Medfødte anorektale misdannelser

Introduktion

Introduktion til medfødt anorektal misdannelse Medfødt rektal anus deformitet er den første almindelige misdannelse i fordøjelseskanalen.Det er den mest almindelige neonatale kirurgiske sygdom med en høj forekomst på ca. 1: 2500. Hanen er lidt højere end kvinden Den vigtigste form er anal atresi, med mange former for læsioner og kompliceret klassificering. Operationsmetoden er kompliceret, og behandlingsresultaterne er forskellige. På trods af de ujævne medicinske standarder forskellige steder har det overordnede behandlingsniveau gjort store fremskridt, og behandlingsmetoderne er dybest set i overensstemmelse med de udviklede lande. Sådanne operationer er generelt tilgængelige i mange store og mellemstore byer i Kina. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,004% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: urethritis, urinvejsinfektion

Patogen

Årsager til medfødt anorektal misdannelse

(1) Årsager til sygdommen

Forekomsten af ​​anorektal misdannelse er resultatet af nedsat embryonal udvikling Årsagen til anorektal udviklingsforstyrrelse er stadig uklar. I de senere år mener mange forskere, at det er relateret til genetiske faktorer. Ifølge litteraturen har anorektal misdannelse en familiehistorie på mindre end 1%. Blandt de 350 tilfælde af anorektal misdannelse rapporteret af Saeki Shouyang lider 3 familiesøskende af den samme sygdom. Van Gelder rapporterer, at i en familie lider 4 brødre og søstre af sygdommen, det første barn er en analstenose, og det andet barn er Rektal urethral fistel, begge døtre er rektal vaginal fistel, Yano Bodo og andre samlinger af 34 af de 38 tilfælde af familiesygdom, 19 grupper med genetik, 16 grupper af autosomal recessiv eller dominerende arv, 3 grupper af ledsager Seksuel recessiv arv, hvor 13 par tvillinger og tredjebørn udgjorde 1/3, og nogle mennesker tror, ​​at muligheden for denne misdannelse hos søskende til anorektal misdannelse er 25%.

Gu Chuanmins undersøgelse af årsagen til medfødt anorektal misdannelse hos svin beviste også, at den er genetisk relateret. I 122 tilfælde af anorektal misdannelse hos svin skyldtes 28 tilfælde (23%) orner; 6 tilfælde på grund af søer ( 4,9%); på grund af orner var forekomsten af ​​begge søer 28 (32%); de uforklarlige 60 (49,2%), så 62 tilfælde af orner, søer og forældre tegnede sig for 50,8 %, den lærde mener, at der kan være recessive genetiske faktorer hos svin med anorektal misformation.I 1992 studerede nogle generne for familiens sygdom og fandt, at den anorektale misdannelse er relateret til HLA, der er placeret på den korte arm af kromosom 6. Det misformede patogene gen er placeret nær HLA-genet. Zhang Zhibo fandt, at anæstesien af ​​den anorektale malformation var unormal i det andet exon-konserverede område, mens HoxD-13 sekunders exon PCR-PstI-restriktion Endonukleasen blev ikke helt fordøjet eller ufuldstændigt fordøjet, hvilket antydede, at HoxA-13, HoxD-13-gen abnormitet kan være et af de årsag, der forårsager anorektal malformation. Nogle mennesker fandt en anorektal misformation i SD rotte-genmutationen i normale husmus. Rotte, sagde mus er SD mus, SD gen er semi-dominerende Genetik, påvirke udviklingen endetarmen, urin og reproduktive systemer, aksiale skelet-systemet, og senere, var det med heterozygote SD rotter avlet mus anorektale misdannelse, er Aberdeen, SD forklaring nært beslægtet gen med anorektal misdannelser.

Forekomsten af ​​anorektal misdannelse ligner forekomsten af ​​andre misdannelser.Det kan være relateret til virkningerne af virusinfektion, kemiske stoffer, miljø og ernæring under graviditet, især i den tidlige graviditet (4-12 uger). Jo tidligere placeringen af ​​deformiteten er, desto mere kompliceret er den.

