Primært malignt lymfom i tyndtarmen
Introduktion
Kort introduktion af primært malignt lymfom i tyndtarmen Primært tyndtarmslymfom (PSIL) stammer fra lymfoide follikler under tyndtarmslimhinden og er mere almindeligt. De fleste tarmlymfomer er en delvis manifestation af systemisk lymfom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, intussusception, tarmobstruktion
Patogen
Årsager til primær malign lymfom i tyndtarmen
(1) Årsager til sygdommen
Det er uklart, om forekomsten af PSIL er i langvarig kronisk cøliaki (glutenisk enteropati), immundefekt-sygdomme såsom AIDS-patienter, langtidsimmunosuppressiv terapi og immunoproliferativ tarmsygdom (IPSID). Kan øges markant, så dens forekomst er relateret til ubalancen i kroppens immunsystem; mener også, at lymfom er forbundet med visse vira (såsom EBV) infektion, langt de fleste af denne sygdom hører til kilden til B-lymfocytter, kun en del af PSIL kan være kompliceret af kronisk cøliaki Patienter fra T-lymfocytter og Hodgkins sygdom har ofte lav cellulær immunitet, og det spekuleres i, at cellulære immunforstyrrelser kan forekomme i visse virusinfektioner, hvilket fører til forekomsten og udviklingen af denne sygdom.
(to) patogenese
I de senere år kan den primære maligne lymfom i tyndtarmen opdeles i fire typer: 1 voksen type (vestlig type), 2 børnetype; 3 immunoproliferativ tyndtarmsygdom (IPSID); 4 enteropati-relateret type T Enteropati-associeret T-celle lymfom (EATCL).
1. Godt hår
Ondartet lymfom i tyndtarmen stammer generelt fra den submukosale lymfoide follikulære væv i tyndtarmen, infiltrerer ind i tarmvæggen og kan forekomme i enhver del af tyndtarmen, men fordi den distale tyndtarme har rigeligt lymfoide væv, er ondartet lymfom mere almindeligt i ileum. 50%), efterfulgt af jejunum (30%) og tolvfingertarmen (10% til 15%).
2. Patologi
De fleste af tyndtarms primære lille lymfom er ikke-Hodgkins lymfom. Den almindelige type er slimhindeassocieret vævslymfom (MALT-lymfom). Det ses med det blotte øje: massen er isoleret eller multiple, og multiplen er opdelt i diffus Seksuel og spatial, diffus kan ses diffus fortykning af slimhindeblader med små knuder, små polypoid fremspring, der ofte involverer et segment af tarmen; isoleret har tendens til at være ringformet, kan forårsage tarmstenose.
Tyndtarmslymfom kan opdeles i fire typer, nemlig polyp type, ulcus type, aneurisme type, infiltration og indsnævring type.
(1) aneurismetype: den mest almindelige, infiltrerende og vokser langs tarmvæggen, muskellaget i tarmvæggen og nerveplexus i tarmvæggen er beskadiget, hvilket gør tarmvæggen tykkere og sværere, mister elasticitet og aneurysmal ekspansion, så Det kaldes cystisk dilateret lymfom. Udseendet af tumoren er omkring tarmen. Væggen er stiv og læderagtig. Overfladen er mørkerød eller gråhvid. Slimhinden har ofte flere knudepunkter. Hulen er dilateret på grund af tykningen af tarmvæggen. , kan danne en stor klump.
(2) infiltration og indsnævringstype: også mere almindelig, infiltrering af tarmvæggen forårsager fortykkelse og stivhed, krybning forsvinder, tarmlumen indsnævres og til sidst indsnævres til en lille indre diameter, hovedsagelig findes i tilfælde af reticulocyt-sarkom, denne type forårsager ofte Intestinal forhindring.
(3) ulcus type er sjælden, ulcus er placeret i den centrale del af den invasive tumor, ofte multiple, læsionsområdet er lille, men det kan også være et stort mavesår omkring tarmlumen, ofte tilbøjelig til blødning og perforering.
(4) polyp type: den mindst set, den vigtigste læsion i submucosa, polypoid ind i tarmlumen, så slimhindefaldene forsvinder, ofte flere læsioner, mest tilbøjelige til intussusception, det er også kendt som polypoid Indlejret lymfom.
