medfødt megaureter
Introduktion
Introduktion til medfødt kæmpe ureter Medfødt kæmpe ureter skyldes unormal udvikling af urinmuskelstrukturen (øget ringmuskel, mangel på langsgående muskler), hvilket fører til funktionel obstruktion af urinlederen, svær udvidelse af urinlederen eller endda renalt bækken og ophobning af vand. Sygdommen er kendetegnet ved funktionel obstruktion ved enden af urinlederen uden signifikant mekanisk obstruktion Ureteral dilatation over det obstruktive segment er mest tydelig i bækken segmentet, også kendt som medfødt ureteral funktionel obstruktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: urinvejsinfektioner urinrøret sten
Patogen
Medfødt kæmpe ureteral etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Der er ingen enighed om etiologien. Det kan være spredning af uretermuskellaget eller ubalancen mellem muskelbundtet og fibrillerne i den embryonale udvikling. Den nedre ende af urinlederen er tæt på blæren. Stenosen er i skarp kontrast til det udvidede segment. I nogle tilfælde kan den nedre ende af urinlederen ses. Der er tværgående slimhindefalser eller lærredslignende ventiler.
Den distale, ikke-krævede gigantiske ureter har ingen anatomisk stenose, men den proximale ende er udvidet, og der er ingen peristaltisk funktion. Det mikroskopiske ureterale muskelag mangler relativt, ringmuskelens hyperplasi, og nogle antallet af intermuskulære nerveceller reduceres.
(to) patogenese
Patogenesen af medfødt kæmpe ureteral sygdom er ikke fuldt ud belyst.I henhold til histopatologiske undersøgelser mener de fleste forskere, at det kan være relateret til følgende:
1. Mangel på langsgående muskler i den distale ureterale væg.
2. Kollagenfibrene i muskelaget i slutningen af urinlederen spredes, hvilket gør forholdet mellem muskelbundt og kollagenfiber ubalance, og muskelaget er forstyrret.
3. Ureteral endemuskellagshypertrofi, slimhinde eller submucosal betændelse på grund af den kombinerede virkning af en eller flere faktorer, den peristaltiske funktion af urinlederen er svækket eller forsvandt, urinudskillelsen er ikke glat, og trykket i det proximale ureter øges, hvilket resulterer i Ureteral dilatation og hydronephrosis.
Forebyggelse
Medfødt kæmpe ureteral forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Medfødte kæmpe ureterale komplikationer Komplikationer, urinvejsinfektion, urethra sten
Almindelige komplikationer inkluderer urinvejsinfektioner og sten.
Symptom
Medfødte gigantiske urinvejssymptomer Almindelige symptomer Smertefuld rygsmerte Gigantisk urinvejs sygdom Lændenes masse Nyrevandsfenomen Hematuri
Der er ingen specifik klinisk manifestation af medfødt kæmpe ureteral sygdom. De fleste af dem behandles med rygsmerter og smerter, og lejlighedsvis på grund af lændemasse, hæmaturi, ufravigelig urinvejsinfektion og nyreinsufficiens.
Undersøge
Medfødt kæmpe ureterundersøgelse
Urin, hvide blodlegemer og patogene bakterier kan findes i urintest ledsaget af urinvejsinfektioner og sten.
Cystoskopitrekant og ureteral åbningsposition er generelt normal, især hos voksne, indsættelse af ureteralt kateter kan ikke være vanskeligt, tidlige tilfælde af røntgenfoto røntgenfilm se kun den nedre del af urinlederen er spindelformet eller sfærisk ekspansion, umiddelbart efter injektion af kontrastmiddel for at trække ureteralt kateter Tømning af filmen, synlig kontrastopbevaring og forsinket tømning.
I røntgenfilmen har kontrastmidlet i urinlederen en omvendt krampe til nyren.
I henhold til røntgenurografi kan de morfologiske ændringer i renal bækken og renal parenchyma også observeres, så graden af skade kan estimeres.
Renalt bækken: Det nyre bækken kan være normalt, koppen af nyrerne er flad, munden på koppen er uregelmæssig, udbukken er konveks, og udvidelsen af det renale bækken er anderledes.
Nyreparenchyma: Nyreparenchymen kan være normal fra normal tykkelse (generelt over 2 cm) og mellem 1 og 2 cm i tykkelse, indtil tykkelsen bliver tyndere (børn under 1 cm, spædbørn under 0,5 cm) og så videre.
B-ultralyd: synlig ureteral dilatation af den påvirkede side, med eller uden betydelig hydronephrosis.
CT og MR: CT kan ses i hele processen med ureterudvidelse, der kan være forskellige grader af hydronephrosis, stenose kan ses ved krydset mellem urinlederen og blæren, MR kan ses at udvide urinlederen, den nedre ende af stenosen, kan ledsages af hydronephrosis.
Diagnose
Diagnose af medfødt kæmpe ureter
På grund af manglen på specifikke kliniske manifestationer og tegn afhænger diagnosen af billeddannelsesundersøgelse.
Differentialdiagnose
Ureteral tilbagesvaling af blæren
Alvorlig vesikoureteral refluks kan forårsage refluks kæmpe ureter, kliniske manifestationer af rygsmerter og urinvejsinfektionssymptomer, men der er forværring af lændesmerter under vandladning, IVU-undersøgelse viser den påvirkede side af nyrerne, ureteralt dilateret vand og følgende ureter Mere tydeligt kan der konstateres, at kontrastmidlet løber ind i urinlederen under urinblæreangiografien.
2. Ureterale sten
Nedre ureterale sten kan forårsage nyre, ureterale hydrops, sekundære infektioner kan have feber, hyppig vandladning, uopsættelighed og dysuri, patienter kan have en historie med nyrekolik, smerter ledsaget af mikroskopisk eller grov hæmaturi, ureter kan ses på KUB fladfilm Den uigennemsigtige skygge af stien, urografi viste udskillelseshindring på stenstedet, ureter og hydronephrosis over forhindringen, og negative sten blev fundet ved B-ultralyd og CT-undersøgelse.
3. Ureteral tuberkulose
Kan forårsage ureteral stenose forårsaget af nyre, ureteral hydrops, men de fleste patienter med progressiv urinhyppighed, uopsættelighed, dysuri og hæmaturi, der er ris suppe pyuria, urinsediment kan findes i syrehurt baciller, urografi viser bækken, nyre Sputum ødelægges, renal parenchyma er hul, ureter er ormlignende eller perle-lignende, stenosen er smal, og der er ofte en tuberkulose i blæren.Cystoskopien kan udvise overbelastning omkring urinrøret, ødem og mavesår, og tuberkuløse knuder kan ses.
4. Ureteral cyste
Ureteral cyste er cystisk dilatation ved ureteral åbning. Åbningen er lille, og vandladningen er dårlig. Det kan få urinlederen til at udvide sig. Udvidelsesområdet er lavere i det nedre segment. Den svære ureterale dilatation i hele processen. B-ultralydet viser en rund cystisk hævelse i blæren. Den cystiske angiografi viste en cirkulær fyldningsdefekt i blæren. Cystoskopien viste en rund tumor i urinrørsåbningen. Overfladen var glat, og der var et lille rundt hul, med urinering. Størrelsen af cysten ændrede sig med vandladning.
