Medfødt tyndtarmsatresi og tarmforsnævring
Introduktion
Introduktion til medfødt intestinal atresi og intestinal stenose Tom og ileal atresi er vigtige årsager til neonatal intestinal obstruktion.Det traditionelle koncept betragter jejunal atresia og ileal atresia som den samme sygdom. Heij (1990) foreslog, at jejunal atresia og ileal atresia er to uafhængige sygdomme.Han har udført en komparativ analyse af en gruppe jejunal atresia og ileal atresia og fandt, at der er en signifikant forskel mellem de to. Patienter med jejunal atresi har lav fødselsvægt eller er for tidligt spædbørn, og mere end halvdelen er flere atresier eller Apple-Peel atresier. Jejunal atresia har en mere åbenlyst genetisk disposition. Dobbelt-ovale tvillinger eller de samme familiemedlemmer har flere patienter, og andre misdannelser er højere end ileal atresia. Efter jejunal atresia er opholdet på hospitalet langt, og dødeligheden er også høj. Derfor skal forholdet mellem de to yderligere bekræftes. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ødem, hånd- og fodeparese
Patogen
Medfødt tarmatresi og tarmstenose
(1) Årsager til sygdommen
Der er ingen teori, der tilfredsstillende kan forklare årsagerne til tyndtarmsatresi. Efter 1950'erne foreslog mange forskere flere årsager til føtalt tyndtarmsatresi gennem dyreforsøg og kliniske studier.
1. Fostertarmskade og mesenterisk vaskulær ulykke
Efter at Louw og Bamal (1955) med succes har lavet tyndtarmen-atresi-modellen med føtalhunde, har et stort antal eksperimentelle studier vist, at enhver årsag til fosteretarmskader og mesenterisk vaskulær iskæmi kan føre til tarmatresia og tarmstenose, Courtosis, Santulli og Evans Det blev bekræftet, at fosteret havde intestinal torsion, intussusception, indre hæmorroider og perforering, og forskellige former for intestinal atresi blev dannet. Bland og Sutton påpegede, at den føtal umbilical ring kontraherede for hurtigt, og kompressionen af midgut udviklede også intestinal atresia og stenose. Seashore (1987) Det rapporteres, at 54% af æble-Peel-atresien eksisterede sameksistent med dårlig tarmrotation.I disse tilfælde blev midgarmene vendt i livmoderen, og den overlegne mesenteriske arterie blev emboliseret for at danne en æble-lignende atresi. Domestic Wu Rongde, Li Weixing og andre rapporterede intrauterin intussusception. Intestinal atresi, intraoperative eller resekterede prøver blev fundet i tarmen med resterende tarm i atresien eller intussusception og intestinal atresi. For nylig anvendte Bowen et al. Bipolære elektrokoagulationsnåle til at stryge kyllingens embryonale tarmkar. Intestinal atresi i type I- og type II-kyllinger, som alle demonstrerer, at enhver årsag til intestinal iskæmi i embryoet eller fosteret er årsagen til intestinal atresi.
2. Familiegenetiske faktorer
Lewis (1953) rapporterede, at et enkelt æg havde en type I ileal atresia, og Blyth og Dickon (1960) rapporterede, at 8 af de to familier havde Apple-Peel atresia, og fortsatte med at rapportere det samme. Mange forskere mener, at Apple -Peel atresia og multiple atresia er autosomal recessive arvelige sygdomme, og Nishikawa (1985) rapporterede også, at et tilfælde af anden misdannet Apple-Peel atresia var forbundet med kromosom 13 langarm deletion (13q-), skønt Genetikken er ikke fuldt ud forstået, men den åbenlyse genetiske disponering af denne sygdom har fået bred opmærksomhed.
3. Overlegen mesenterisk arteriedysplasi
Jimenez og Reiner havde et arterielt angiogram af apple-Peel-atresien hos patienten. Den overordnede mesenteriske arterie viste sig at være unormal. Udgangspunktet for den overordnede mesenteriske arterie var normal. Efter starten blev den tværgående mesenteriske membran indsat, og den mesenteriske margin på den stigende kolon blev retrograd til den proksimale ende. Jejunum, som kan skyldes det primære fravær af mesorektum, får den overordnede mesenteriske arterie til at miste sin understøttende struktur, hvilket resulterer i udviklingen af denne arterie, især tyndtarmen, som danner en type atresi. Andre forfattere har også fundet mesenterisk i tarmens atresi-prøve. Rapport om misdannelse i vaskulær gren.
