medfødt intestinal atresi
Introduktion
Introduktion til medfødt tarmatresi Medfødt intestinal fornærmelse (medfødt intestinalatresi) er en almindelig misdannelse i fordøjelseskanalen ved neonatal tarmobstruktion, som alvorligt truer syge børns liv. I de første år er dødeligheden af denne sygdom meget høj.I de sidste 20 år har udviklingen inden for etiologisk forskning, forbedring af diagnostisk niveau, forbedring af teknisk operation, god overvågning før og efter operation, især anvendelse af intravenøs høj ernæring, forbedret overlevelsesgraden markant. China Medical University rapporterede, at der var 97 tilfælde af tarmatresi og 46 tilfælde af tarmstenose fra 1960 til 1985. I 1990'erne nåede hærdningshastigheden for tarmatresi 80% -85%, tarmstenose nåede over 95%, og hærdningshastigheden blev markant forbedret. . Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dehydrering, aspiration lungebetændelse, peritonitis, chok, neonatal medfødt galde atresi, medfødt esophageal atresia, buk i navlen, hypospadi
Patogen
Årsag til medfødt tarmatresi
(1) Årsager til sygdommen
Har følgende doktrin:
1. Under embryonal udviklingstrin kan tarmkavitationen i den faste fase producere tarmatresi eller stenose.
2. Spædbarnetarmskader og blodforsyningsforstyrrelser som fostervolvulus, intussusception, føtal fekal peritonitis og vedhæftninger af tarmens indsnævring, tarmperforation, indre hæmorroider, mesenterisk vaskulær udviklingsmisdannelse osv. Forårsager en bestemt blodkarlidelse i tarmen Intestinal atresi blev forårsaget af nekrose, absorption, reparation og andre patofysiologiske processer i tarmen. Beijing børnehospital havde set 7 tilfælde af intestinal atresi, og tarmens intussusception blev ændret i tarmen i den resekterede prøve, og tarminsnit blev kombineret med bughulen mange gange. Et stort antal eksperimentelle undersøgelser har også bekræftet denne teori i tilfælde af intern vedhæftning og spredt forkalkning.
3. Familiegenetiske faktorer har modtaget udbredt opmærksomhed, især multiple intestinal atresier og Apple-Peel atresia, som alle betragtes som en autosomal recessiv genetisk sygdom.
(to) patogenese
Medfødt tarmatresi er mest almindelig i nedre jejunum og ileum, efterfulgt af tolvfingertarmen, kolonatresi er sjælden, og tarmstenose er mest almindelig i tolvfingertarmen, mindre ileum, tarmobstruktion har to patologiske former som vist i figur 1. Vist: En type er atresi af membran-type. Der er en membran i tarmen for at blokere tarmhulen for at danne en spærre. Det er mere almindeligt i tolvfingertarmen og jejunum. Udseendet opretholder stadig sin kontinuitet. Et lille antal tolvfingertarmsmembraner er låst, når membranen påvirkes. Det proksimale endoluminale tryk virker på den distale ende af tarmen, såsom "vindpose". Under operationen skal det bemærkes, at udseendet af en anden type tarm mister sin kontinuitet, eller at kun en fibersnor er forbundet, og tarmen i begge ender af forhindringen De er blinde, mere almindelige i nedre jejunum og ileum, enkelt okklusion er mere almindelig, og der er flere okklusioner tegnede sig for 7,5% til 20%. Der er en æblehudlignende atresi i denne type, atresien er placeret i den proximale jejunum, og den overlegne mesenteriske arterie udvikler sig. Unormal, kun efterlod den første jejunum gren og højre kolonarterie, tyndtarmen omkring den vaskulære gren viste et skåret æble skræl, mesenteriet er ikke fast, tilbøjelig til tarm torsion.
Den proksimale tubule i atresien udvides på grund af langvarig obstruktion, og diameteren kan nå 3 til 5 cm. Tarmvæggen er hypertrofi. Iskæmi, nekrose og perforering kan også forekomme. Diameteren på den distale tarme er 0,4-0,6 cm. Der er ingen gas i hulrummet. Der er en lille mængde slim og kasterceller. Hvis tarmatresien opstår efter dannelsen af fosteret, kan en lille mængde sort og grønt foster ses i den distale ende af låsen.
