atrial septumdefekt hos børn
Introduktion
Introduktion til atrisk septumdefekt hos børn Atrialseptaldefekt (ASD) henviser til den trafik, der forårsager atrialt niveau på en hvilken som helst del af atrialt septum.Det henviser til tilstedeværelsen af et hul i det mellemliggende septum bortset fra patent foramen ovale. Enkel atrial septumdefekt er en af de mest almindelige medfødte hjertesygdomme, og forekomsten er omkring 0,6 ‰ af levende fødsler. De fleste af dem er sporadiske og har en familie-lignende tendens. Holt-Oram-syndrom er forbundet med misdannelse i øvre lemmer (skinneben) af ASD, atrial septumdefekt på grund af forstyrrelse af endokardial pude er placeret i den nedre del af atrioseptum, og den primære atriale septumdefekt (ostiumprimordium ASD) over atrioventrikulær ventil er ikke inkluderet i dette Inden for sygdomsområdet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00025% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse hjertesvigt pædiatrisk infektiv endokarditis
Patogen
Årsager til atrisk septumdefekt hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Miljøfaktorer for fosterudvikling (32%):
1. Infektions-, virus- eller bakterieinfektioner i de første tre måneder af graviditeten, især rubellavirus, efterfulgt af Coxsackie-virus, som har en højere forekomst af medfødt hjertesygdom hos fødte spædbørn.
2. Andre: såsom fostervandsmembranlæsioner, fosterkomprimering, tidlig graviditet truet abort, maternær underernæring, diabetes, phenylketonuri, hypercalcæmi, stråling og cytotoksiske medikamenter i den tidlige graviditet, mødre er for gamle osv. Muligheden for medfødt hjertesygdom hos fosteret.
Genetiske faktorer (25%):
De fleste medfødte hjertesygdomme dannes ved interaktion mellem flere gener og miljøfaktorer. Især kromosomale translokationer og afvigelser.
Andre faktorer (24%):
Nogle medfødte hjertesygdomme er mere almindelige i højlandet, og nogle medfødte hjertesygdomme har betydelige forskelle mellem mænd og kvinder, hvilket indikerer, at fødestedets højde og køn også er relateret til forekomsten af denne sygdom.
(to) patogenese
Patologisk anatomi
I henhold til defektstedet kan den atriale septumdefekt opdeles i:
(1) sekundær atrial septumdefekt (secundum ASD) er den mest almindelige og tegner sig for 62% til 78,8% af alle atriale septumdefekter. Diamantdefekten er placeret i det virkelige atriale septum, der adskiller det venstre atrium og det højre atrium, det vil sige i midten af det mellemliggende septum. Kanten af defekten kan være follikelfossa dannet af underekstremiteterne på det andet atrialseptum, også kendt som fossa ovale atrial septaltefekt (fig. 1), størrelsen på defekten varierer, formen er forskellig, enkelt eller multiple, stor Der kan være reststrimmellignende atrisk septumvæv i midten af defekten, og der er også en mesh-lignende form.
(2) venøs sinus atrisk septumdefekt (sinus venøs ASD) overlegen vena cava ASD, der tegner sig for 5,3% til 10% af al ASD, defekten er placeret i den bageste overordnede del af fossa ovalis, krydset mellem højre atrium og den overordnede vena cava, ofte Med højre venøs forbindelse (figur 1), inferior vena cava ASD, relativt sjældent og tegner sig for ca. 2%, er defekten placeret i den bageste orbitale af fossa ovalis, krydset mellem det højre atrium og den inferior vena cava, kan være forbundet med pulmonal ektopisk forbindelse .
ASD kan kombineres med andre medfødte hjertesygdomme, såsom ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus, lungestenose osv., Fordi ASD er en blodstrømningsledningsvej til mange komplekse medfødte hjertesygdomme, almindeligvis i fuldstændig transposition af de store arterier, tricuspid ventil Atresia, komplet pulmonal venøs forbindelse osv., Overlegen vena cava ASD er ofte forbundet med partiel pulmonal venøs forbindelse, op til 80% til 90%, mest for den rigtige lungevene, efterfulgt af alopecia ASD med mitral ventilprolaps, der tegner sig for ca. 17% .