De fleste af maligne lymfomer i tyndtarmen er enkeltbillede og har flere læsioner, men det er vanskeligt at bekræfte, at flere læsioner hører til flere primære læsioner eller metastaser fra en primær tumor. Det rapporteres, at to eller to fordøjelseskanaler forekommer samtidigt. Ovenstående læsioner tegnede sig for 10% til 30%, læsionerne blev adskilt af normale tarmkanaler, og i maligne lymfomer var multiple læsioner almindelige i lymfocytiske sarkomer.
3. Klinisk iscenesættelse
I henhold til dybden af tumoren og omfanget af invasionen er den patologiske proces med malignt lymfom opdelt i flere stadier, hvilket har vigtig vejledende betydning for vurderingen af klinisk prognose.
(1) Kontrastisk iscenesættelsesmetode: trin I: tumor begrænses til tarmen, ingen metastase; trin II: mesenterisk lymfeknudeinddragelse, trin III: invasion af aorta eller tilstødende organer.
(2) Mapvi-iscenesættelsesmetode: Mapvi-rapport klinisk iscenesættelse har en vigtig vejledende betydning for bedømmelse af prognose.Han delte den op i fire faser: trin I: tumor er begrænset til tarmrøret, læsionen er monofokal, ingen lymfeknude-metastase; trin II: tumorinddragelse Tilstødende væv; trin III: tumorinddragelse i regionale lymfeknuder; fase IV: omfattende invasiv eller fjern metastase af tumoren, og prognosen for fase I og II-operation er bedre.
4. Overfør rute
Malignt tyndtarmslymfekræft kan spredes ved direkte spredning, lymfatiske eller blodvej Tumoren kan infiltrere langs tarmvæggen eller trænge ind i serosa direkte i mesenteriet, omentum, mavevæggen eller tilstødende organer og lejlighedsvis trænge ind i tarmrøret for at danne fistel.
Regional lymfeknude-metastase er den vigtigste metode til metastase af malign lymfekræft i tyndtarmen. Det er generelt mere almindeligt end adenocarcinom.Det når normalt lymfeknuderne rundt om tarmen langs de mesenteriske lymfekar til de regionale lymfeknuder og derefter til de mesenteriske lymfeknuder. Senere kan det overføres til de axillære lymfeknuder. I de para-aorta lymfeknuder og endnu flere lymfeknuder kan lymfeknude-metastase være enkeltbillede, men det er almindeligt for flere fusioner i en masse.
Trans-levermetastase er mindre og oftere i det avancerede stadium til lever, bugspytkirtel, nyre, lunge, hjerne og andre organer, levermetastase er den mest almindelige, kan være en enkelt knude eller flere knuder.
Forebyggelse
Forebyggelse af primært malignt lymfom i tyndtarmen
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af primært lille ondartet lymfom i tyndtarmen Komplikationer anæmi intussusception
Anæmi, perforation af tyndtarmen, intussusception og obstruktion i tarmen er almindelige komplikationer af denne sygdom og er også almindelige årsager til patientbesøg.
1. Diarré og oppustethed: 1/3 af tilfældene har maveforstyrrelse, diarré eller steatorrhea, hvilket kan være relateret til den omfattende infiltration af tumoren og obstruktion af de mesenteriske lymfekar og overdreven bakterievækst i tarmen.
2. Nogle tilfælde har feber, anæmi, hypoproteinæmi og vægttab.
Symptom
Symptomer på primært malignt lymfom i tyndtarmen Almindelige symptomer Lymfatiske udstrømning oppustethed mavesmerter Magemasse Appetittab Lymfeknude hævelse Diarré Træthed Høj varme kvalme
Sygdomsforløbet er kort, mere end et halvt år, ingen specifikke kliniske symptomer, kliniske manifestationer varierer, hovedsageligt manifesteret som mavesmerter, mavemasse, abdominal udbredelse og andre tre symptomer, sygdommen Liu Jun rapporterede, at de tre var 79,3%, 57,7 % og 37,9%; efterfulgt af diarré, feber, tarmblødning, kvalme og opkast.