I 1974 anvendte Schwetz et al. Spraque-Dawleg hunrotter til at inhalerer forskellige doser af chloroform under graviditet (6-15 dages drægtighed) for at observere den teratogene tilstand af rotterne. Inhalationsvolumenfraktionen var 100 x 10-6 chloroform i 7 timer. Ud over hale eller kort hale, subkutant ødem, mangel på ribben og forsinket forkalkning af brystbenet udviklede nogle rotter anorektal misdannelse.

I 1990 anvendte Hirai et al. Ethylenthiourea til at producere et anorektalt misdannet foster i de 11 dage gamle Wistar-rotter, og misdannelsestypen var meget lig den hos mennesker; Feng Xiaolan og Liu Ying fra Kina anvendte også denne metode til at fremstille en dyremodel af anorektal misdannelse. Forklar, at teratogene stoffer - ethylenthiourinstof er den direkte årsag til anorektal misdannelse hos nogle embryonale dyr.

Hashimotos intraperitoneale injektion af al-trans retinsyre i gravide hunrotter forårsagede også anorektale misdannelser hos rotterne med den højeste misdannelse.

Ovenstående eksperimentelle resultater antyder, at anvendelsen af ​​teratogene stoffer ikke kun kan frembringe anorektal misdannelsesembryoer, forekomsten af ​​misdannelse er så høj som 30% til 90% og viser også gode muligheder for produktion af andre forskellige misdannede dyremodeller.

Forebyggelse

Medfødt forebyggelse af anorektal malformation

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikation

Medfødte anorektal malformation komplikationer Komplikationer urethritis urinvejsinfektion

1. Når urinvejsinfektionen er høj, eller levator-ani-muskelen deformeres med urinsputum, kan urinvejsinfektionen, penile betændelse og øvre urinvejsinfektion forekomme gentagne gange.

2. Urininkontinenshøj eller levator ani-muskeldeformitet kombineret med spinal deformitet, hvis den sacral nerveudvikling er involveret, fordi dens gren dominerer blæren og anal sphinctermuskler, kan det have urininkontinens.

3. Vaginitis rektal vestibule slikker kvindeligt syge barn, fordi afføring ofte strømmer ud fra den vestibulære vestibule, kan forårsage vaginitis eller stigende infektion hos syge børn.

Symptom

Medfødte symptomer på anorektal malformation Almindelige symptomer Forstoppelse har ikke et fosteretarm atresi uden anal anus rektal malformation intestinal stenose bindevæv sputum løs afføring rektal urethral fistel

Der er mange typer medfødte anorektale misdannelser. De kliniske symptomer er forskellige, og symptomerne er forskellige. Nogle børn udvikler akut tarmobstruktion efter fødslen. Nogle har vanskeligheder med at defecere i lang tid efter fødslen. Selv nogle få børn har ikke haft lang tid. Symptomer eller symptomer er milde. De fleste børn med anorektal misdannelse har ikke en anus i den normale anus. Hvis babyen ikke har et foster 24 timer efter fødslen, bør en anorektal misdannelse overvejes. Det skal kontrolleres i tide, ca. 3/4 tilfælde, inklusive Alle uskyldige anorektale atresier, og nogle af dem har sputum, men fistlen er lille og kan ikke udlede meconium eller kun en lille mængde meconium kan udledes, såsom rektal blære spasm, urethral fistel osv., Opkast opstår efter fodring, og spytte er mælk. Den indeholder også galden, der kan kaste fækalt materiale fremover. Maven udvides gradvist, og tilstanden bliver mere og mere alvorlig. Hvis det ikke diagnosticeres og behandles, kan det dø inden for 6 til 7 dage. En anden del af sagen inkluderer anorektal stenose og vaginal fistel, vestibular fistel og perineum. Hvis sputumet er tykkere, vil der ikke være nogen symptomer på tarmobstruktion i en periode efter fødselen, men i løbet af et par uger, måneder eller endda år efter forekomsten af ​​vanskeligheder med defekation bliver notatet , Abdominal hævelse, og nogle gange underlivet kan berøres fækal stor, denne gang for at ændre den eksisterende sekundære megacolon.

1. Høj eller levator ani muskel deformitet

Cirka 40% af anorektal misdannelse, drenge er mere almindelige end piger, hvad enten drenge eller piger ofte har fistler, men på grund af det tynde rør har næsten alle tarmobstruktionssymptomer, sådanne børn i den normale analposition, huden er let deprimeret, Farven er dybere, men der er ingen anus. Når barnet græder eller bruger hårdt, bugner depressionen ikke udad, og der er ingen indflydelse, når den røres med fingeren.