2. Patofysiologi
Det normale venstre atrielle tryk (5 ~ 10 mmHg) er lidt højere end det højre atrium (2 ~ 4 mmHg), den venstre-til-højre shunt af den atriale septumdefekt afhænger hovedsageligt af den venstre og højre ventrikulære påfyldningsmodstand, den højre ventrikulære overensstemmelse er bedre end den venstre ventrikel Den højre ventrikulære påfyldningsmodstand er lav. Derfor er der en venstre-til-højre shunt i den atriale septumdefekt i den diastoliske fase og tidlig sammentrækning. Babyens højre ventrikel er tykkere, og overholdelsen er dårlig. Den venstre-til-højre strømning af babyens ASD er ikke meget. Aldersforøgende understrøm steg gradvist, hvilket igen forårsagede højre atrium, højre ventrikelforstørrelse, pulmonal arterieudvidelse, pulmonal hypertension forekom for det meste hos ældre børn, kombineret med svær pulmonal hypertension kan føre til højre-til-venstre shunt af ASD og cyanose, lejlighedsvis, nederste hulrum Den venøse ventil fører det inferior vena cava-blod til det venstre atrium gennem ASD-strømmen.
Forebyggelse
Børneforebyggelse af atrisk septumdefekt
Forekomsten af medfødt hjertesygdom er et omfattende resultat af forskellige faktorer: For at forhindre forekomst af medfødt hjertesygdom bør reklame og uddannelse af populærvidenskabelig viden udføres, og nøglepopulationer skal overvåges for at give fuldt spilleregler for rollen som medicinsk personale og gravide kvinder og deres familier.
1. Slip af med dårlige vaner, inklusive gravide kvinder og deres ægtefæller, såsom rygning, alkohol og så videre.
2. Behandle aktivt sygdomme, der påvirker fosterets udvikling før graviditet, såsom diabetes, lupus erythematosus, anæmi osv.
3. Foretag aktiv kontrol før fødsel for at forhindre forkølelse. Prøv at undgå at bruge lægemidler, der har vist sig at have teratogene virkninger, og undgå kontakt med giftige og skadelige stoffer.
4. For ældre kvinder er der en familiehistorie med medfødt hjertesygdom, og et af parene med alvorlige sygdomme eller defekter skal overvåges.
Komplikation
Komplikationer af atrisk septumdefekt hos børn Komplikationer, lungebetændelse, hjertesvigt, infektiv endocarditis
Sygdommen er ofte kompliceret af lungebetændelse, hjertesvigt, bakteriel endocarditis og Eisenmenger syndrom og kan være kompliceret af atrieflimmer og emboli.
Symptom
Symptomer på atrisk septumdefekt hos børn Symptomer Symptomer på systolisk mumling atrisk septumdefekt gentagne infektioner i øvre luftvej
1. Symptomer
De fleste spædbørn med atrial septumdefekt forsømmes asymptomatiske. Noen få kan have væksthæmning, gentagne luftvejsinfektioner eller endda hjertesvigt. Generelt er bløde systoliske mumlinger tilgængelige 6 til 8 uger efter fødslen, og nogle gange er 2. hjertelyde faste. Opdelingen diagnosticeres mere, når patienten er 1 til 2 år. Børnene med moderat shunt fra venstre til højre er asymptomatiske. Selvom der er symptomer, er de mest mild træthed og åndenød. Kun børn med stor strømningshastighed synes åbenlyse. Åndenød og træthed og øges med alderen.
2. Skilt
Fysisk undersøgelse afslørede en bule i det forreste område af hjertet.Når den venstre-til-højre shunt var synlig hos ældre eller voksen atrialt niveau, var det apikale slag tydeligt.
(1) En typisk anden tone er fast opdelt.