Hurtigt vægttab, træthed, gastrointestinal blødning, de fleste tilfælde af blødning mindre, med anæmi, maven kan røre ved massen, tumorens størrelse er forskellig, hård, knude, ømhed, dårlig mobilitet, flere tilfælde på grund af perforering, obstruktion Intussusception og indlæggelse af nødsituationer, mere end halvdelen af det primære maligne lymfom i barnets tarme blev indlagt på hospitalet på grund af akut mave, som blev manifesteret som intussusception eller lignende symptomer på akut blindtarmbetændelse.
Mavesmerter
Lejlighedsvis har de fleste patienter ofte intermitterende smerter og forekommer oftere efter at have spist. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres mavesmerter, og kvalme og opkast kan ledsages af episoder; den øverste del af tolvfingertarmen og ileum kan have en mavesårlignende episode; Diffuse tarmvægsinfiltration og progressiv tarmobstruktion kan forårsage kronisk spasmesmerter; intussusception og perforation kan forårsage akut mavesmerter, og mavesmerter er relateret til tumorplacering, hvoraf de fleste er placeret i midten af maven, navlen og underlivet.
2. Abdominal blokering
Næsten halvdelen af patienterne kan have mave og mave, for det meste i navlestrengen eller højre nedre del af maven. Tumorens diameter er normalt ca. 5 cm på behandlingstidspunktet. Teksturen er forskellig, de fleste af dem kan skubbe forskydningen, nogle få har smerter i ømhed, og tumoren skyldes for det meste selve tumoren eller regional Mesenteriske lymfeknuder skyldes forstørrelse, og individuelle tyndtarmsperforationer dannes ved at indpakke det omgivende mesenteri.
3. Diarré og oppustethed
En tredjedel af tilfældene har maveforstyrrelse, diarré eller steatorrhea, men denne form for diarré har ingen presserende hastighed eller svær pus og blodig afføring.Det er let at have oppustethed forstoppelse eller tarmvaner efter afslutningen af ileum Det er sjældent at have en stor mængde blod i afføringen. Diarré kan være forbundet med ekstensiv tumorinfiltration og obstruktion af de mesenteriske lymfekar og bakterievækst i tarmen.
4. Andet
Nogle tilfælde har også feber, anæmi, hypoproteinæmi og vægttab og træthed, feber er uregelmæssig lav feber, nogle få er periodiske anfald, kropstemperatur fra 39 til 41 ° C, formiddag lav eftermiddag høj, spontan sved uden kulderystelser, udsendt Høj feber kan forekomme hos patienter med løs lymfom eller tyndtarmslymfom med perforation eller peritonitis. Liu Jun et al rapporterede, at 34,5% af patienterne har forskellige grader af anæmi og hypoproteinæmi, som er relateret til tarmblødning forårsaget af tumorsprængning og langvarig underernæring; Tab kan være forårsaget af lymfatisk obstruktion, lille tarmdysfunktion eller delvis tarmobstruktion forårsaget af bakteriel retention, bugspytkirtelfunktion og galdesaltmetabolismeforstyrrelse, et lille antal patienter kan have tarmperforation, tarmobstruktion og intussusception og andre kliniske manifestationer, dette Kan være forbundet med spredning og udvikling af tyndtarmslymfom, fortykning af tarmvæggen, indsnævring af tarmens lumen og tumorvækst af tumor, kombineret med invasionen af svulsten for at ødelægge hele tarmen.
5. Skilt
De fleste patienter kan have mavemasser og klumper i forskellige størrelser.Den generelle struktur er hård, overfladen er knude, med mild ømhed, undertiden flere knuder, og tegn på ufuldstændig tarmhindring er mere almindelige. Udbuktning i maven, tarmtype, gas over vand og tarmlyder hyperthyreoidisme, ledsaget af akut perforation viste tegn på diffus peritonitis.
Undersøge
Undersøgelse af primært malignt lymfom i tyndtarmen
1. Blodrutineundersøgelse:
Cirka 60% af tilfældene har hypokrom anæmi med små celler.
2. Andre blodprøver:
ESR kan stige, og serumalbumin kan reduceres.
3. Fækal okkult blodprøve:
Fækal okkult blodprøve kan være positiv i 40% til 50% af tilfældene.