Intestinal atresi ofte kompliceret med andre misdannelser, såsom medfødt anal atresi, medfødt esophageal atresi, medfødt hjertesygdom, hypospadier osv. Længden af tyndtarmen hos børn med tarmatresi er markant kortere end normale nyfødte, generelt 100 til 150 cm lange, normale børn Det er 250 til 300 cm.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af tarmens tarm
Gør et godt stykke arbejde i graviditetspleje og genetisk rådgivning, forebyggende foranstaltninger henviser til andre fødselsdefekter, forebyggelse skal være fra før-graviditet til prenatal:
1. Førægteskabelig medicinsk undersøgelse spiller en positiv rolle i forebyggelsen af fødselsdefekter:
Størrelsen af effekten afhænger af undersøgelseselementerne og indholdet, hovedsageligt inklusive serologiske tests (såsom hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtest (såsom screening for livmoderhalsbetændelse), generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørgsmålet om sygdommens familiehistorie. , personlig fortid, medicinsk historie osv., gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.
2. Gravide bør undgå skadelige faktorer så meget som muligt:
Inkluderet væk fra røg, ethanol, medikamenter, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. I processen med fødselspleje under graviditet, systematisk screening af fødselsdefekt, herunder regelmæssig ultralyd, serologi Screening osv. Om nødvendigt en kromosomkontrol for at træffe praktiske foranstaltninger.
Komplikation
Medfødt intestinal atresi Komplikationer dehydrering aspiration lungebetændelse peritonitis chok neonatal medfødt galde atresi medfødt esophageal atresia umbilical svulmende hypospadier
Ofte kompliceret af dehydrering, acidose og aspiration lungebetændelse, peritonitis med peritonitis, pneumoperitoneum, chok osv., Og ofte kompliceret med andre medfødte misdannelser: såsom galde atresia, esophageal atresia, buling af navlen, anorektal atresi, Merkel Divertikulum, duplikation af tarmen og andre misdannelser i mave-tarmkanalen, multifinger (tå), hypospadias, hestesko nyrerne og andre urinmisdannelser og kardiovaskulære misdannelser såsom medfødt hjertesygdom, tyndtarms atresi forbundet med medfødt dumt.
Symptom
Medfødt intestinal atresi symptomer Almindelige symptomer forstoppelse abdominal distension dehydrering hårtab svaghed udtynding vanskeligheder ødem
De kliniske manifestationer af medfødt tarmatresi eller tarmstenose er hovedsageligt symptomer på tarmobstruktion, og morgen og aften og sværhedsgraden af symptomer afhænger af placeringen og omfanget af obstruktion.
Intestinal atresia
Intestinal atresi er en komplet tarmobstruktion, de vigtigste symptomer er opkast, oppustethed og forstoppelse.
(1) Opkast: opkast forekommer mere end efter den første fodring eller på den første dag efter fødslen. Morgen og aften ser ud til at være relateret til atresien. Duodenum og tarmtarmen forekommer ofte og ofte, mens ileum og kolon Sådan atresi på lavt niveau kan forekomme 2 til 3 dage efter fødslen. Efter opkast forværres det gradvist, og mængden af opkast er høj. Tilfældet af tyndtarmsatresi er opkast, der indeholder galden, undertiden gammelt blod, og efter mælk. Opkast forværres, et lille antal tolvfingertarmen forekommer over den fælles galdegangsåbning, der er ingen galde i opkastet, og opkast med lavt lokus kan være fækal-lignende og ildelugtende.
(2) Abdominal distension: Abdominal distension er et almindeligt tegn på intestinal atresi. Graden af abdominal distension er relateret til atresiens position og behandlingstidspunktet. Jo højere positionen for den generelle atresi, jo tidligere behandlingstid, desto lettere er graden af abdominal distension, og jo tungere det modsatte, jo højere locus I tilfælde er abdominal distension begrænset til øvre del af maven, og det er ikke alvorligt. Efter en stor mængde opkast eller efter gastrisk rørekstraktion, kan abdominal distension forsvinde eller afhjælpes markant.I tilfælde af lav atresi udvides hele maven jævnt og forværres gradvist. Efter opkast eller tilbagetrækning af indholdet i maven var der ingen signifikant ændring i abdominal forstørrelse. Lejlighedsvis blev der observeret gastrisk eller gastrisk peristaltis i øvre del af maven under tyndtarmsinforstyrrelse, og dilateret tarmfistel blev ofte set i lavtarmindersier.