(2) En blød systolisk mumling kan ses mellem de anden ribben på venstre side af brystbenet.
(3) I den venstre nedre sternale grænse er den tidlige mellemliggende diastoliske mumling tilgængelig. Årsagen til den anden hjertelydopdeling er relateret til følgende to grunde: (1) på grund af stigningen i højre ventrikulær systolisk slagvolumen under atrial septal defekt, lungeventilen Den anden tone er forsinket, 2 på grund af den åbenlyse udvidelse af lungearterien, den intra-arterielle spændingstigning i lungearterien er forsinket, og pulmonalventilens lukning er forsinket. Fordi blodstrømmen gennem lungeventilen øges markant, kan den øverste kant af venstre brystben sprayes. Mumlingen overføres til lungerne, og den atriale vandrette venstre-til-højre shunt øger blodgennemstrømningen gennem tricuspid-ventilen under diastol, hvilket resulterer i diastolisk tidlig-midt-mumling i det tricuspide område.
Undersøge
Pædiatrisk atrium septum defektundersøgelse
Under normale omstændigheder er rutinemæssig undersøgelse normal, såsom lungeinfektion, endocarditis, blodig infektion, øget erytrocytsedimentationsrate, anæmi, positiv blodkultur.
1. elektrokardiogram
Normalt normal sinusrytme hos ældre kan have en grænse-rytme og supraventrikulær takykardi, langt størstedelen af den elektriske akse mellem 95 ° og 170 °, på grund af intra-atrial og hans bundt ventrikulær myokard ledningsforsinkelse Hos ældre forlænges PR-intervallet, og I ° atrioventrikulær blok er til stede. Næsten halvdelen af patienterne kan have ændringer i P-bølge. I næsten alle tilfælde er der forskellige grader af V1-bly rsR 'eller RSR' ufuldstændig højre bundt. Udførelsen af grenblok ledsages af en stor højre ventrikel.
2. Røntgen af brystet
Hjertet udvides normalt, og forholdet mellem cardiothorax er> 0,5. Pulmonal vaskulær skygge øges med alderen og venstre-til-højre sub-flow. Når pulmonal vaskulær obstruktiv sygdom opstår, udvides den primære pulmonale arterie, og det perifere lungefelt er sjældent.
3. Ekkokardiografi
(1) To-dimensionel ekkokardiografi: 1 Direkte tegn: A. I den apikale firekammersyn, fordi ultralydstrålen næsten er parallel med det mellemliggende septum, er det let at frembringe ekkotab. Den to-kammer-visning og firekammersyn er de bedste snit, fordi Lydstrålen er næsten vinkelret på det mellemliggende septum, og kombineret med den parterne ydre firekammersyn og den korte aksevisning af aortaen til at hjælpe med at detektere, og flere sektioner kombineres for at diagnosticere, er den frie ende af den atriale septumdefekt sfærisk fortykkelse, formet som et fyrstikthoved, og Kaldt "T" -tegnet, denne funktion identificerer klart placeringen, størrelsen og antallet af defekter, B. Definition af forholdet mellem alle lungevener og venstre atrium for at udelukke venøs venøs dræning, 2 indirekte tegn: højre atrium, højre ventrikulær forstørrelse Lungearterien udvides, den ventrikulære septumbevægelse er flad eller i samme retning som den bageste væg af den venstre ventrikel.
(2) Pulse Doppler-ultralyd: Placer prøveudtagningsvolumenet på højre atrium side af shunt, vær opmærksom på at gøre blodstrømningsretningen og lydstrålens vinkel så lille som muligt, få generelt 1 til 3 positive bølger og 1 sammentrækning i den diastoliske fase. I den tidlige negative bølge er den maksimale strømningshastighed generelt under 1,3 m / s, strømningshastigheden for den tricuspide ventil øges, og flowhastigheden for transpulmonal arterien accelereres, men det er sjældent mere end 2,5 m / s. Hvis det er mere end pulmonal ventilstenose.
