Uveitis forbundet med systemisk lupus erythematosus
Introduktion
Introduktion til uveitis forbundet med systemisk lupus erythematosus Systemisk lupus erythematosus (systemiclupuserythematosus) er en autoimmun bindevevssygdom, der hovedsageligt er formidlet af immunkomplekser.Det er typisk kendetegnet ved flere autoantistofproduktioner og flere systemer, multiple organinddragelse og okulær dermatitis i øjet. Sjögren syndrom, keratitis, skleritis, anterior uveitis, nethindevaskulopati osv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: vaskulitis
Patogen
Årsager til uveitis forbundet med systemisk lupus erythematosus
(1) Årsager til sygdommen
Uforklarlige årsager, omfattende forskning antyder, at genetiske faktorer, immunfaktorer, infektiøse faktorer, medikamenter osv. Kan spille en rolle i deres patogenese.
(to) patogenese
Selv om den nøjagtige patogenese af denne sygdom ikke er fuldt ud forstået, har det vist sig at være forbundet med HLA-DR2 og HLA-DR3 antigener, især med HLA-DRBl * 0301-allelen og HLADQ * 0501-allelen. HLA-B8-antigen er tæt beslægtet med kvindelige patienter, mens HLA-B7-antigen og HLA-B8.42 er forbundet med discoid erythema; autoreaktive T-celler stimulerer autoreaktiv B-celledifferentiering og producerer autoantistoffer, sidstnævnte gennem III Type allergisk reaktion (immunkompleks type) forårsager skade på flere systemer og flere organer; efter virusinfektion er genomet integreret i genomet i værtscellen, og ændringen af genet kan inducere antistoffer mod det ændrede værts-DNA, der inficerer celleoverfladen. Virale antigener kan forårsage ændringer i cellemembraner og derved inducere humorale immunresponser mod disse inficerede celler; både medikamentelle og miljømæssige faktorer kan forårsage skade på kroppens struktur og forårsage immunresponser og flere organskader.
De immunologiske træk ved systemisk lupus erythematosus er nedsat inhiberende T-cellefunktion, polyklonal B-celle-aktivering, hyperimmun globulinæmi og dannelse af autoantistof. Dens autoantistoffer inkluderer antinukleære antistoffer, anti-enkeltstrengede DNA-antistoffer (anti-ssDNA antistoffer). Et anti-dobbeltstrenget DNA-antistof eller et anti-naturligt DNA-antistof (anti-dsDNA-antistof eller anti-nDNA-antistof), et antistof mod cytoplasmiske komponenter, der deponeres i forskellige organer og væv via blodcirkulation for at danne et immunkompleks og aktivere komplement. Systemisk, der forårsager inflammatoriske reaktioner og vævsbeskadigelse, vaskulitis er dens indledende og mest basale patofysiologiske ændringer.
Forebyggelse
Forebyggelse af uveitis forbundet med systemisk lupus erythematosus
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Systemisk lupus erythematosus kompliceret med uveitis komplikationer Komplikationer vaskulitis
Nethindeblødning og vaskulitis er mere almindelige.
Symptom
Systemisk lupus erythematosus forbundet med uveitis symptomer Almindelige symptomer Ledsmerter uveitis discoid erythema synsfelt defekt skleral ydre betændelse netthinden hemorrhagisk nefrotisk syndrom ødemer posterior optisk neuritis keratitis
Øjenlæsion
(1) uveitis: uveitis forårsaget af systemisk lupus erythematosus, hovedsageligt manifesteret som nethindevaskulitis og choroid vasculitis, kan også forårsage ikke-granulomatøs iridocyclitis, choroiditis og så videre.
Retinal vasculitis er normalt okklusiv betændelse.Den klassiske netthindeblefarospasme er mikroinfarktionen i synsnervens fiberlag forårsaget af netthindearterioler eller terminal arteriel okklusion. Denne læsion kan ledsages af åbenlyse symptomer, der involverer det makulære område. Forårsager alvorligt synstab, i modsætning til andre bomuldsuldpletter forårsaget af det, er det ikke let at forårsage nethindeblødning, fluorescein fundus angiografi fandt, at bomuldsuldplak svarer til det ikke-perfuserede område af nethinden.
Selvom okklusiv netthindevaskulitis hovedsageligt involverer netthindearterien, kan den også involvere retinal vene; selvom den lille arterie let er involveret, kan den centrale netthindearteri også være involveret; hos nogle patienter kan kapillær okklusion såsom diabetisk retinopati stadig forekomme.
Andre manifestationer af nethindevaskulitis og vaskulære læsioner kan også forekomme, såsom retinal vaskulær kappe, nethindeblødning, mikroaneurisme, retinal neovaskulær membran og lignende.
Selvom anterior uveitis kan forekomme alene, er det ofte sjældent og ledsages ofte af scleritis og sekundær glaukom.
(2) Neuro-ophthalmology: Denne sygdom kan forårsage en række neuro-oftalmologiske abnormiteter, såsom forbigående erytem, kortikal blindhed, synsfeltdefekter, optisk neuritis, retrobulbar optisk neuritis, iskæmisk optisk neuropati, optisk skiveødem, optisk atrofi , strabismus, illusion, cerebral pseudotumor, occipital cerebral infarction osv.
(3) Andre ændringer:
1 øjenlåg: rødme og hævelse i øjenlågene, discoid erythema, skællende papler osv.