4. Histopatologisk undersøgelse.
Hjælpekontrol
1. Røntgenbariummåltidsinspektion
Især er dobbeltkontrastundersøgelse af tyndtarmen den vigtigste hjælpundersøgelse.Den preoperative diagnoserate er 30% til 70%, hvilket generelt kan opdeles i følgende forestillinger:
(1) Diffuse læsioner: en bred vifte af læsioner, alle tyndtarme kan være unormale, de fleste eller alle de normale slimhindefold i tyndtarmen forsvinder, og der kan ses mange små polypoidpåfyldningsfejl i tarmlumen, der spænder fra mungbønner til store ærter. 0,5 til 1 cm i diameter, tarmens lumen er forskellig, og et serreret hak kan ses langs tarmvæggen, og polypper eller andre læsioner kan ses i maven.
(2) flere knudepåfyldningsfejl, kanten af læsionen er klar, slimhindemønsteret er forstyrret, ødelagt eller forsvundet.
(3) stenotiske læsioner: central stenose, marginal stivhed, slimhinde fold som tynde som linier, snævert område af stenose er generelt lang, excentricitet er smal, og den ene side af stenosen har en stor fyldningsfejl, der stikker ud i tarmen for at gøre den tynd. Læsionerne var begrænsede, det ydre tryk var smalt, tarmlumumenet blev tyndt, og der var eksternt tryk. Slimhindefoldene i stenosen var stadig normale, læsionsområdet var længere, grænsen til den normale tyndtarme var uklar, og den proksimale intestinale lumen blev udvidet.
(4) Dilaterede læsioner: manifesteret som uregelmæssig ekspansion af tarmlumen, langt uden for tumorens omfang, det dilaterede segment er ofte det samme som stenosesegmentet, slimhindedestruktion, peristaltik forsvinder, tarmvæggen er stiv, aneurisme-lignende ændringer, og tarmens motilitet er svækket. Efter et par timer kan den dilaterede tarm stadig ses med slimløsende tilbageholdelse.
(5) Intussusception: præsenterer en typisk intussusception røntgen manifestation, for det meste forårsaget af polypoid læsioner, intussusception er mest placeret i den distale del af tyndtarmen, den mest almindelige er enden af ileum, de ovennævnte tegn kan forskydes, kombineret med kliniske ofte diagnose.
2. Endoskopi
Ondartet lymfom forekommer i slutningen af ileum og kan undersøges ved koloskopi og biopsi Endoskopi er også nyttigt i diagnosen malignt lymfom i de øvre jejunum.
3.B ultralyd og CT
Magemasser, der er nodulære masser mellem tarmen B-ultralyd og CT hjælper med til at forstå dens placering, størrelse, forhold til omgivende organer og lymfeknudermetastase, levermetastase, ascites osv., CT Undersøgelse af kontrast i tarmens lumen-kontrast, synlig uregelmæssig ekspansion eller stenose af tarmens lumen, læsioner er generelt mere omfattende, men tidlige læsioner, vanskelige at bestemme.
4. Kirurgisk efterforskning
Hvis ovennævnte diagnose ikke er klart diagnosticeret, bør tidlig laparotomi udføres for at nå formålet med diagnose og behandling.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af primær malign lymfom i tyndtarmen
Diagnose
Diagnosen primært malignt lymfom i tyndtarmen er vanskelig, de kliniske manifestationer varieres, og der er ingen regelmæssighed. Laboratorieundersøgelserne er manglende egenskaber, og der er ingen specifik og pålidelig diagnosemetode. Derfor er den præoperative diagnoserate for denne sygdom meget lav, når patienten vises Uregelmæssige mavesmerter, diarré, vægttab, appetitløshed, feber og andre mave-tarmsymptomer, undersøgelse af massens mavemasse, især i tilfælde af ufuldstændig tarmobstruktion, bør overveje muligheden for tyndtarms-malign lymfom gennem det fulde Gastrointestinal bariummåltidundersøgelse hjælper med at lokalisere diagnosen CT- og B-ultralydundersøgelse er nyttigt at bedømme, om tumoren er metastaseret. Endoskopisk direkte syn og fastklemt biopsi til histopatologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen.
