medfødt kort spiserør
Introduktion
Introduktion til medfødt kort spiserør Kort spiserør betyder, at spiserørens længde er kortere end normalt. På grund af den korte øsofagus er en del af spiserøret, der erstatter manglen på korpus, placeret over membranen for at blive thoraxmaven. Årsagen er medfødt og sekundær, medfødt kort spiserør er en relativt sjælden deformitet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Bronchopneumonia
Patogen
Medfødt kortvarig øsofagus
(1) Årsager til sygdommen
Den medfødte korte spiserør er en forstyrrelse i udviklingen af embryoet og danner en kort spiserør. Mekanismen er stadig uklar. Efter tracheal adskillelse i embryonets 5. til 6. uge er den rørformede spiserør dannet. Med udviklingen af brysthulen trækkes spiserøret også hurtigt. Længe bevæger maven sig ned, og når den bevæger sig til armhulen, fastgøres den i det nedre del af maven, hvis der er en hindring i denne proces, når maven ikke at nå armhulen, kardia og en del af maven. Fast i brystet er længden af spiserøret kort og danner en medfødt kort spiserør og misdannelser i brystet og maven.
(to) patogenese
Patologisk anatomi, medfødt kort spiserør kombineret med thoraxmaven uden serosal membran, blodkarene fra thoracal aorta og aldrig i den normale position i mavehulen, så i modsætning til spiserøret i spiserøret reduceres esophageal lumen ofte i den korte øsofagus ændre sig.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af kort rør
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Medfødte kortvarige spiserørskomplikationer Komplikationer bronchopneumoni
Let kompliceret med bronkial lungebetændelse.
Symptom
Medfødte kortvarige øsofagussymptomer Almindelige symptomer Gastroøsofageal reflukssymptomer, atelektase, sputum, hoste, gentagen infektion i øvre luftvej, vægttab, dysfagi, dyspnø, øvre gastrointestinal blødning, øsofageal stenose
Sygdommens naturlige progression varierer og kan groft inddeles i to kategorier, det vil sige nogle har ingen kliniske manifestationer, og patienten har intet ubehag. Den findes kun ved en tilfældighed, og den anden del ledsages for det meste af symptomer i forskellig grad, såsom Flow, opkast, hoste, mave-tarmblødning og luftvejsinfektioner, denne sygdom er mere almindelig hos spædbørn og små børn, opkast er undertiden normal, og funktionen af cardia er endnu ikke perfekt, men hvis den fortsætter i mere end 4 måneder, er det stadig opkast, og det er regelmæssigt De fleste af dem er patologiske. Opkastning af denne sygdom er kendetegnet ved forværring af den liggende stilling, reduktion eller forsvinden af den stående position, kontinuerlig opkast, utilstrækkelig væske- og kaloriindtagelse og vægttab og dysplasi hos barnet. I tilfælde af sekundær refluks-esophagitis Esophageal intima erosion, mavesår, opkast kan bære blod, der er sorte afføring eller tjærelignende afføring, børn, der græder under fodring, kan være forårsaget af svelge smerter forårsaget af reflux esophagitis, på grund af spædbarn søvn I liggende stilling kan maveindholdet ikke evakueres ved hjælp af tyngdekraften. Desuden reduceres trykket på den øverste øsofageale sfinkter ved søvn, så gastroøsofageal tilbagesvaling opstår ofte, og fordi barnet ikke har evnen til at justere positionen uafhængigt, er det let at indånde gassen. Forårsager hoste, feber, bronkial lungebetændelse, segmentel atelektase i røret, i den medfødte korte øsofagus i brystet og maven, brystet og maven opsvulmede efter et fuldt måltidstryk i lungerne, luftvejene og hjertet, så det kan vise hoste, åndedrætsbesvær, Åndenød og puls og kort spiserør med spiserørskonstruktion har svært ved at sluge.
Undersøge
Medfødt kort spiserørundersøgelse
1. Røntgenundersøgelse af brystet
Almindelige posterior bryst røntgenbilleder har et cystisk halvcirkelformet hulrum og væskeniveau skygger, der stikker ud fra mediastinum til højre lunge felt eller venstre lungefelt, kanterne er klare, og den laterale bryst radiografi er placeret i den bageste mediastinum.