(3) Billedbehandling af Doppler-flow: normalt er det venstre atriale tryk højere end det højre atrium, så det kan vise blodstrømmen fra det venstre atrium ind i det højre atrium, blodstrømmen er placeret i midten af septum, den øverste del eller flere shunts Bundtet, for at bestemme typen af defekt, kan også estimere størrelsen på strømmen, størrelsen på defekten, være opmærksom på graden af shunt er ikke helt afhængig af defekten er for lille, det er vigtigt afhænger af overholdelsen af den højre ventrikel, er det værd at bemærke, at det venstre øverste kammer Restpatienter kan let sameksistere med koronar sinus atrial septumdefekt kombineret med farve Doppler og andre kliniske undersøgelser for at undgå mistet diagnose.
(4) Tredimensionel ekkokardiografi: To-dimensionel ultralyd kan kun vise den atriale septumdefekt og retningen og størrelsen på shuntstrålen fra den plane struktur. Det er nødvendigt at observere todimensionelle billeder af forskellige azimuther for at forestille sig den overordnede form af den atriale septale defekt. Den stereoskopiske anatomiske sammenhæng mellem den tilstødende struktur er normalt meget vanskelig og unøjagtig. Den tredimensionelle ekkokardiografi kan observere egenskaberne ved den atriale septumdefekt i et tredimensionelt perspektiv, den rumlige position og dens rumlige forhold til den omgivende struktur fra det rigtige hjerte. Den laterale (L2a) eller venstre flanke (L1a) observerede direkte den overordnede form, størrelse, størrelse og tilstødende struktur af den overordnede vena cava, ringere vena cava, koronar sinus osv., Og kan ikke observere den to-dimensionelle ekkokardiografi. Det viste område varierer med den dynamiske ændring af den symmetriske sammentrækning af hjertekontraktionen, så den omfattende patologiske diagnose af atrisk septumdefekt, korrekt klassificering og nøjagtig måling af defektstørrelsen (figur 2), allerede i 1993, rapporterede Belohlavek et al. Tredimensionelle ultralydpar Normalt og unormalt atrialt septum kan godt vises, og undersøgelsen har været mere intensiv siden da.I Marx et al blev 13 af 16 patienter med atrial septal tilmeldt. Succesrig dynamisk tredimensionel rekonstruktion og kan observere egenskaberne ved defekten, den rumlige position og dens rumlige forhold til den omgivende struktur fra det tredimensionelle perspektiv, såsom forholdet mellem aortaventil og atrioseptum, den normale tilsluttede lungeveneindgang osv.; DallAgata et al. Den kirurgisk reparerede II-huls atrial septal til transthoracic og transesophageal dynamisk tredimensionel rekonstruktion fandt, at korrelationen med kirurgi er så høj som 0,90 eller mere, det konstateres også, at II-huls type husmangel ikke er et simpelt hul mellem de to rum, fra det højre atrium På siden findes den i et relativt uafhængigt foldet område på mellemlandsk septum og har også en tredimensionel struktur. Mange undersøgelser har vist, at tredimensionel ultralyd kan give mere detaljeret information om geografisk aktivitet af hjerteanatomi og derved forbedre diagnosen af atrisk septal defekt. korrekthed.
4. Hjertekateter og angiografi
Til diagnose af sekundær atrial septumdefekt er hjertekateterisering normalt ikke nødvendig. Det er kun mistænkt for at have lungeblødende sygdom eller anden kompliceret misdannelse. Ved hjertekateterisering, hvis iltmætning i højre atrium er væsentligt højere end ovenfor, Mindreværdig vena cava (> 10%) skal overvejes for tilstedeværelsen af atrisk septumdefekt, men ventrikulær septumdefekt med trikuspid regurgitation, venstre ventrikulær højre atrial shunt, delvis eller komplet atrioventrikulær septal defekt, pulmonal venøs ektopisk dræning til Højre atrium eller vena cava eller systemisk arteriovenøs fistel kan føre til forhøjet atrial iltmætning.
