medfødt esophageal duplikation
Introduktion
Introduktion til medfødt øsofageal gentagelse Duplikation af fordøjelseskanalen kan forekomme hvor som helst i svelget til den anale fordøjelseskanal. Gentagen esophageal misdannelse refererer til en cystisk eller lokaliseret rørformet forstørret hul struktur, der er fastgjort til esophagus-sidevæggen. Vejen gentager deformiteten med 20%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% - 0,005% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal asfyksi
Patogen
Medfødt øsofageal tilbagefald
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommen er en misdannelse forårsaget af unormal embryonal udvikling. På nuværende tidspunkt er patogenesen af esophageal duplikation stadig dårligt forstået. Mekanismen for gentagen misofon har været kavitation i de tidlige år, dannelsen af divertikulum og nogle tvillinger fra den embryonale udviklingsproces. Årsagerne til misdannelsen er blevet forklaret, men det mest praktiske er det fænomen, som Smith observerede i fotomikrografi i 1957. Han fandt, at når luftrøret og spiserøret adskilles i 4 til 5 uger, kommer en lille mængde fra luftrøret eller spiserøret embryonisk base. Cellemassen flyttes ind i det mesodermale væv, der i fremtiden bliver esophagealmuskelaget og derefter videreudvikles til den ydre membran i spiserøret. Hvis der er et lille antal af disse celleklynger, udvikles cellerne gradvist under stimulering af endodermcellerne. Det dannede nogle misdannelser.
(to) patogenese
Bruttopatologi
I henhold til deres form er de hovedsageligt opdelt i tre typer.
(1) Cystetype: De fleste af disse typer er sfæriske, elliptiske eller polycystiske, fastgjort til sidevæggen af spiserøret, hvoraf de fleste ikke er forbundet med lumen, har langsgående muskelfibre på overfladen og er fyldt med overdækket slimhindepitel. Gennemsigtig eller brunt slim, med stigningen i sekretioner, øges cyster gradvist, såsom hovedkomponenten i den indre væg, er gastrisk slimhindepitel, der kan udskille en stor mængde mavesyre, som kan forårsage ulceration, blødning eller perforering af kapselvæggen. Mellem vægmusklerne stikker den ud i spiserørshulen, som kaldes den intramurale type, og den anden klæber fast på spiserøret og stikker udad i væggen.
(2) Rørformet type: På den ene side af den normale spiserør er der en unormal rørformet hulrumsstruktur parallelt med spiserøret, og den ene eller begge ender af røret er forbundet eller fuldstændigt koblet fra spiserøret, og denne type er sjælden.
(3) Divertikulumstype: spiserøret stikker udad fra spiserøret og kommunikerer med den normale spiserør. Den ydre del er spiserørens adventitia og muskellag forbundet med den normale spiserørsvæg. Den indre væg i hulrummet er foret med slimhinder, hvoraf de fleste er tilstødende slimhindens slimhinde. Imidlertid kan det være delvist eller fuldstændigt det samme som den fjerne gastrointestinale slimhinde, som er en variation af gentagne misdannelser.
2. Mikroskopisk patologi
Strukturen af den gentagne øsofagusvæg svarer til strukturen i den normale fordøjelseskanal. Der er to lag glat muskelvæv på ydersiden, det ydre lag er arrangeret i længderetningen, det indre lag er arrangeret i en ring, og derefter er den underordnede submucosa og slimhindemuskellaget indad, der indeholder spiserør eller bronchiale kirtler og den indre væg Mere dækket med intakt gastrisk slimhinde, cilieret epitel, pladepitel eller pseudo-stratificeret kolumnepitel.
Forebyggelse
Medfødt gentagne forebyggelse af spiserør
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Medfødte komplikationer til esophageal tilbagefald Komplikationer, neonatal asfyksi
Ofte forårsager luftvejsinfektioner, vejrtrækning, vejrtrækningsbesvær, alvorlige tilfælde kan kvæle og dø.