4. Embryonisk tarmkavitation
Nogle forskere mener, at den øverste spiserør, tolvfingertarmen, øvre jejunum og colon atresia og stenose er forårsaget af ufuldstændig luftvej i embryonalt stadium. Jiang Zexi rapporterer, at tarmen er fyldt med epitel og i den histologiske observation af jejunal atresia-prøver. Slimhinden, så tarmens lumen lukkes, eller kun hulrummet er tilbage. Nogle tarmslimhinder er kendetegnet ved flere cavitationsmembraner, såsom bambusled, og nogle udviser en brolignende forbindelse mellem slimhinden og submucosavævet. Disse patologiske former viser, at hindring af tarmkavitationsprocessen fører til atresi.
(to) patogenese
Patologisk typning
Tom, ileal atresia er for det meste enkelt, forekomsten af multiple atresier varierer fra 6% til 32%, og den patologiske type er for det meste modificeret af Grosfeld.
Blokering af type I: membran blokeres, tarmen blokeres af en membran, tarmen og mesangium holdes kontinuerligt, og midten af membranen kan have porer i pinhole-størrelse (meget få små huller er placeret ved kanten af membranen).
Blokering af type II: blindlås, tarmene i begge ender af låsen er blinde lommer, med ledninger forbundet i begge ender, mesenteriet opretholder kontinuitet, ledningen er generelt flere centimeter lang, og der er også op til 40 cm.
Atresia type IIIa: okklusion af blindender, mesenterisk adskillelse, blinde lommer i begge ender af okklusionen, V-formede defekter i mesenteriet mellem de to blinde ender.
Atresia type IIIb: æblehudlignende atresi (Apple-Peel atresia), atresien er placeret i den proksimale ende af jejunum, de to blinde ender af atresien adskilles, den overordnede mesenteriske arterie er unormalt udviklet, kun den første jejunum gren og den højre kolonarterie forbliver, og den iliale arterie blokeres. Den distale tyndtarme er det eneste næringsstofbeholder. Tyndtarmen er fri. Tyndtarmen er omgivet af en vaskulær gren som en streng af skrellet æbleeskal. På grund af manglen på mesenterisk fiksering er den tilbøjelig til tarmens torsion. Længden af tyndtarmen er åbenbart forkortet, og endda den korte tarm dannes. underskrive.
Atresia type IV: multiple atresier, multiple intussusception i tyndtarmen, kan være I, II, IIIa sameksistere på samme tid, antallet af låste dele er forskelligt, tyndtarmen og tyktarmen på samme tid, der er flere atresier er sjældne.
Type I og type II er de mest almindelige typer tyndtarmsatresi og tegner sig for 58% til 65% af det samlede antal.
2. Patologiske ændringer
(1) ileal atresia: længden af tarmsystemet er markant kortere end hos normale nyfødte, med et gennemsnit på 100-150 cm, og normale nyfødte er 250-300 cm. Det proksimale tarmrør udvides og udvides, og diameteren kan nå 4-6 cm. Hypertrofi, peristaltisk dysfunktion, alvorlig tyndvægstynding, blodcirkulationsforstyrrelse, nekrose eller perforering, meconium peritonitis, tyndtarm og kolon kollaps, diameter på kun ca. 0,5 cm, tarmhulen indeholder ikke gas og Meconium, kun en lille mængde slimhindesekret uden galde, i nogle tilfælde forekommer tarmatresi i den sene graviditet, det distale mesenteriske hulrum indeholder normalt meconium, så meconium kan udskilles efter fødslen. I tilfælde af fuldtids ileal atresi er tyktarmorfologien ofte tæt på normal, og årsagen til atresia er for det meste intrauterin intussusception.