Ved stor atrial septumdefekt er det systoliske eller gennemsnitlige tryk i venstre og højre atrium lige, og det højre ventrikulære tryk er lidt forhøjet, for det meste ved 25-35 mmHg. I nogle få børn kan der være en højre ventrikulær trykstigning, undertiden mellem højre ventrikel og lungearterien. Trykgradienten på 15 til 30 mmHg blev målt, og pulmonal arterietryk var normalt eller svagt forhøjet. Under normale omstændigheder var pulmonal arteriemodstand under 4,0 um2.
5.CT og MR
Enkel atrial septumdefekt kræver generelt ikke CT og MR CT og MR kan bruges til at bestemme, om der er atrial septumdefekt ved at observere, om den interatriale kontinuitet er afbrudt For at undgå falske positiver observeres det mellemliggende septum normalt i to på hinanden følgende niveauer. Kontinuerlig afbrydelse eller kontinuerlig afbrydelse af mellemlandsk septum observeret i to forskellige scanningsvinkler til CT- og MR-diagnose af atrisk septumdefekt. CT-undersøgelse skal injiceres med kontrastmiddel. MR-undersøgelse bruger generelt spin echo T1W-billede til at observere rummet. Uanset om intervalskontinuiteten afbrydes (fig. 3), hvis der findes unormal blodgennemstrømning i gradienteko-filmsekvensen på samme tid, er det et pålideligt grundlag for diagnosticering af atrisk septumdefekt. Den kontrastforstærkede magnetiske resonans-angiografsekvens er nyttigt til diagnosticering af atrium septumdefekt. Ikke stor, men det er nyttigt at afgøre, om der er en delvis delvis anomal pulmonal venøs forbindelse. Ud over de direkte tegn på kontinuerlig afbrydelse af det interatriale septum kan CT og MR tydeligt vise den rigtige atriale forstørrelse og den højre ventrikulære udvidelse. Indirekte tegn på atrisk septumdefekt, såsom pulmonal dilatation.
6. Kardioangiografi
Højre hjerte-angiografikateter er placeret i højre, overlegen lungevene eller i det venstre atrium. Leverlåspositionen er 40 ° til venstre forreste skrå vinkel, og hovedet er 40 ° vinklet. Fordi det mellemliggende septum er skråt orienteret, i den venstre anterior skrå position og leverlåspositionen. Rummet er tangentielt og viser gode resultater. Samtidig kan 40 ° -fremspringet til hovedet projicere det venstre og højre atrium bagtil til hovedenden, adskilt fra venstre og højre ventrikler, fordi blodet fra den højre lungevene hovedsagelig strømmer langs det mellemliggende septum. Den højre øvre pulmonale venografi af leverlåsen kan bedst skitsere atrioseptum, der viser det direkte tegn på atrisk septumdefekt. Den højre øvre lungevene på kontrastmidlet udvikles først. Det kan ses, at kontrastmidlet kommer ind i det højre atrium gennem defekten langs den venstre kant af det mellemliggende septum. Vis placeringen af den atriale septale defekt og størrelsen på defekten Hjerteangiografi af den atriale septale defekten skal ses, når kontrastmidlet kommer ind i højre ventrikel, lungearterien, og lungen udvikles efter lungecirkulationen. Hvis der er en del af den pulmonale vene ektopiske forbindelse, skal den selektive lungevene bruges. Når angiografi eller pulmonal angiografi, højre øvre lungevene eller venstre atrial angiografi af leverlåsen, kan der vises direkte tegn på forskellige atriale septumdefekter, størrelsen kan også måles og kan baseres på Placeringen af diagnosen atrial septumdefekt (figur 4), når defekten er placeret i den øverste del af det mellemliggende septum, og den overordnede vena cava er også udviklet, den øvre hulrumstype, atrial septumdefekt; når defekten er placeret i midten af det mellemliggende septum eller fra midten af den mellemliggende septum Når den strækker sig nedenfor, er det en fossa ovalis eller sekundært hul (central) atrial septumdefekt; når defekten er placeret i den nedre del af det mellemliggende septum, er det en primær atrial septal defekt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af atrieforsmeltet defekt hos børn
Diagnose
Lungeventilområdet har blødt systolisk mumling, fast anden lyddeling, ufuldstændigt elektrokardiogram, højre ventrikulær bundteblokke og pulmonal vaskulær skyggeuddybning og andre røntgenfund, hvilket antyder muligheden for atrium septumdefekt, ultralyd Kardiogram og hjertekateterisering kan bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra funktionel mumling, lungestenose, pulmonal venøs dræning og ventrikulær septumdefekt.