Piger ofte ledsaget af vaginal fistel, der er mere åben i bagvæggen i skeden, sådanne børn med kønsdysplasi, er naive, på grund af ingen sfinkterkontrol, afføring flyder ofte ud af munden, let at forårsage kønsorganers infektion, efter forstoppelse Jo tyngre den gradvise dannelse dannes den sekundære megacolon, der er kendetegnet ved bugbukken, som ofte kan nå enorme fækale masser. Barnets generelle tilstand er ikke god, og der er symptomer på kronisk forgiftning.

Urinsputum ses næsten hos drenge, piger er sjældne, udluftning fra urinrøret, og meconium er det vigtigste symptom på rektal urinfistel. Når blæren er lammet, trænger meconiet ind i blæren og blandes med urin. Urinen i hele urineringsprocessen Grøn, den sidste del af urinen er mørkere, og på samme tid kan den udlede gassen, der er fanget i blæren.For eksempel, når blæren komprimeres, udledes meconium og gas mere. Når man ikke vandrer, styres den af ​​blæresfinkteren, der udledes ingen gas, og rektal urinrøret er paralyseret. Kun en lille mængde meconium udledes ved begyndelsen af ​​vandladning og blandes ikke med urin, og urinen er gennemsigtig senere, fordi der ikke er nogen sfinkterkontrol, og udluftningen fra den ydre urinrør har intet at gøre med vandladning.

Ovenstående symptomer er vigtige for diagnosen urinfistel, men fordi tykkelsen på fistlen er anderledes eller ofte blokeres af klistret meconium, er graden af ​​forekomst ikke den samme, eller endda vises den slet ikke, så urinen i urinen undersøges rutinemæssigt. Ingredienser er nødvendige. En urintest er negativ, og tilstedeværelsen af ​​urinfistel kan ikke udelukkes. Det skal kontrolleres flere gange.

Nogle tilfælde kan diagnosticeres i henhold til gas- eller væskeniveauet i blæren i røntgenfilmen.Det er blevet påpeget, at forkalkning i tarmlumen også er grundlaget for diagnosen rektal urinfistel. I urethral cystografi kan kontrastmidlet kun udfyldes med munden. Der er en divertikulumlignende skygge, og der er lidt kontrastmiddel i endetarmen. Når urinrørsmembranens fistel er tyk, indsættes kateteret langs den bageste væg af urinrøret og kan komme ind i endetarmen gennem fistlen.

Tilfælde med urinfistel behandles muligvis ikke i den nyfødte periode, tilbagevendende urethritis, betændelse i penishovedet og infektion i øvre urinveje og endda udvendige hæmorroider. Desuden er disse børn mere almindelige med rygmarvsdeformitet, frenisk nerv Udviklingen påvirkes også, og dens grene inderverer blæren og anale sfinkter, det vil sige, efter misdannelseskirurgien, kan der være urininkontinens.

2. Misdannelse i midterste position

Cirka 15% af disse misdannelser er blevet klassificeret som høje misdannelser af nogle mennesker i fortiden, mens andre har klassificeret dette til lavt niveau misdannelser.Denes blinde ende er nær kanten af ​​urinrørsvampen eller den nedre ende af vagina. Rundt den distale rektum er der en fistel, hvis fistel er i urinrøret pære, den nedre vagina eller vestibulen. Udseendet af anus ligner den høje misdannelse.Den kan også defecere fra urinrøret eller vaginal. Sonden kan komme ind i endetarmen gennem fistelen. Spidsens spids kan røres ved hjælp af fingeren, der berører anus.

Pigens rektale vestibule er mere almindelig end vaginalhvelvet. Eleven er åben i den vestibulære skulpturelle fossa i skeden. Det kaldes også den skulderformede fossa. Eleven er stor. Babyen kan opretholde normal tarmbevægelse gennem eleven i det tidlige stadium. Selv det ældre barn kan være normal. Defekation, inkontinens kun i tilfælde af løs afføring, såsom rektum i rektal vestibule, er meget smal, dens kliniske manifestationer ligner de forskellige misdannelser med lav position, der åbnes i vulva, men sonden indsættes i hovedet, sonden rettes til cephalisk side Gå snarere end til rygsiden, på grund af hyppige fækale udstrømninger i løbet af spædbarnet, såsom dårlig pleje, er der ofte afføring i vestibylen i skeden, hvilket kan forårsage vaginitis eller stigende infektion.