Histologisk undersøgelse viste, at lagene i den proksimale tarmvæg blev tykkere, og andelen var ubalanceret. Tarmvæggen var tynd, nekrotisk eller perforeret, og den distale tarmvæg var tykkere end det normale tarmrør, men ikke så tæt på den proximale tarmvæg. Antallet af ganglionceller i den myenteriske plexus i endetarmkanalen blev signifikant reduceret, nuklear afvigelse, dyb farvning, membranøs septum eller broforbindelse med kavitation i lumen i jejunum atresia, nekrose i ileal atresia Tarmvægsstruktur, cirkulær celleinfiltration i mesenteriet, hvilket indikerer mesangial vaskulær ulykke, blodforsyningsforstyrrelse, der fører til atresi, og meconium peritonitis, inflammatorisk celleinfiltration og forkalkning i alle lag af tarmvæggen og mesenteri .
(2) tarmstenose: for det meste valvulær stenose, graden af stenose er forskellig, den lille i midten af ventilen kun 2 ~ 3 mm i diameter af det lille hul, den største del af tyndtarmsrøret lidt smal ring.
Nogle tilfælde har meconium peritonitis på samme tid Ud over de ovennævnte patologiske forandringer er der omfattende tarmadhæsioner og forkalket meconium.Nogle af dem er ledsaget af andre medfødte misdannelser: såsom svær gulsot, galdearræsi, øsofageal atresi, Perforation i tarmen, svulmning i navlen, anorektal atresi, Merkel divertikulum, duplik af tarmen og andre misdannelser i mave-tarmkanalen, flere fingre (tæer), hypospadi, hestesko nyre og andre urin misdannelser og hjerte-kar-sygdomme såsom medfødt hjertesygdom Malformation, tyndtarmsatresi ledsaget af medfødt dum type er sjælden.
Forebyggelse
Medfødt tarmatresi og forebyggelse af tarmstenose
1, tidlig graviditet, undgå feber og kulde. Kvinder, der har haft høj feber i den tidlige graviditet, selvom barnet ikke har en åbenlys deformitet i udseendet, kan hjernevævsudvikling blive påvirket negativt, manifesteret som mental retardering, dårlig indlæring og reaktionsevne, kan denne mentale retardering ikke gendannes. Selvfølgelig er føtal feber forårsaget af høj feber også relateret til gravide kvinders følsomhed over for høj feber og andre faktorer.
2. Undgå at komme tæt på hunde og katte. Få mennesker ved, at katte med bakterier også er en kilde til infektionssygdomme, der er en stor trussel mod føtal misdannelse, og katte fæces er den vigtigste overførselsvej for denne ondartede infektionssygdom.
3. Undgå kvinder, der bærer makeup hver dag. Undersøgelsen viser, at forekomsten af føtal misdannelser i tunge makeup er mindre end 1,25 gange den for tunge makeup. De vigtigste bivirkninger på føtal misdannelse er arsen, bly, kviksølv og andre giftige stoffer indeholdt i kosmetik, som påvirker fosterets normale udvikling. For det andet udsættes nogle af ingredienserne i kosmetikken for ultraviolette stråler i solen for at producere teratogene aromatiske aminforbindelser.
4, for at undgå mental stress under graviditeten. Menneskelige følelser styres af det centrale nervesystem og det endokrine system.En af de endokrine kortikosteroider er tæt forbundet med menneskelige humørsvingninger. Når gravide kvinder er følelsesmæssigt stressede, kan adrenokortikalt hormon blokere fusionen af et vist væv i embryoet. Hvis det forekommer i løbet af de første tre måneder af graviditeten, vil det forårsage misdannelser såsom spalt læber eller gane.
5. Undgå at drikke alkohol. Gravide kvinder drikker alkohol, alkohol kan komme ind i udviklingsembryoet gennem morkagen og forårsage alvorlig skade på fosteret. Såsom et lille hoved, meget lille øre og næse og en bred overlæbe.
6, undgå at spise skimmel og vegetarisk mad. Eksperter påpegede, at hvis gravide kvinder spiser mad, der er kontamineret med mycotoxin (meldugemad), kan mycotoxiner forårsage føtal kromosombrud i fosteret gennem morkagen. Prognosen for intestinal atresi er relateret til positionen af atresi, og overlevelsesraten for simpel atresia, distal jejunum og proximal ileum er høj. I de senere år er dødeligheden af intestinal atresi faldet markant.Den indenlandske overlevelsesrate er 51,3% ~ 73,3%, og det fremmede land er omkring 70% -85%. Lav fødselsvægt med andre misdannelser har en lavere overlevelsesrate.