Domestisk rapporterede 101 tilfælde af tarmlymfom, kun 8 tilfælde blev diagnosticeret før operation; Liu Jun et al rapporterede, at 29 tilfælde af primært malignt lymfom i tyndtarmen kun 2 tilfælde blev diagnosticeret som malignt lymfom før operation, de resterende 27 tilfælde var i drift Efter diagnose er graden af fejldiagnose så høj som 93,1%. Prognosen for denne sygdom afhænger af tidlig diagnose og grundig kirurgisk behandling. Derfor er det udover aktivt at udforske effektive diagnostiske metoder først nødvendigt at forbedre sygdomens årvågenhed og gøre bekendt med dens kliniske manifestationer, Bawson foreslog 5 Diagnostiske kriterier:
1. De overfladiske lymfeknuder i hele kroppen er ikke hævede.
2. Der er ingen lymfeknudeudvidelse i mediastinum.
3. Tumoren er placeret i tarmen eller er involveret i lymfeknuden i dræningsområdet.
4. Lever milt og knoglemarv uden lymfomlesioner.
5. Det samlede antal og klassificering af perifere blodleukocytter var normalt.
På dette tidspunkt skal der gennemføres en omfattende og omhyggelig undersøgelse, og laboratorieundersøgelser og andre hjælpeanalyser bør videreføres for mistænkelige tilfælde.
Hvis ovennævnte diagnose ikke er klart diagnosticeret, bør tidlig laparotomi udføres for at nå formålet med diagnose og behandling.
Differentialdiagnose
Det adskiller sig hovedsageligt fra Crohns sygdom, tarmtuberkulose og tarmkræft ved inflammatoriske sygdomme i tarmen.
Crohns sygdom
Der kan være segmentstenenose, tegn på småsten eller pseudopolyps, sommetider vanskeligt at skelne fra malignt lymfom, men Crohns sygdom har generelt en lang historie, har ofte en historie med tilbagefald og perianal abscess, kan have mavemasser, ofte på grund af Lokal inflammation perforation dannede indre hæmorroider, sputumundersøgelse viste indre iliac-læsioner, segmental stenose var glat, proksimal segmentekspansion var mere åbenlyst, lineært mavesår var på den mesenteriske side, og slimhinderne blev koncentreret, intestinal fistler kunne samles, og hjullignende ændringer, tyndtarmen Malignt lymfom har generelt ingen intern hæmorroiddannelse, og de kliniske manifestationer er alvorlige. Det smalle segment af røntgenstrålen er ikke segmentet, kanterne er ikke glatte, knuderne varierer i størrelse, og mavesår og hulrum er store og uregelmæssige.
2. Tarm eller peritoneal tuberkulose
Mavemasse kan også forekomme, undertiden vanskeligt at identificere med ondartet lymfom, men førstnævnte har generelt en historie med tuberkulose, lav feber, nattesved og erythrocytsedimentationsrate, abdominalundersøgelse har en ansigtsfølelse, den generelle tilstand ser ikke ud som en gradvis forringelse, tyndtarms-tuberkulose Røntgenstråle viste proliferativ type enkelt eller multiple lokaliseret tarmstenose, kanten var glattere end malign lymfom, og den proksimale ekspansion var mere tydelig; ulcus-typen var generelt vinkelret på tarmens længdeakse, mavesår i malignt lymfom Placeringen er usikker, og skyggen er stor og uregelmæssig.
3. Lille tarmkræft
Læsionerne er ofte begrænsede og når sjældent massen, selvom der er mindre, begrænsede masser, er røntgenbariummåltidundersøgelsen kun en lokal tarmstenose og slimhindedestruktion.
4. Immunoproliferativ lille tarmsygdom (IPSID)
Det er et unikt tyndtarmslymfom, der oprindeligt blev rapporteret hos østlige jøder og arabere, også kendt som middelhavslymfom eller alfa-tung kædesygdom. Typiske symptomer inkluderer kronisk diarré, steatorrhea, ledsaget af opkast og magekramper. Også kendt som clubbing, et sjældent træk ved mange IPSID-patienter er, at der er en unormal IgA i blod- og tarmsekretion, den a-tunge kæde er forkortet, og ingen let kæde er involveret, og IPSID forekommer mest i tarmen. I områder, hvor bakterier og parasitter er inficeret, antages det, at årsagen kan være forårsaget af langvarig gentagen stimulering af B-lymfocytter i tyndtarmen af tarmens mikrobielle antigener, hvilket forårsager cellemutation og ondartet transformation. Unormale α-kæder er plasmaceller fra tyndtarmen. Som et resultat dør IPSID-patienter ofte af progressiv underernæring og fiasko eller dør af invasivt lymfom.