Anorektal stenose er en sjælden misdannelse. Stenosen involverer anus og den nedre rektum. Det kan forveksles med analstenose. Stenosen kan bekræfte diagnosen.

3. Lav eller levator ani muskel deformitet

Cirka 40% af anorektale misdannelser, endetarmspositionen er lavere, under skamlinjen, denne type deformitet kombineret med en fistel, men mindre kompliceret med andre misdannelser.

Nogle kliniske manifestationer har depressioner i den normale analposition, analkanalen er fuldstændigt okkluderet af et lag septum, og membranen er undertiden tynd og mørkeblå. Når barnet græder, buler membranen udadtil, og når den røres med en finger, er der en betydelig indvirkning. Der er åbenlyst sammentrækning af stimuli. Nogle af analmembranerne er ødelagte, men ikke komplette. Kaliberet er kun 2 ~ 3 mm, tarmbevægelsen er vanskelig, og nogle anus er normale, men positionen er fremad, mellem den normale anus og pungen rod eller den bageste labia. , kaldet anus før perineum, generelt ingen kliniske symptomer, ingen behandling.

Nogle mandlige patienter med lav anal atresi ledsages af analhudfistel, der er fyldt med meconium, som er mørkeblå. Fistelen er åben til perineum eller mere for enhver del af scrotal sutur eller ventral side af penis. Afføring er ikke let at se, men hvis sonden indsættes fra munden, vil den gå lige tilbage under huden.

Hos pigen har nogle lavpositioner misdannelser en åbning nær kønsområdet i leddets led. Udseendet ligner det med den normale anus Det kaldes vestibulær anus eller kønsanus. I den anal vestibule er tarmen passeret gennem puborektal muskel, og enden af ​​analkanalen passerer. Den lille fistel er forbundet med vestibulen. I klinisk praksis adskiller fistelen sig fra den rektale vestibule. Sonden, der er indsat i fistelen, flyttes let til rygsiden i stedet for hovedsiden, og sonden berøres let af fingeren ved den normale anus.

Derudover er der nogle sjældne deformiteter, såsom pigenes perineale spaltning, der er en fugtig epitelkniv mellem anus og vestibule i vagina, og babyen har en sjælden cloaca deformitet. Vulva udvikler sig i en naiv form, og labia majora er lille og tynd. En åbning, hvorfra urinen udledes.

Undersøge

Undersøgelse af medfødt anorektal misdannelse

Røntgeninspektion

I 1930 designede Wangensteen og Rice omvendt fotogrammetri for at diagnosticere anorektal misdannelse, som stadig bruges i dag.Proceduren er at placere det syge barn i hovedet lavt i 5-10 minutter efter 12 timers fødsel og massere maven med hånden. Gassen kommer tilstrækkeligt ind i endetarmen, og et metalmærke fastgøres på huden svarende til placeringen af ​​det normale anale punkt i perineum, eller der bruges en lille mængde tinktur som et mærke, og benene på det syge barn vendes i 1 til 2 minutter, og røntgencentret er vinkelret på filmen, røntgenstråle. Afstanden mellem røret og barnet er 2 meter, hofterne er tæt på bøjningspositionen (70 ° 90 °), injektionspunktet er pubisk symfyse, eksponeringen er inhaleret af det syge barn, sidepositionen og den forreste og bageste position tages, bækkengasskyggen er Afstanden mellem metalmærkerne repræsenterer højden på den distale ende af endetarmen. På den laterale skive er en linje fra midtpunktet af skambenet til krydset af appendiks en skamlinie (PC-linje), og derefter er den parallelle linje mellem ischialen og den sakrale linje I linjen, bækkengasskyggen er højere end pc-linjen for den høje positionsdeformitet, lige mellem pc-linjen og I-linjen er den midterste positionsdeformitet, lavere end I-linjen for den lave positionsdeformitet, hvilket er vigtigt for bestemmelse af behandlingsforanstaltninger, valg af operation betyder.