2 konjunktival og keratopati: ca. 20% af patienterne med konjunktival og keratopati, hovedsageligt ved sekundært Sjögren-syndrom eller keratoconjunctivitis sicca, 6,5% til 88% af patienterne med punctat hornhindeskade, ca. 8% Patienter med tilbagevendende konjunktivitis, nogle patienter kan have subepithelial fibrose og konjunktival svind, et lille antal patienter kan have dyb interstitiel keratitis, hornhinde neovaskularisering.
3 skleritis og skleral betændelse: scleritis manifesteres ofte som anterior skleritis eller nodular scleritis, patienter har generelt ikke nekrotiserende skleritis, så prognosen er bedre, skleral betændelse er sjælden, normalt godartet, der er Selvbegrænsende, prognosen er bedre.
2. Hele kropsydelse
(1) Generel ydeevne: De fleste patienter har ikke-specifikke systemiske manifestationer såsom feber, træthed, vægttab og ledsmerter.
(2) Oral slimhinde og hudændringer: ca. 85% af patienterne har hudlæsioner, hvoraf hud erytem er det mest almindelige, typisk kendetegnet ved sommerfugl erythem (kind, erythema af næseroden fusioneret i en sommerfuglform), flad eller let hævet, Discoid erythema har ofte keratiniseret skaleret og hårsækkeblokering, hudsår, fragmenteret blødning, purpuriske hudlæsioner, hårtab, makulopapulært udslæt osv. Andre sjældne ændringer inkluderer proliferative discoidlæsioner, store blemmer og urticaria-lignende Hudlesioner, de ovennævnte hudlæsioner forværres efter udsættelse for sol, derudover har 26% til 40% af patienterne smertefrie mundsår.
(3) Gigt: Gigt er en almindelig indledende manifestation. Cirka 85% af patienterne har sådanne læsioner. Gigt har ofte åbenlyst smerte eller ømhed. Det kan være migrerende polyarthritis, vises normalt ikke. Fælles deformation.
(4) Nyrelæsioner: Cirka halvdelen af patienterne har nyreskade, som kan være kendetegnet ved nefrotisk syndrom eller glomerulonephritis, membranøs glomerulær sygdom, fokal proliferativ nefritis, diffus proliferativ nefritis osv. Læsioner er en af de største dødsårsager hos patienter.
(5) Neurologiske sygdomme: Cirka en tredjedel af patienterne har neuropsykiatriske ændringer, som manifesteres som epilepsi, organisk sygdom, hjernesyndrom, psykose og tværgående neuromyelitis, perifer neuropati og kranial nerveparese.
(6) Hjertesygdom: Cirka 20% af patienterne har hjertesygdom, som kan manifesteres som pericarditis, myocarditis og Libman-Sacks endocarditis.Den sidstnævnte sygdom er ofte forbundet med antiphospholipid-antistoffer.
(7) Andre ændringer: Patienter kan have pleurisy, lungebetændelse, hepatosplenomegali, lymfadenopati osv.
Undersøge
Undersøgelse af uveitis forbundet med systemisk lupus erythematosus
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på kliniske manifestationer og blod-, urin- og immunologisk undersøgelse, anti-nukleære antistoffer vises i 95% af patienterne, derfor er denne test en god screeningstest, men på grund af dette antistof kan også vises I andre reumatiske sygdomme, autoimmune leversygdomme og skjoldbruskkirtelsygdomme er det ikke specifikt, og specificitetstestene er anti-dsDNA-antistoffer og anti-Sm-antigenantistoffer.
Fluorescein fundus angiografi kan påvise nethindens mikrovaskulær og arteriole lækage, vaskulær vægfarvning, mikroaneurisme, kapillær perfusion, cystoid makulær ødem, nethinden neovaskularisering osv. Disse ændringer er forårsaget af anden nethindevaskulitis Der er ingen væsentlig forskel i ændringen, og der er ingen signifikant værdi i diagnosen af denne sygdom. For patienter med bekræftet diagnose findes der imidlertid nethindevaskulitis i fluorescein fundus angiografi, hvilket ofte indikerer, at patienten har systemisk aktiv betændelse, og nethinden ikke-perfusion og nethinden neoplasi er vist ved angiografi. Vaskulært og retinal ødem er også vigtigt i vejledende klinisk behandling, såsom at bestemme, om laseroperation er påkrævet.
Diagnose
Diagnose og differentiering af uveitis forbundet med systemisk lupus erythematosus
Okulære manifestationer forekommer normalt efter hud- og andre systemiske læsioner.Det er generelt ikke vanskeligt at diagnosticere disse patienter, men øjenlæsioner kan dog lejlighedsvis forekomme, før andre læsioner forekommer, hvilket kan forårsage vanskeligheder ved diagnosen. Derfor kan unge patienter med bomuldsplade og blødning forekomme. Der skal tages højde for muligheden for sygdommen. Konsultation med en reumatolog eller læge vil hjælpe med at diagnosticere sygdommen.
De okulære læsioner forårsaget af denne sygdom skal være forbundet med sygdomme, der forårsager nethindevaskulitis såsom Behcets sygdom uveitis, syfilitisk uveitis, nodulær polyarteritis, Takayasu sygdom, Wegener granulomatosis osv. Identifikation af betændelse, såsom patienter med klar systemisk sygdom, som regel ikke er vanskelige at skelne med andre sygdomme, såsom patienter med netvaskulitis vises før systemisk sygdom, du er nødt til at udføre relevante laboratorieundersøgelser og skal følge op observation og andet Specialkonsultation, nethindens bomuldsplade af denne sygdom bør også differentieres fra retinopati forårsaget af diabetes og hypertension og radioaktiv retinopati.