1. Funktionelt knurret: dets systoliske knurr er kort, der er ingen fast anden tone splitting og elektrokardiogram, røntgenundersøgelse og hjerteultralyd kan hjælpe med at identificere.
2. Lungstenose: lyden er høj, jetting, ofte ledsaget af tremor, P2 er reduceret eller fraværende, røntgenbillede viser sjælden lungetekstur, klart lungefelt, højre hjertekateterisering kan finde systolisk trykforskel mellem højre ventrikel og lungearterie .
3. Ektopisk dræning af lungevene: beskrevet nedenfor.
4. Ventrikulær septumfejl: placeringen af mumlingen er lav og oftere ledsaget af tremor. Ud over højre ventrikulær hypertrofi er den venstre ventrikel også ofte hypertroferet. Hjertesultralyd og højre hjertekateterisering kan hjælpe med at diagnosticere.
5. Det oprindelige patenthul er ikke lukket: det ligner meget den kliniske manifestation af patenthullet i den atriale septumdefekt. Spidsen af den atriale septumdefekten og refluks-systolisk mumling, den venstre akse af elektrokardiogrammet, forlængelsen af PR-intervallet eller ufuldstændigheden Højre bundtgrenblok, det primære hul mistænkes ikke, 2D-ultralyd eller undersøgelse af højre hjertekateter viser, at defekten er lavere, nær tricuspidventilen, indholdet af højre atrium blodsukker øges, højre hjertekammer er højere, Doppler-ultralyd eller kardiovaskulær angiografi kan tydeliggøre ændringer i den atrioventrikulære vej eller mitral regurgitation.
6. Atrial septal defekt kombineret med misdannelse:
(1) Lutembacher syndrom: atrioseptumdefekt med mitralstenose, kardiovaskulær angiografi kan diagnosticeres.
(2) atrial septal defekt med pulmonal stenose (Fala triplet): 10% til 15% af atrial septal defekt med pulmonal stenose, pulmonal ventil område lyder lyst og groft, rysten, P2 svækket eller forsvandt, V1 bly R Bølgen er højere end 1,6 mV, og den rette hjertekateterisering kan bekræfte diagnosen.
(3) atrial septumdefekt med ventrikulær septumdefekt: mere alvorlig end simpel atrial septumdefekt, kliniske manifestationer svarende til ventrikulær septaldefekt med pulmonal hypertension, elektrokardiogram viste biventrikulær fortykkelse, EKG-akse mere ret, diagnosen afhænger af hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi.
(4) atrial septal defekt med pulserende venøs venøs dræning: ca. 15% af atrisk septal defekt med venøs venøs dræning, kliniske manifestationer og atrisk septal defekt lignende, men i mindre grad afhænger diagnosen af hjertekateterisering og hjerte-kar-billeddannelse.
(5) Enkelt atrium: atriotisk septum er helt fraværende, venstre og højre atrium er ikke opdelt, blodet blandes, og der er mange milde cyanose. De kliniske manifestationer ligner den komplette endokardielle pude defekt. Hjertekateteret bruges til at undersøge det venstre atrium, det højre atrium og den dobbelte ventrikel. Lungearterie, iltkoncentration i aortablod er næsten ens, Doppler-ultralyd og kardiovaskulær angiografi kan hjælpe med at diagnosticere.