Efter at Wang Changlin fik fikseret 50 bækkenlegemer med 10% formalinopløsning, blev det anatomiske syn på puborectalis-muskelen observeret. Det laveste punkt på den nedre kant var parallel med pc-linjen, der var henholdsvis SS 'og LL'. På linjefotografiet er det laveste punkt på puborektal muskel og den nedre kant af den nedre kant egnet til grænselinjen for høj, medium og lav misformation. Observationsresultaterne, SS 'linje og LL' linjen er henholdsvis fra anus (1,75 ± 0,3) cm og (1,04). ± 0,27) cm, for at lette klinisk anvendelse, foreslås det, at gasskyggen i rektal blindende ende er 1,8 cm og 1,1 cm fra det anale punkt, det vil sige, at blindenden er 1,8 cm eller mere fra det anale punkt, og den nedre position er 1,1 cm eller lavere. Positionen mellem 1,1 og 1,8 cm er en median misformation. Positionsforholdet mellem denne standard og pc-linjen, M-linjen og I-linjen er dybest set den samme. Samtidig bestemmes 45 tilfælde af anorektal misdannelse ved hjælp af denne metode 41 tilfælde er korrekt bestemt, og endetarmen er blind. Endenes placering og anoromien i puborectalis-musklen var i overensstemmelse med den præoperative bedømmelse af metoden; 4 tilfælde blev vurderet til at være forkert, hovedsageligt på grund af forkerte betingelser for fremspringet, 1 tilfælde af for tidligt spædbørn med lungebetændelse, scleredema, 24-timers optagelse, Der er meget lidt kolonegas, som fører til forkert vurdering.

Det er værd at bemærke, at den inverterede side røntgenfilm undertiden støder på følgende tilstande kan forårsage fejl: 1 kontrol for tidligt (inden for 12 timer efter fødslen), tarmgas er endnu ikke fyldt for at nå enden af ​​endetarmen; 2 når undersøgelsen er mindre end barnets omvendte tid 1 til 2 minutter; 3X linieinjektionsvinkel er ikke egnet og udsættes, når det syge barn udånder.

Når man observerer den inverterede flade film med røntgenstråle, skal man observere, om appendiksbenet er deformeret, recurved, smeltet, halvhvirvel og fraværende, og observer gas- eller væskestanden i blæren eller forkalkning i tarmlumen. Fosterskyggen, den blinde ende af endetarmen er en pålidelig metode til diagnose af urinfistel, og det konstateres, at denne ændring er mulig retrograd urethral cystografi. På dette tidspunkt kan det ses, at kontrastmidlet er fyldt med fistelen eller kommer ind i endetarmen, hvilket er vigtigt for diagnosen. Værdi, for patienter med kolostomi, tarm eller sakral angiografi kan du forstå længden af ​​fistlen, retningen på den sakrale tilgang og niveauet for endetarmen af ​​endetarmen.

2.B ultralyd

Ultralyds-tomografiscanner bruges. Frekvensen af ​​den mekaniske sektorscanningssonde er 3 ~ 5MHz. Barnet har ikke brug for særlig forberedelse til undersøgelsen. Den fladskårne stenposition tages. Sonden kommer i kontakt med perinealhuden på det syge barns anale punkt. Sagittalsektionsscanningen kan bruges til at få anorektal endetarmen. I sonogrammet er perineumskindet tyndt og stærkt ekko; det sakrale ryggvirvelkrop viser ofte et perleformet arrangement med et stærkt ekko ledsaget af en bageste lydskygge. Den første atlas er bredere og vipper fremad og nedad og danner den første del af forvrængningen. Det er let at identificere; ekkoet af den rørformede struktur med en diameter på ca. 1 cm ses generelt foran atlasene. Lumen er for det meste et anechoisk område, og der er et stærkt ekko af boblen i midten, blæren fyldes i den øvre del af endetarmen, og blærevæggen er tynd og stærk. Ekko, det indre er en ekko-fri zone, og ekkoet forbedres bag blæren.

