Pædiatrisk multipel sklerose
Introduktion
Introduktion til multipel sklerose hos børn Multipel sklerose er en autoimmun demyeliniserende sygdom, der involverer det hvide stof i centralnervesystemet.Det er kendetegnet ved spredte og multiple læsioner, ofte med remission og tilbagefald. Udbruddet er ofte i tidligt voksenliv, men i de senere år er det også mere almindeligt. Rapporter om flere børnesager. På grund af tilstedeværelsen af multifokale demyeliniserende plaques i hjernen og rygmarven, manifesteres kliniske manifestationer ofte som dysfunktion af flere dele af nervesystemet. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ataksiødem leverabcess
Patogen
Årsager til multippel sklerose hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er ikke blevet fuldstændigt afklaret. På nuværende tidspunkt accepteres det generelt, at sygdommen er en autoimmun sygdom, der er induceret af virusinfektion. Patientens selvreaktive T-celler sensibiliseres af et hvidt stof-antigen, og denne selvreaktive T-celle kommer ind i centralnervesystemet. Efter systemisk, sammen med ikke-specifikke T-celler og makrofager, der fører til ødelæggelse af myelin, spiller genetiske faktorer og miljøfaktorer også en rolle i patogenesen af denne sygdom.
(to) patogenese
Den typiske manifestation er, at der er mange demyeliniserende plaques i centralnervesystemet, hovedsageligt findes i synsnerven, hvidstof og rygmarv omkring ventriklerne. Plaquesne infiltreres for det meste af lymfocytter, plasmaceller og makrofager, ofte fordelt rundt om venerne.
Forebyggelse
Pædiatrisk multiple skleroseforebyggelse
Etiologien er endnu ikke belyst, og det antages, at denne sygdom er en T-lymfocyt-medieret autoimmun sygdom, der er forbundet med virusinfektion. Genetiske faktorer spiller en vigtig rolle i følsomheden af denne sygdom. Derfor skal man være opmærksom på genetiske faktorer og aktiv forebyggelse og behandling af virale infektionssygdomme.
Komplikation
Pædiatrisk multiple sklerosekomplikationer Komplikationer, ataksi, ødem, leverabcess
Lammeparalyse, paræstesi, ataksi, urin dysfunktion, mentale eller følelsesmæssige ændringer, hjerneødem, krampeanfald, cerebellare tegn, pyramidale tegn og post-somatisk dysfunktion er almindelige, hver tilbagefald forbliver ny, permanent Seksuel neurologisk svækkelse, multipel leverabces er en alvorlig og almindelig komplikation af denne sygdom.
Symptom
Symptomer på multippel sklerose hos børn Almindelige symptomer Dobbelt syn ataksi dysarthria forsætlig rysten øjenmuskel lammelsessygdom krampeanfald lammelse
Begyndelsesalderen er for det meste 20 til 40 år gammel, og forekomsten af sygdomme under 10 år udgør 3% til 5%. Udbruddet kan være presserende og langsomt, og starten af børn er mere presserende. De første symptomer er synstab (enkelt eller dobbelt øjne), diplopi eller Ekstraokulær muskellammelse, lammelse af en eller flere lemmer, paræstesi, ataksi, urin dysfunktion, intelligens eller følelsesmæssige ændringer osv. Tidlige barndomssymptomer er ofte atypiske, kan manifesteres som diffus encefalopati, meningeal respons, hjerneødem , anfald og bevidsthedsforstyrrelser, de fleste fundusundersøgelser er normale, og det kan også ses, at ændringer i optisk discitis, cerebellare tegn, pyramidale kanaltegn og post-somatisk dysfunktion er mere almindelige, ataksi, dysarthria og forsætlig rysten forekommer samtidig, såkaldt Charcot Triade, hvis det kan udelukke andre cerebellare sygdomme, kan det overvejes, at sygdommen er forårsaget af sygdommen, internuklear oftalmoplegi og roterende nystagmus er også meget antydende for sygdommen, forekomsten af multipel sklerose begynder ofte med et fokalt symptom Efterfølgende eller på samme tid vises et andet symptom eller symptomer, der ikke er væsentligt relateret til det forrige symptom, hvilket indikerer, at der er flere læsioner i centralnervesystemet, hvilket viser de kliniske træk ved sygdommen.
Undersøge
Pædiatrisk multiple scleroseundersøgelser
Der er hidtil ingen specifik diagnostisk metode, men cerebrospinalvæskeundersøgelse kan finde autoimmune antistoffer i centralnervesystemet.
Cerebrospinalvæskeundersøgelse: antallet af celler er let forhøjet eller normalt, ofte transformerede lymfocytter og plasmaceller; protein er normalt eller let forhøjet; immunoglobulin kan øges i 70% til 90% af tilfældene; mindre klonet IgG kan ses i 90% af tilfældene Bånd (agargelelektroforese); myelin basisk proteinantistof kan påvises positivt ved tilbagefald eller forværring af sygdommen.
Ved hjernestam fremkaldt potentiale, CT eller MR, kan nogle demyeliniserende læsioner uden kliniske manifestationer findes, hvilket kan hjælpe med at forbedre diagnoseraten.
1. Fremkaldt potentielt syn, auditive, somatosensory fremkaldte potentialer kan hjælpe med at finde kliniske læsioner i den tilsvarende ledningsvej, eller de kan bruges som en indikator til at forudsige tilbagevenden af sygdommen.
2. CT eller MR kan vise demyeliniserende læsioner i det hvide stof omkring hjertekammeret. MR er mere følsom. En gruppe børn i alderen 3 til 15 år fandt, at den positive frekvens af CT var 42%, og den positive rate af MR var 87%. Og mere kan vise multifokale skader.
Diagnose
Diagnose og diagnose af multippel sklerose hos børn
Diagnose
De diagnostiske kriterier for multipel sklerose er:
1. Kliniske manifestationer viser, at der er mere end to læsioner i det hvide stof i centralnervesystemet.
2. Historien om gentagelse og gentagelse, den anden episode er mindst 1 måned fra hinanden, hver varer mere end 24 timer; eller langsomt skrider frem, sygdomsforløbet er mere end et halvt år.
3. Begyndelsesalderen er 10 til 50 år gammel.
4. Andre årsager kan udelukkes.
Hvis ovenstående betingelser er opfyldt, diagnosticeres diagnosen "klinisk bekræftet multipel sklerose".
For eksempel, hvis en af de to punkter mangler, diagnosticeres diagnosen "klinisk høj vedvarende multippel sklerose".
Hvis der kun er et forudindstillingssted, kan den første episode kun bruges som "klinisk muligt" eller "klinisk mistænksom" multippel sklerose.
Med forbedringen af undersøgelsesmetoden er standarden blevet revideret i udlandet, såsom det fremkaldte potentiale, de kliniske læsioner fundet ved CT eller MRI beregnes også som en læsion, og hvis cerebrospinalvæskeelektroforesen har et lille klonet IgG-bånd eller har en intratekal Hvis mængden af syntetisk IgG øges, kan diagnosen øges til det første niveau, for eksempel ændres patienten, der diagnosticeres som "klinisk stærkt mistænkt" i henhold til den traditionelle standard til "eksperimentel understøttelsesdiagnose".
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra akut spredt encephalomyelitis, neuromyelitis og diffus sklerose.