(3) Forstoppelse: Fraværet af normal fosterudladning efter fødslen er en vigtig manifestation af tarmatresi. Normale nyfødte udleder normalt meconium inden for 24 timer efter fødslen, som er mørkegrøn, bortset fra mave, tarm, lever, bugspytkirtel osv. Eksfolierede celler og eksfolierede celler i tarmslimhinden, der er stadig fostervand, der sluges af fosteret og keratiniserede celler i huden. Intestinal atresi, intet meconium udledes efter fødslen, og nogle udleder kun en lille mængde grålig hvid eller blågrå slim. For at blokere sekretioner og eksfolierede celler i den distale tarm, i modsætning til normalt meconium, er det rapporteret, at en lille mængde meconium kan udskilles hos individuelle syge børn.
(4) Almindelig tilstand: I de første timer efter fødslen er det syge barns generelle tilstand ikke anderledes end hos normale børn, men snart manifesteres det som rastløshed, kan ikke falde i søvn, ikke spiser mælk eller sutter, er svag, på grund af hyppig opkast, vises snart Dehydrering og forgiftningssymptomer, og ofte ledsaget af aspiration lungebetændelse, forværres den systemiske tilstand hurtigt, såsom perforonitis i tarmen, som følge af pneumoperitoneum, abdominal forstørrelse er mere tydelig, abdominalvægtsødem, rødme og lysende, abdominalvæg venøs engorgement, tarmlyde Forsvandt, og der er åndedrætsbesvær, cyanose, kropstemperatur stiger ikke og systemiske forgiftningssymptomer.
Enteral stenose
De kliniske symptomer på tarmstenose varierer afhængigt af graden af stenose. Et par tilfælde med betydelig stenose har komplet tarmobstruktion efter fødslen, hvilket er vanskeligt at skelne fra tarmatresi. De fleste af dem har ufuldstændig tarmobstruktion efter fødslen. De kliniske manifestationer gentages opkast. Opkastet er mælk og galden. Meconium udskilles efter fødselen, men mængden er mindre end normalt. Graden af oppustethed afhænger af stenosen: høj stenose er begrænset til den øvre del af maven; nedre stenose er Total abdominal distension, fordi det er kronisk ufuldstændig tarmobstruktion, tarmtype og intestinal peristaltis ses ofte i maven, og tarmlyd er hypertyreoidisme.
Det fremtrædende symptom på tarmatresi er opkast. Jo højere atresien, desto tidligere opstår opkast. Opkastet er den fodrede drik og mælkemassen med galden. Opkastet i lavt niveau atresien er for det meste afføringslignende. Babyen fik opkast ved den første fodring efter fødslen og fortsatte med at have gentagne opkast og gradvis forværring.
Defækation: Børn med intestinal atresi har ingen normal meconiumudskillelse, men mere grå eller blågrå afføring, men et lille antal børn har dannet meconium i den sene graviditet, tarmblokering forårsaget af blodcirkulationsforstyrrelse, kan udskrives Et lille grønt foster.
De tidlige tilfælde er generelt i god stand. Efter flere opkast er de tynde, dehydrerede, og den systemiske tilstand forværres hurtigt. I avancerede tilfælde er aspirationslungebetændelse ofte sekundær, og tarmtarmen blæses i øvre del af maven. Gastriske peristaltiske bølger, der er fremdrevet fra venstre mod højre, kan ses. Lav atresi Hele maven er oppustet, og tarmtypen og tarmens peristaltis kan ses, for eksempel når perforeringen af tarmen ledsages, forværres maveforstyrrelsen, og venen på maven er synlig.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt tarmatresi
Rutinemæssige blodkemiske og blodkemiske test, peritonitis, infektiøst blod i lungebetændelse, øgede hvide blodlegemer, nedsat hæmoglobin og trombocytopeni, blodkemisk undersøgelse af natrium i blodet, kalium, klor, calcium og blod, ofte vand, elektrolytter Forstyrrelse, kan forekomme alkalose, kan have nedsat nyrefunktion, såsom forhøjet kreatinin, forhøjet urinstofnitrogen.