2. Øvre gastrointestinal angiografi
Det kan ses, at der er en maveboble på membranen. Hvis tinkturen er fyldt tilfredsstillende, er maveslimhinden i mavehulen ikke vanskelig at identificere. Spiserøret og mavekrydset er over membranen, normalt på T7- eller T8-niveau, er positionen fast, nogle gange er der en smal, og spiserørets længde er kort. Membranniveauet nås ikke, den øverste del af spiserøret udvides let, thoraxmaven passerer gennem stenosen i membranen, og der er ingen position i bevægelse i rygsøjlen og stående stilling.
3. Esophagoscopy
Spiserørslimhinden og maveslimhinden kan observeres tydeligt. Spiserørets slimhindemærke er et skævt, skællet, kolumnært epitelkryds. Under normale omstændigheder er grænsen mellem de to klare. Spiserørens slimhinde er glat og svagt rød, og slimhindens fold i maven er grove. Mørkerød farve, let at identificere, men når spiserøret har betændelse, overbelastning, ødemer, rødme, erosion, mavesår, blødning er ikke let at skelne, på dette tidspunkt kan farves med 2% Lugol-opløsning, forekommer maveslimhinden blå, hvis du kan passere denne ring, Længere nede i den underordnede del af maven vises en mild stenosisring som et sakralt hul Ringen er kendetegnet ved indsnævring ved inhalering, udvidelse under udånding og ind i underarmhulrummet gennem ringen. Øvre mave og infraorbital mave ændrer størrelsen på mavehulen, når man inhalerer og udånder. Den øverste mave indåndes, og udånding bliver mindre; nedre del af maven indåndes, og udånding bliver større. Dette kan bruges til at identificere gastrisk sac-position, klart bestemme dybden af gastrisk vestibule og sakralhul, beregne længden af spiserøret, graden af stenose og arten af stenosen, er forårsaget af betændelse eller ødemer eller ar skal identificeres, generelt medfødt Længden af det smalle område er cirka 2 cm kort Fibrose induceret øsofagitis stenose er lange og diffus.
Diagnose
Diagnose af medfødt kort spiserør
Diagnose
Ifølge kliniske manifestationer kan almindelige brystradiografer og øvre gastrointestinal angiografi bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
1. Hiatal brok
Medfødt kort spiserør er en sjælden sygdom, fordi den ligner meget de kliniske manifestationer af hiatal brok, og behandlingsmetoderne for de to er principielt forskellige, så den forskellige diagnose mellem de to er meget vigtig i praksis. På arbejdspladsen er medfødte kort spiserør og spiserørshiat vanskelige at identificere, og nogle gange skal de identificeres ved operation.
Patienter med esophageal hiatal brok har anfald i brystet, abdominal smerte, sluge ubehag efter at have spist, røntgenbillede af brystet viser posterior mediastinal masse, esophageal angiografi, der viser normal esophageal længde, esophageal bevægelse gennem esophageal hiatus til undersiden af mellemgulvet og derefter op Virvlende ind i det venstre brysthule; mavepositionen er normal, kun en del af maven ind i brysthulen, såsom maveindtrængningsdelen er større, spiserøret kan stadig have forvrængning, og de fleste spiserørshiatusbrok er reversibel, maven Cardia kan glide op og ned, når positionen eller det intra-abdominale tryk ændres.
Hvis esophageal hiatal brok fikseres på mellemgulvet ved de sekundære fibrotiske ændringer, er det især vanskeligt at skelne fra den medfødte korte øsofagus, hvilket gør det muligt for patienten at spise slimløsende under fluoroskopi og være nøje opmærksom på den nedre ende af spiserøret. Dets forhold til mellemgulvet hjælper med at differentiere diagnosen af begge.
2. Esophageal ampulla (ampulla of esophagus)
På grund af sammentrækningen af membranen kan en cystisk dilatation forekomme i den nedre ende af spiserøret, kaldet esophageal ampulla eller ampulla i ampulla. Esophageal ampulla er en midlertidig fysiologisk dilatation, sommetider klinisk ligner en delvis thorakal mave. Identifikation med medfødt kort spiserør.