Symptom
Medfødte øsofageale gentagne symptomer Almindelige symptomer åndedrætsbesvær Esophageal tilbagevendende brystsmerter dysfagi vanskeligheder Vægttab Anorexia hemoptyse
Gentagne øsofageale misdannelser inkluderer hovedsageligt hypopharyngeal besvær, åndedrætssymptomer og brystsmerter Alvorligheden af symptomer afhænger af størrelsen på læsionen, placeringen, typen af slimhindepitel og tilstedeværelsen eller fraværet af infektion.Den gentagne misdannelse i spiserørets slimhinde er endometriet i fordøjelseskanalen og kan udskilles kontinuerligt. Væske, læsionens volumen steg gradvist for at komprimere det omgivende væv, såsom komprimering af symptomer på spiserørsobstruktion, såsom sværhedsbesvær, tilbagesvaling efter spisning, opkast efterfulgt af frygt for at spise, anoreksi og vægttab, hvis luftrøret, bronkier, lungerne komprimeres Vævshoste, hvæsende vejrtrækning, vejrtrækningsbesvær og tilbagevendende luftvejsinfektioner er groft opdelt i to typer: Den ene er fordøjelseskanaltypen, der hovedsageligt er fordøjelseskanalsymptomer. Det er mere almindeligt hos voksne. Der er intet åbenlyst symptom i den tidlige fase af fordøjelseskanalen indtil voksen alder. Efter utilsigtet opdagelse eller lette gastrointestinale symptomer efter undersøgelse viser det sig, at denne type sygdom skrider langsomt eller ingen fremskridt, få mennesker er livstruende, og det andet er luftvejsinfektion, hæmoptyse, dyspnø som den største manifestation af luftvejene, pædiatrisk Mere almindelig er tilstanden generelt tungere, dette skyldes, at børns deformitet er større end hos voksne, og luftrøret og lungevævet komprimeres. Tyngre, men udviklingen af børnenes luftrør er umoden, lumen er lille, trakealringbrusk er blød, luftrøret er tynd og øm, understøtningsstyrken er svag, anti-klemmeevnen er dårlig, forårsager ofte luftvejsinfektion, vejrtrækning, åndedrætsbesvær, alvorlig kvælning Dødsfald, som følge af gentagen undertrykkelse og erosion af spiserøret, kan producere mavesår, brystsmerter, perforering, hæmoptyse, der skal træffes nødsituationer.
Undersøge
Medfødt øsofagus gentagen undersøgelse
1. Røntgenbillede med røntgenbillede: se den bageste mediastinale masseskygge, såsom rørformet eller vægtype kan skubbe spiserøret, luftrøret eller bronchierne for at få det til at skifte.
2. Esophageal angiografi: Det kan ses, at den buede kant af lumen er glat og buet, hvilket er meget lig esophageal leiomyom, cirkulær eller elliptisk, bevæger sig op og ned med slugende bevægelse (inde i væggen).
3. Esophagoscopy: se normal slimhinde, der er forskellige grader af pres på spiserørsvæggen, slimhindebiopsi er ikke nyttigt til diagnose, fordi det meste af det tagede væv er normalt øsophageal slimhinde, det anbefales ikke, og det vil påvirke den ekstramukosale hævelse efter biopsi. Fjernelse af genstande.
4. CT og ultrasonografi: Det er nyttigt til diagnose og differentiel diagnose af denne sygdom. Det er nødvendigt for bronkoskopi hos børn med hæmoptyse. Graden og placering af tracheal eller bronchial invasion kan observeres, hvilket er nyttigt til diagnose. Det har også en vejledende betydning.
Diagnose
Medfødt gentagne diagnoser i spiserøret
Spædbørn og små børn har kliniske symptomer, især bør hæmoptyse tænkes på denne sygdom, hovedsageligt forårsaget af mavesår i cysten i blæser eller bronchus, f.eks. Fundet med genitourinary system, spinal eller rygmarvsdeformitet kombineret med røntgenstråle Esophagoscopy og CT-undersøgelse understøtter diagnosen af denne sygdom, men den bekræftede diagnose skal være baseret på kirurgiske fund og histologisk undersøgelse.