Hvis ekkoet af den perineale hud er uklart under undersøgelsen, kan der tilføjes en vandsæk til hudens overflade for at øge klarheden i grænsefladen mellem vandsækken og huden. Hvis der er en sputum, kan den vestibulære sputum indsættes i kateteret gennem den ydre åbning af fistelen for at injicere saltvand 20 ~ 40 ml, det bedste ved at tage hovedet højt og lavt 30 ° stilling, så rektal blindenden er fuldt ud, for at forhindre spild af vand, scanning efter ovennævnte metode, ikke kun kan vise afstanden mellem rektal blindende en anus hud, men også kan observere fistel retning og længde, rektal blære I sidstnævnte ses det stærke ekko eller stærke ekkoplodning af svømning i blæren, og stedet øges åbenlyst, når der nedlægges underliv.

Den normale endetarm passerer gennem bækkenlevatorani-muskler og den ydre sfinkter til anus før iliac crest. Rektalblindenden dannet af rektal atresi er ofte adskilt fra perineal hud med blødt væv. Det bløde væv på bækkenbunden viser ofte heterogenitet i ultralydundersøgelsen. Stærkt ekko, den rektale blinde ende er fyldt med meconium, og den blinde rørformede hypoechoic vises i ultralydundersøgelsen, men det skal bemærkes, at det tykke meconium i det blinde hulrum kan forårsage forskelle i ekko, og det tynde meconium er hypoechoic eller tilnærmelsesvis ekoløs, såsom Når der er gas i det blinde hulrum, er der en stærk ekkozone. Når kropspositionen ændrer sig, bevæger den stærke ekkoposition ofte sig. Når barnets gråt og intra-abdominalt tryk ændrer sig, svinger den lumente blindende ende op og ned med ånden. På dette tidspunkt skal rektalblinden behandles. Stop rammen, når slutbilledet flyttes til den nærmeste position på huden, eller ændre sondens retning for at scanne koronalsektionen og stoppe rammen for at måle den korteste afstand fra hudens anus.

Hele skolemodellen anvendte B-ultralydundersøgelse af 15 tilfælde af anorektal misformation Bortset fra 1 tilfælde var forskellen mellem operationen og B-ultralyden 1,0 cm, de øvrige 14 tilfælde var inden for 0,3 cm. Desuden rapporterede Wang Chuwen også brugen af ​​B-ultralyd til at påvise anal atresi kombineret med rektal fistel. 16 tilfælde, inklusive 8 tilfælde af vestibular fistel, 5 tilfælde af perineal fistel, 3 tilfælde af blære spasmer og urethra fistel, 15 tilfælde af rektal blind ende og perianal hudafstandsmåling og kirurgiske testresultater, kun 1 tilfælde fejl> 5mm.

3. CT-undersøgelse

De anal sphincter muskler inkluderer de indre og ydre sfinkser og puborectalis muskel Graden af ​​dannelse og udvikling er den vigtigste faktor i bestemmelse af prognosen for børn med anorektal misdannelse Forholdet mellem rektal blindende og puborektal muskelring forstås direkte af CT. Den terapeutiske effekt af anorektal misdannelse er ekstremt vigtig.