Komplikation
Medfødt tarmatresi og komplikationer ved tarmens strengering Komplikationer, ødemer, hånd- og fodeparese
Kan være forårsaget af pneumoperitoneum, så abdominal forstyrrelse er mere åbenlyst, abdominalvægtsødem, rødme og lysende, abdominalvæg venøs engorgement, tarmlyde forsvinder, og der er åndedrætsbesvær, cyanose, kropstemperatur stiger ikke og systemiske forgiftningssymptomer.
Symptom
Medfødt tarmatresi og tarmstenose symptomer Almindelige symptomer Mavedefension Dehydrering forstoppelse Mavevæg venøs indgivelse Intestinal perforation Ødem Kan ikke trække vejret Intestinal atresi
De kliniske manifestationer af medfødt tarmatresi eller tarmstenose er hovedsageligt symptomer på tarmobstruktion, og morgen og aften og sværhedsgraden af symptomer afhænger af placeringen og omfanget af obstruktion. Intestinal atresi er komplet tarmobstruktion. De vigtigste symptomer er opkast, oppustethed og Forstoppelse, opkast forekommer mere end efter den første fodring eller den første dag efter fødslen. Morgenen og aftenen ser ud til at være relateret til atresien. Duodenum og højtarmens atresi forekommer ofte og ofte, mens ileum, colon og anden lavniveaus atresi. Det kan forekomme 2 til 3 dage efter fødslen. Efter opkast forværres det gradvist, og mængden af opkast er høj. Opkastet af tyndtarmen er mælk, for det meste galde, undertiden gammelt blod, og opkast efter mælk. Et lille antal tolvfingertarmen forekommer over den fælles galdegangsåbning, der er ingen galde i opkastet, og lav locus-opkast kan være fækal-lignende og ildelugtende.
Abdominal distension er et almindeligt tegn på intestinal atresi. Graden af abdominal distension er relateret til atresiens position og behandlingstidspunktet. Jo højere positionen for den generelle atresi, jo tidligere diagnosetid, jo lettere er graden af abdominal distension, og vice versa, jo mere alvorlige er tilfældet med høj atresi, jo kun abdominal distension Begrænset til øvre del af maven, mere eller mindre alvorlig, efter en stor mængde opkast eller mave-rør for at trække maveindholdet tilbage, kan abdominal forstyrrelse forsvindes eller markant reduceres, lavt niveau atresi-tilfælde, hele maven viste en konstant ekspansion, progressiv forværring, en stor mængde opkast eller tilbagetrækning af maveindhold Derefter var der ingen signifikant ændring i oppustethed. Lejlighedsvis blev gastriske eller gastriske peristaltiske bølger set i øvre del af maven under højtarmintersi, og dilateret tarmfistel blev ofte set i lavtarmindersier.
Fraværet af normal fosterudladning efter fødslen er en vigtig manifestation af tarmatresi Normale nyfødte udleder normalt meconium inden for 24 timer efter fødslen, hvilket er mørkegrønt undtagen sekretioner og tarmslimhinde i mave, tarm, lever og bugspytkirtel. Uden for de eksfolierede celler er der stadig fostervand og slugt af fosteret og keratiniserede celler i deres egen hud. Børnene med tarmatresi udskilles uden meconium efter fødslen, og nogle udleder kun en lille mængde gråt hvidt eller blågrå slim, som er den distale del af låsen. Intestinale sekretioner og eksfolierede celler adskiller sig fra normalt meconium. Det er rapporteret, at et lille antal meconium kan udskilles hos individuelle syge børn.
I de første timer efter fødslen er det syge barns generelle tilstand ikke forskellig fra det normale barns, men snart manifesteres det som rastløshed, kan ikke falde i søvn, ikke spiser mælk eller sutter svaghed på grund af hyppig opkast, dehydrering og forgiftning hurtigt opstår, og Ofte ledsaget af aspiration lungebetændelse forværres den systemiske tilstand hurtigt, såsom peritonitis i tarmperforering, på grund af forekomsten af pneumoperitoneum, hvilket gør abdominal distension mere synlig, abdominalvægtsødem, rødme og lysende, abdominal vægs venøs engorgement, tarmlyde forsvinder; Pustevanskeligheder, cyanose, kropstemperatur stiger ikke og symptomer på systemisk forgiftning.
