læsioner ofte hele hjernen eller den ene side af den cerebrale halvkugle, typisk påvirket af corpus callosum til den kontralaterale side, sommetider involveret bilateral halvkuglesymmetri.
Hvidstof-læsioner domineres ofte af en occipital lob, med forskellige grænser.Nervenerven, hjernestammen og rygmarven kan også findes i læsioner, der ligner MS. Friske blodkar kan ses i perivaskulær lymfocytisk infiltration og makrofagrespons, og avancerede glialceller er proliferative. Vævsnekrose og hulrum kan også ses.
Balo koncentrisk sklerose af Balo er sjælden. Det er en demyeliniserende læsion af det hvide stof med specifikke patologiske ændringer. De patologiske træk er demyelinering og normalt myelinbeskyttelsesområde, der danner en pæn koncentrisk cirkel. Det er som en træring, deraf navnet. Under mikroskopet kan den inflammatoriske celleinfiltrering af lymfocytter hovedsageligt ses omkring den lille vene. Læsionsfordelingen og kliniske egenskaber ligner multipel sklerose. Det betragtes generelt, at denne sygdom er en variation af Schilder-sygdommen. Variant af MS.
Forebyggelse
Hilde sygdomsforebyggelse
Forebyggelse af infektion, kolde og kolde eller varme og andre disponerende faktorer er i fokus for forebyggelse og behandling; forebyggelse og behandling af komplikationer er også en vigtig del af klinisk medicinsk behandling.
Komplikation
Hilde sygdom komplikationer Komplikationer Flere lungeinfektioner Urinvejsinfektioner Acne
Med udviklingen af sygdommen eller sygdomsgraden kan symptomerne og tegn manifesteres af selve sygdommen eller som en komplikation (se kliniske manifestationer). Derudover skal sekundære lunginfektioner, urinvejsinfektioner, hæmorroider osv. Bemærkes.
Symptom
Hildes sygdomssymptomer Almindelige symptomer Demensrespons Stump organisk mental forstyrrelse Psykisk lidelse Synshandicap ødemer Ataksi Svimmelhed Auditiv svaghed
1. Spædbørn eller unge, mænd, ingen familier, sygdomsforløbet ligner akut MS, for det meste subakut, kronisk progressiv forringelse, pause eller forbedring er ekstremt sjælden, sjældent lettet - gentagelse, meget få tilfælde kan være mere Tilstanden stoppede med at arbejde i løbet af året, eller tilstanden blev lettet inden for en bestemt periode.
2. Begyndelsen af sygdommen på hospitalet i 10 til 40 dage, for det meste med psykiske lidelser, kan også have hovedpine, svimmelhed, træthed og svaghed, før mental symptomer opstår.
3. De vigtigste manifestationer er organiske mentale forstyrrelser og lammelse af lemmer, normal eller svagt forhøjet kropstemperatur, patienter er tavse, ligeglade, ikke reagerer, blændet, gentagen tale og auditive hallucinationer, urininkontinens er mere almindeligt, det er værd at nævne, at Nogle patienter har klar bevidsthed og urininkontinens.Synshandicap kan forekomme tidligt i f.eks. Synsfeltdefekter, homonym hemianopi og kortikal blindhed, såvel som demens eller mental retardering, mentale forstyrrelser, kortikal spasme, varierende grader af hæmiplegi eller quadriplegia og pseudo. Medullær lammelse osv. Kan også have anfald, ataksi, pyramidale kanaltegn, optisk skiveødem, oftalmoplegi eller internuklear oftalmoplegi, nystagmus, ansigtslammelse, afasi og urininkontinens osv. Patologisk refleks på den ene eller begge sider, og sugefleks, palmarrefleks og så videre.
4. Alvorlige tilfælde er de-kortikale. De fleste patienter dør inden for måneder eller år, men de overlever også i 10 år eller længere.
5. CSF-ændringer ligner kronisk tilbagevendende MS, men der er ofte ikke noget oligoklonalt bånd. CSF finder ofte en stor mængde basisk myelinprotein. EEG kan findes i lang amplitude med langsom bølge, og det tidligere hovedområde er åbenlyst. CT-scanning ser hvidt stof i hjernen. Flere spredte komfurer med lav densitet, det tidligere hoved er indlysende, MR kan finde flere unormale signalområder med hvidt stof i hjernen og kan vise koncentriske cirkulære unormale signaler, som er værdifulde for klinisk diagnose. Hjernebiopsi er meget pålidelig til diagnosen af denne sygdom.
Undersøge
Hildes sygdomskontrol
1. Cerebrospinalvæskeundersøgelse: CSF-ændringer ligner kronisk tilbagevendende MS, men der er ofte ikke noget oligoklonalt bånd, og CSF finder ofte en stor mængde basisk myelinprotein.
2. Blodimmunologisk undersøgelse: Der er en differentieret diagnoseværdi.
3. EEG kan se ikke-specifikke ændringer af høj amplitude og langsom bølgeoverskridelse, og mere almindelige synsvækkede potentiale (VEP) abnormiteter, i overensstemmelse med synsfeltet og synshandicap, hvilket indikerer synsnerveskader.
4. CT viste store hvidlignende områder med lav densitet af det hvide stof, hovedsageligt i de occipitale, apikale og tidsmæssige områder, involverende en eller begge halvkugler, og mere asymmetri. MR viste diffuse læsioner med lavt T1-signal og højt T2-signal.
5. CSF-MNC er normal eller lidt forøget, protein øges let, og oligoklonale bånd er generelt ikke til stede.
Diagnose
Diagnose af Hildes sygdom
I henhold til den medicinske historie kan sygdomsforløbet og de karakteristiske kliniske manifestationer såsom kortikal blindhed, mental retardering og psykiske lidelser kombineret med neuroimaging, CSF, EEG og andre hjælpeundersøgelser stille en klinisk diagnose.
De kliniske manifestationer af patienter ligner akut demyeliniserende encephalopati og viral encephalitis. Herpes simplex encephalitis er den mest almindelige i viral encephalitis. Selvom herpes simplex encephalitis er akut, er psykiatriske symptomer almindelige og ligner denne sygdom. Hvor, men kropstemperaturen er højere, er forskellige typer anfald mere almindelige; cerebrospinalvæske har flere celler, forøget protein, og almindelige røde blodlegemer, CT eller MRI kan ses i temporale lobe- og / eller frontale loblesioner, og grå stof kan ændres .
Sygdommen kan også let forveksles med underernæring i hvidstof-hvidt stof (ALD). ALD er seksuelt forbundet, involverer kun mænd, binyre atrofi med perifer nervengagement og NCV-abnormiteter og ekstremt langkædede fedtsyrer (VLCFA).
Den generelle klassificering af diffus sklerose inkluderer også dystrofiske sygdomme i hvidt stof, såsom Krabbe globular leukodystrophy og Greenfield metachromatisk leukodystrofi. Denne gruppe af sygdomme kan påvirke perifere nerver og kan også involvere CNS-væv, hvidstof-ernæring. Negative kliniske træk er progressivt synstab, mental tilbagegang og spastisk lammelse, patologien er stor, mere eller mindre bilateral symmetri af ødelæggelse af hvidstof i cerebral hjernehalvdel. Hver type dystrofi af hvidt stof har en specifik arvelig medulla Fysiologiske defekter i sphingolipidmetabolismen.