Beklædning i bækkenhulen blev udført med CT-instrument.De allerede eksisterende børn blev fastet i 4-6 timer, intramuskulær injektion med thiopental 10-15 mg / kg eller ketamin 3-6 mg / kg, rygmarvsposition, og begge nedre ekstremiteter blev fastgjort til undersøgelsesbordet. På oversiden er den nedre kant af den pubiske symfyse nul, hver 5 mm er et plan, scanningen startes fra -5 mm positionen, og den tomografiske undersøgelse udføres sekventielt til hovedenden.I alt opnås 8 tværsnitsbilleder, og overfladen af ​​den perineale hud er head-to-head. I vinkelret på kropsaksen skal du scanne hver 5 mm. Centret i det horisontale CT-vindue er positivt 30, bredden 250, og den nedre kant af skam symfysen bruges som standard scanningsplan. I scanningsgrænsen beregnes området for bækkenudløbsmuskulaturen ved hjælp af computeren. Udgangstrekanten er baseret på den nederste kant af de to ischiale tuberositet, og pubisk symfyse er spidsen. Triangelområdet beregnes ved hjælp af computeren. Forholdet mellem arealet af bækkenudløbsmuskelfordelingen og bækkenudløbstrekantområdet ganges med 100%. Sammenlignet med normal alder er forholdet mellem normale børn og alder stort set det samme, hvilket er 37,2% ± 5,7%. Der er en signifikant forskel i forholdet mellem børn med forskellige typer anorektale misdannelser Fordelingen af ​​de perianale muskler og arealforholdet for børn med lave og mellemliggende anale misdannelser er stort set den samme. Næsten normale muskler med høj misdannelse har et lille fordelingsområde og lavt forhold Derfor anvender CT anvendelse pålidelige morfologiske data, som er nyttige til udformningen af ​​kirurgiske planer. Lang Shimin et al rapporterede om 2 tilfælde uden anal CT: 1 tilfælde af 2 dages baby dreng Høj anorektal atresi, CT-undersøgelse: i obturatormuskelplanet, viser tydeligt, at tarmen passerer gennem muskelringen; i -5 mm-planet er sphincterens bløde vævsmasse synlig i midtlinieanus, den anden er også han, 6 måneder på grund af høj anorektal atresi CT-undersøgelse efter kolostomi: ingen tarmlumen i muskelplanet i obturatoren, kun en blød vævsmasse inklusive den bageste urinrør og muskelring bag pubis; kun en lineær form i det anale område, ingen sfinkter Blokskygge, 10 dage efter operationen, indsættelse af kateteret nr. 14 i tarmen, der viser et tykkere muskellag omkring tarmen; efter 3 måneders genundersøgelse har barnet en god evne til at kontrollere tarmbevægelser.

4. MR-undersøgelse

0,5 h / kg 5% chloralhydratopløsning 0,5 timer / kg før undersøgelsen, barnets rygsøjleposition i normal analt punktposition og pupillen med tran som en markør kan være sagittal, koronal og tværsnitsundersøgelse af bækkenhulen, hver Et 5 mm snit, sagittal, koronalt snit blev scannet udad og bagud fra midten af ​​rektum, og tværsnittet blev scannet opad fra den anal markør.

De normale neonatale perianale muskler forekommer på alle MR-sektioner: puborectalis-musklen er placeret foran appendiks i sagittalplanet ved PC-linjen; koronalplanet er placeret på den distale side af endetarmen, tværsnittet er placeret i det forreste og posterior posterior endetarmsåb, anus Den ydre sfinkter er placeret i den distale ende af endetarmen i et tværsnit og er omgivet af et cirkulært muskelbundt omkring anus; i det sagittale, koronale plan er placeret før eller efter analkanalen eller til venstre og højre.

Vi gennemgik MR-behandling hos 9 børn med anorektal malformation, 6 patienter i alderen 1 til 3 dage, 3 patienter 5 til 6 måneder, 4 patienter med høj misdannelse, 2 patienter med median malformation og 3 patienter med lav misdannelse. Resultaterne viste: median 1 tilfælde af misdannelse, 3 tilfælde af høj misdannelse med patella lige og / eller recurve, 3., 4., 5. ryggvirvelfusion og 5. sakral sinus, 1 tilfælde, 5 tilfælde af lav, medial malformation puborectalis Veludviklet, og af de 4 tilfælde af høj misdannelse er kun 1 tilfælde af denne muskeludvikling bedre, 2 tilfælde er svagt udviklet (alle bekræftet ved operation), det andet 1 tilfælde er uklart, 5 tilfælde af normal anal ekstern sphincter udvikling, 1 tilfælde af høj position malformation Der er et rigeligt billede af muskelvæv bag urinrøret under den blinde ende af endetarmen, hvilket indikerer, at den ydre sfinkter er godt udviklet.En mellem- og tre høje deformiteter har dårlig udvikling af de ydre og ydre sfinkterer, og en stor mængde fedtvæv udfyldes mellem blind enden af ​​endetarmen og analpunktet. Tre patienter, der havde gennemgået en operation, blev bekræftet.

Uskyldig anorektal misdannelse hos børn med rektal blindenden dilatation, fyldt med meconium, kan tydeligt se dens forhold til pc-linjen og afstanden fra analpunktet, børn med sputum eller kolostomi efter endetarms tomhed, På MR kan udviklingen af ​​appendiks ses på MR.Den indre sfinkterforandring kan ikke ses på MR. Fordi den rektale ende af endetarmen er fyldt med meconium, er tarmvæggen tynd, og den blinde ende af endetarmen er tom, og billedet af tarmvæggen er uklar.