De kliniske symptomer på tarmstenose varierer afhængigt af graden af stenose. Et par tilfælde med betydelig stenose har komplet tarmobstruktion efter fødslen, hvilket er vanskeligt at skelne fra tarmatresi. De fleste af dem har ufuldstændig tarmobstruktion efter fødslen. De kliniske manifestationer gentages opkast. Opkastet er mælk og galden. Meconium udskilles efter fødselen, men mængden er mindre end normalt. Graden af oppustethed afhænger af stenosen: høj stenose er begrænset til den øvre del af maven; nedre stenose er Total abdominal distension, fordi det er kronisk ufuldstændig tarmobstruktion, tarmtype og intestinal peristaltis ses ofte i maven, og tarmlyd er hypertyreoidisme.
Intestinal atresia er 15,8% ～ 45% med fostervand, især jejunal atresia, fostervand kan overstige 2000 ～ 2500 ml, mor har overdreven fostervand, spædbørn har vedvarende opkast efter fødslen, progressiv oppustethed og ikke Normal meconiumudladning, det vil sige muligheden for intestinal atresi, bør mistænkes Hvis du foretager en analundersøgelse, eller hvis du stadig ikke har nogen meconiumudskillelse med 0,9% salt klyster, kan du udelukke meconiumforstoppelse og medfødt kæmpe forårsaget af meconiumfortykning. Tykktarmen er meget vigtig.
Undersøge
Medfødt intestinal atresi og intestinal strikturundersøgelse
Alfa-fetoproteinindholdet i moderserumet eller fostervandet øges, og variationen i karyotype af føtalt blodkaryotype antyder, at fosteret kan have misdannelser i tarmen.
1. Røntgenbillede af abdominal film
Det er af stor værdi ved diagnosen tarmatresi og tarmstenose. Høj jejunum atresia Abdominal lodret flad film viser "tre boble tegn"; eller øvre mave et stort væskestand og 3 til 4 udvidet jejun lille væske niveau; ingen gasskygge i underlivet. Atresi med lav tarm viser mere udvidet tarmfistel og har et stort væskestand. Bortset fra den ekstreme ekspansion af de fleste tarme, er kaliberet til andre udvidede tarmfistler for det meste ensartet, og der er ingen gas i tyktarmen og endetarmen på den laterale radiograf, som adskiller sig fra paralytisk tarmhindring.
Det er ikke hensigtsmæssigt at have en bariummåltidundersøgelse for børn med tarminfares på grund af risikoen for at forårsage aspiration lungebetændelse. I klinisk atypiske tilfælde er det imidlertid nødvendigt at undersøge barium-klysterundersøgelse.Det er ikke kun muligt at bestemme diagnosen intestinal atresi i henhold til fosterets kolon, at bestemme, om tyktarmen er låst, men også at udelukke medfødt megacolon eller tarmmalrotation.
Tilfælde af tarmstenose kræver ofte undersøgelser af bariummåltid for at gøre diagnosen klar. Under fluoroskopi kan det ses, at slimhinden akkumuleres i obstruktionsstedet, og kun en lille mængde slimløsende kommer ind i det distale tarmlumen gennem det smalle segment.
2. Prenatal B-ultralyd
Ultralyd inden B-mode-ultralydscanning er meget værdifuld til diagnose af fostertyndarmens atresi. Høj jejunal atresia viser en langstrakt fluidzone, der strækker sig fra maven til den proksimale ende af jejunum eller adskillige ekspanderede jejunalvæskezoner i den øverste del af det føtal peritoneale hulrum.
I fortiden fremhævede mange mennesker især Farber-testen, der har keratiniserede epitelceller i babyens foster, hvilket er vigtigt for diagnosen intestinal atresi. I de senere år er det sjældent blevet anvendt klinisk, fordi det generelt ikke er vanskeligt at bestemme diagnosen intestinal atresi baseret på klinisk og røntgenundersøgelse. Derudover er testen ikke helt nøjagtig.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt tarmatresi og tarmstenose
I henhold til de kliniske manifestationer kan undersøgelsen diagnosticeres.