Tidligere har mange mennesker lagt vægt på brugen af Farber-testen til at undersøge de ikke-keratiniserede epitelceller og føtalhår i meconium for at diagnosticere tarmatresi. Det har en diagnostisk værdi for dannelse af tarmatresi inden for 3 måneder, men mellem- og sene fostre er mekaniske eller blodkar. Seksuelt induceret tarmatresi er ikke diagnostisk, fordi det keratiniserede epitel er faldet til den distale ende af atresien og sjældent er blevet anvendt klinisk i de senere år, fordi det generelt ikke er vanskeligt at bestemme diagnosen intestinal atresi baseret på kliniske og røntgenundersøgelser. Derudover er testen ikke helt nøjagtig.
Røntgeninspektion
Røntgenbillede af abdominal abdominal film er af stor værdi i diagnosticering af tarmatresi og tarmstenose. Højtarmsatresi i maven opretstående position kan vise "tre bobletegn" eller stort væskestand og lille væskeniveau, det vil sige et stort væskestand (mave) Og 3 til 4 små væskeniveau (udvidet jejunum), den nedre del af maven er fuldstændig fri for gasskygger, eller viser mere udvidet tarmfistel, den nedre tarm atresia Røntgenbestående flad film viser flere væskestanddele og dilateret tarm Hej, men der er ingen gasskygge i tyktarmen. Bortset fra den ekstreme ekspansion af de fleste tarme er kaliberet af andre udvidede tarmfistler for det meste ensartet. Der er ingen gas i tyktarmen og endetarmen på den laterale røntgenbillede, som adskiller sig fra lammende tarmobstruktion.
2. Røntgen-tinkturundersøgelse
Det er ikke hensigtsmæssigt at gennemføre bariummåltidundersøgelse for børn med tarmatresi på grund af risikoen for at forårsage aspiration lungebetændelse, men i klinisk atypiske tilfælde er det nødvendigt at udføre bariumhvidundersøgelse, som ikke kun kan bestemme tarmatresi i henhold til føtalskolon. Diagnose, for at bestemme, om tyktarmen er låst, og kan også udelukke medfødt megacolon eller dårlig tarmrotation.
Under den fluorescerende skærm på bariumunderstødet eller filmen er tyktarmen lille, og diameteren er kun ca. 5 mm. Derudover kan bariumhvidbilledet identificere den dårlige tarmkanal og medfødt megacolon.
Tilfælde af tarmstenose kræver ofte undersøgelser af bariummåltid for at gøre diagnosen klar. Under fluoroskopi deponeres slimløseren på obstruktionsstedet, og kun en lille mængde bariummiddel trænger ind i den distale tarmlumen gennem stenosesegmentet.
3. Prenatal B-mode ultralydscanning
Det er værdifuldt til diagnosticering af føtalt tyndtarmsatresi. Høj jejunal atresi viser et aflangt flydende område, der strækker sig fra maven til den proksimale ende af jejunum eller adskillige ekspanderede jejunalvæskearealer i den øverste del af føtalens peritoneale hulrum.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt intestinal atresi
Inspektionsdiagnose
1. Historie og præstationsegenskaber: 15,8%% 45% af tyndtarmsatresi ledsaget af polyhydramnios, især jejunal atresi, mængden af fostervand kan overstige 2000-2500 ml, og nyfødte med overdreven fostervæske begynder vedvarende opkast efter fødslen. , ingen normal meconiumudladning eller progressiv abdominal distension, det vil sige muligheden for tarmatresi, skal mistænkes.
2. Analundersøgelse: Hvis du foretager analfingerundersøgelse og varmt saltopbygget klyster eller 1% brintperoxidopløsning, der stadig ingen normal meconiumudladning, kan du yderligere udelukke meconiumforstoppelse og medfødt kæmpe forårsaget af meconiumfortykning Tykktarmen er meget vigtig.
3. Hjælpeundersøgelse: De karakteristiske ændringer af abdominal røntgenfilm har stor værdi ved diagnose.Højtarmt incision stående røntgenfilm kan se 2 til 3 forstørret væskeniveau i øvre del af maven, andre tarme er ikke oppustet overhovedet; lavtarm Det meste af forhindringen kan ses for at forstørre tarmkanalen og væskestanden. Barium-klyster kan ses som en lille kontraheret fosterkolon. Dets egenskaber er som følger: 1 diameter er ca. 0,5 cm; 2 kolonvæg er ikke tydelige; 3 kolon er lige og korte.
Differentialdiagnose
Medfødt tarmatresi skal differentieres fra følgende sygdomme: medfødt megacolon, dårlig tarmrotation, ringformet bugspytkirtel osv. Undtagen ved resultaterne af barium-klyster.