Generelt kan esophageal ampulla påvirkes af vejrtrækning eller indtagelse.Når gassen lukkes, eller slukningsvirkningen er fuldstændigt stoppet, forsvinder esophageal ampulla delvis eller fuldstændigt. Spiserørets ampulla i spiserøret er kendetegnet ved en udvidelse af esophageal lumen til en ellipse. Formen og den glatte kant kan sammentrækkes og reduceres på grund af peristaltis i spiserøret.Når esophageal ampulla er reduceret, er bariummåltidet kendetegnet ved slanke, langsgående, glatte slimhindevægge, der adskiller sig fra de retikulerede folder i bunden af maven.
3. Erhvervet kort spiserør (erhvervet brachyesophagus)
Erhvervet kort spiserør er en sekundær forkortelse af spiserøret, hvilket tillader, at overkroppen eller hele kroppen i korpus midlertidigt eller permanent trænger ind i brysthulen gennem den forstørrede spiserørshiatus. Denne sygdom kan være sekundær til tilbagesvaling af øsofagitis og spiserørssår. Sådanne sygdomme eller på grund af kirurgi såsom spiserør eller spiserørshiatektomi osv. Forårsaget af spiserørsfibrose, derudover kan voksne forårsage vagus nerverefleks, når de stimuleres af maveorganer, hvilket resulterer i esophageal forkortelse, det vil sige funktionel spiserørsmangel Hvis den mellemgulvede hiatus er løs på dette tidspunkt, kan en del af korpuset løftes op til brystet.
Erhvervede kortvarige øsofageale kliniske manifestationer kan have lignende symptomer på ulcus sygdom og gastroøsofageal reflux, åndenød, dysfagi eller øvre gastrointestinal blødning, øsofageal røntgenbariummåltidundersøgelse viste, at den esophagogastriske knudepunkt ligger over niveauet for den mellemgulvede øsofagus hiatus, spiserøret Længden er forkortet, og membranniveauet nås ikke ned.
4. Medfødt cardia dysfunktion eller cardiaafslapning (medfødt cardiochalasia)
Medfødt hjertedysfunktion henviser til spædbørn og små børn har en betydelig og stor mængde reflux efter at have spist, og kun tilbagesvaling, placeringen af spiserøret og maven hos dette barn er normal, kun maveindholdet reflux, årsagen er hovedsageligt På grund af neuromuskulær dysplasi i gastroøsofageal knudepunkt hos spædbørn og små børn, der forårsager dysfunktion, kan defekter i udviklingen af lokale anatomiske strukturer, såsom løs struktur omkring spiserøret i spiserøret, overdrevent store huller osv. Forværre graden af dysfunktion i hjertet.
Den kliniske manifestation af denne sygdom er, at barnet kaster op ved fodring på grund af forkert position, overdreven madindtagelse eller overdreven gasindtrængning. Hvis barnet løftes op et stykke tid efter fodring, kan symptomer på opkast lindres eller undgås, og opkastningssymptomerne er lette. Det kan udtrykkes som en lille mængde naturligt spild af mælk i mælken, lejlighedsvis med blodskud og mere forsømt; i alvorlige tilfælde kan det udtrykkes som en spray en gang for at spytte al den indtagne mælk ud, og hver fodring kan forekomme, og Progressiv forværring, opkast kan også fejlagtigt tiltrækkes af lungeinfektionen, ofte kan opkast gøre børn til underernæring og vand- og elektrolytbalanceforstyrrelser.
De fleste børn med medfødt hjertedysfunktion kan gradvist forbedres. Hvis barnet bliver længere og ikke kan heles, kan det være sekundært med refluksøsophagitis eller erhvervet kort spiserør.
5. Posterior mediastinal tumor
De mest almindelige posterior mediastinale tumorer hos børn er neurogene tumorer, såsom schwannomas og ganglionomas, ondartede mennesker har besættelsestegn, ofte ledsaget af anæmi, vægttab, feber osv., Og andre steder med metastaser eller osteolyse forekommer snart. Seksuel ødelæggelse og patologiske frakturer kan bruges til at detektere karakteristiske tumorceller, som kan adskilles fra medfødt kort spiserør.