MR-undersøgelse af anorektal misdannelse kan observere ændringer i muskler omkring anus og kan bestemme typen af ​​deformitet og tilstedeværelsen eller fraværet af deformitet i appendiks. MR har ingen skader på barnet Ændringerne i den perianale muskelgruppe kan observeres fra tre aspekter. Sammenlignet med CT har det kun et mere omfattende tværsnit. For at få et klart billede gives der en vis mængde beroligende middel før undersøgelsen, og det anale punkt er godt markeret. Om nødvendigt er det nødvendigt at injicere gassen i endetarmsblindenden gennem munden for at gøre billedet klarere.

5. Andre inspektioner

Nogle mennesker bruger metoden til punktering til at bestemme højden på rektalenden, det vil sige bruge en steril sprøjte til at forbinde den tykke nål, punktere fra midten svarende til den normale anus position og skubbe op, mens den skubbes opad. Når nålespidsen kommer ind i enden af ​​endetarmen, er der et foster. Eller gasudladning, repræsenterer længden af ​​nålepenetrationen afstanden mellem enden af ​​endetarmen og huden. Efter at fosteret er suget ud, kan kontrastmidlet også injiceres for at tage et billede for at bestemme typen af ​​deformitet og tarmens position. Denne metode kan være meget høj for rektal atresi. Ugyldig og farlig, så vær forsigtig.

At kontrollere fistelen med en sonde er også en bekvem måde at bestemme sinusens længde, bredde og bredde, for eksempel ved samtidig at berøre spidsens spids med fingerspidsen i den normale anusposition, kan afstanden mellem den blinde ende og huden estimeres groft.

For piger med rektal vaginal fistel kan positionen af ​​fistelen observeres direkte med en næse.

Diagnose

Diagnose og diagnose af medfødt anorektal misdannelse

Diagnose

Medfødt rektal anus deformitet er den første almindelige misdannelse i fordøjelseskanalen.Det er den mest almindelige neonatale kirurgiske sygdom med en høj forekomst på ca. 1: 2500. Hanen er lidt højere end kvinden Den vigtigste form er anal atresi, med mange former for læsioner og kompliceret klassificering. Operationsmetoden er kompliceret, og behandlingsresultaterne er forskellige. På trods af de ujævne medicinske standarder forskellige steder har det overordnede behandlingsniveau gjort store fremskridt, og behandlingsmetoderne er dybest set i overensstemmelse med de udviklede lande. Sådanne operationer er generelt tilgængelige i mange store og mellemstore byer i Kina.

Differentialdiagnose

Graviditetsmødre med for meget fostervand og unormal fosterbevægelse skal være tilstrækkelig opmærksomhed. Prenatal ultralydundersøgelse kan normalt indikere mistænkelige læsioner. Se resultaterne af prenatal ultralydundersøgelse og åbenlyse kirurgiske tegn efter fødslen kombineret med typiske symptomer såsom ingen unormal åbning af anus, ektopisk foster, opkast, abdominal forstørrelse, abdominal flad, abdominal ultralyd og gastrointestinal angiografi De fleste af de nødvendige hjælpekontrolmetoder kan diagnosticeres tydeligt.

Manifestationerne af medfødte anorektale misdannelser varierer hovedsageligt i fistelens unormale position og fistelens længde og retning. Ydeevnen for både mund og fistel er forskellig for mænd og kvinder. Mænd er relativt enkle, manifesteres hovedsageligt som perineal hud og urethral fistel, mens kvinder har perineum, vestibulær spasme, scapulær fossa og sjælden vaginal fistel og endda "acupoint anal "En række udtryk." Normalt er diagnosen let, ikke nødvendigt omhyggeligt at identificere, men særlig vægt på diagnosen "en-akupoint anus", vulvaudviklingen skal overholdes nøje inden operationen, den eksterne urinrør og vaginalåbningen skal undersøges omhyggeligt, og om nødvendigt skal lægemidlet beroliges og derefter undersøges yderligere. Stræb efter at stille en klar diagnose inden operationen.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.