medfødt pulmonal arteriovenøs fistel
Introduktion
Introduktion til medfødt lungearteriovenøs fistel Medfødt lungearterio-venøs fistel (PAVF), også kendt som arteriovenøs aneurisme, er en almindelig medfødt misdannelse. . Cirka 1/3 af patienterne har adskillige læsioner i lungerne, der er arvelig. Patienterne og deres familier er ofte ledsaget af arvelig hæmorragisk telangiektasi (såsom hud, slimhinde osv.), Som kan påvirke mave-tarmkanalen. Kaldes Rendu-Osler-Weber sygdom. Se også enkelt ikke-familiær sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: blodgas brystkirtel øsofageal brystsmerter chok cerebral trombose hjerne abscess
Patogen
Medfødt lungearteriovenøs fistel
( 1) Årsager til sygdommen
Mere almindelige medfødte misdannelser, embryonale lungecirkulerende arteriovenøs kapillæranastomoseudvidelse, dannelse af unormal kommunikation mellem lungearterierne og venerne, ca. 1/3 af patienter med flere læsioner i lungerne, er en dominerende arv.
(to) patogenese
Medfødt lungearteriovenøs fistel er multiple (66%) eller enkelt (34%), for det meste placeret i den nedre del af de to lunger eller i lungens subpleurale pleura. Det er sfærisk med det blotte øje, mørkerødt, 1 mm til flere centimeter i diameter, men De mikroskopiske læsioner kan kun bekræftes ved mikroskopisk undersøgelse ved lungebiopsi.Den mikroskopiske undersøgelse viser et tyndvægget vaskulært hulrum, den unormale ekspansion er cystisk, vægvævet er degenereret, og den udvidede afferente arterie er forbundet med den efferente vene.
Forebyggelse
Medfødt lungearteriovenøs fistelforebyggelse
Sygdommen hører til den mere almindelige medfødte misdannelse, der får årsagen til udviklingsmisdannelse til at være uklar.Den kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet.Denne sygdom kan derfor ikke direkte forhindres. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for at forhindre denne sygdom. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide, og abort bør udføres i tide for at undgå fødsel af det syge barn.
Komplikation
Medfødte lungearteriovenøse fistelkomplikationer Komplikationer, blodgas, bryst, spiserør, brystsmerter, cerebral trombose, hjerneabscess
Patienter med samtidig blodpneumothorax udviste smerter i brystet, åndenød og chok, og patienter med læsioner i centralnervesystemet viste forbigående cerebral iskæmi og cerebral trombose, kramper og endda hemiplegi og hjerneabscess.
Symptom
Medfødte pulmonale arteriovenøse fistulasymptomer Almindelige symptomer Brystsmerter hjertebankpuls lungearteriovenøs fistel hæmoptyse vaskulær mumling hårnål hypoxæmi clubbing (tå) gentagen hæmatese
Cirka 10% af patienterne udvikler symptomer hos spædbørn og små børn, og de fleste af dem udvikler symptomer efter voksen alder og kan også være fri for symptomer. De findes ved rutinemæssig røntgenundersøgelse af brystet. Symptomerne afhænger af omfanget og omfanget af læsionen. Væksten forværres, og til sidst vises kliniske symptomer. De vigtigste symptomer er forskellige grader af hæmoptyse, åndenød, hjertebanken og smerter i brystet. Fysisk undersøgelse viser klynge (tå) og cyanose. Den tilstødende brystvæg i læsionen kan lugte vaskulær mumling. Der er ekstrapulmonale manifestationer såsom næseblødninger, hæmatemese og slimhindetelangiektasi.
Undersøge
Medfødt lungearteriovenøs fistelundersøgelse
1. Blodrutineundersøgelse: erythrocytose ved kronisk hypoxi.
2. Arteriel blodgasanalyse: alvorlige tilfælde viste hypoxæmi, arterielt partielt tryk på ilt (PaO2) og arteriel iltmætning (SaO2) faldt, men arterielt blodkuldioxidpartialtryk (PaCO2) steg ikke, ilt er vanskeligt at korrigere lavt hyperoxi.
3. Røntgen i brystet: synlige enkelt- eller multiple møntlignende nodulære læsioner i lungen, lige fra 1 cm til flere centimeter i diameter, med øget tæthed og ensartethed, skarpe grænser, for det meste placeret i medialzonen i det midterste og nedre lungefelt og synlige dræningsskygger Da den hilariske dør strækker sig til den nodulære skygge og er forbundet, kan brystkropsskiven vises mere tydeligt.
4. Røntgenbillede af brystet: Kontrolleret ved valsalva-metode og Mueller-metode, massens skygge forstørres ved dyb indånding og krymper, når den udåndes, og pulsen i den ipsilaterale hilariske vaskulatur øges.
5. Brystkomputeret tomografi (CT) -scanning og magnetisk resonansafbildning (MRI): læsioner, der ikke findes i brystradiografen, kan påvises, og læsionens art kan identificeres yderligere.
6. Angiografi: Det kan hjælpe med at bekræfte diagnosen og rydde omfanget, især for dem, der ønsker at gennemgå en operation.
7. Hjertekateterisering: Der kan være en stigning i hjertets output, men pulmonal arterietryk er normalt.
8. EKG-undersøgelse: for det meste inden for det normale interval.
9. Ekkokardiografi: En ekstracardiac højre-venstre shunt kan findes.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt lungearteriovenøs fistel
En foreløbig diagnose kan stilles baseret på hypoxæmi, pulmonale vaskulære mumler og typiske røntgenfund i brystet.
Kan skelnes fra intrapulmonal tuberkulose, godartede, ondartede tumorer, pulmonal parenchymal blødning, lungeinfarkt, monocytoplasmosis eller coccidioidomycosis.
