pædiatrisk hyperviskositetssyndrom
Introduktion
Introduktion til børn med højviskositetssyndrom Højviskositetssyndrom, også kendt som klæbrig syndrom, purpurisk hyperglobulinsyndrom, Reimann syndrom, er en sygdom forårsaget af forhøjet blodviskositet Dette symptom henviser til en skarp blodviskositet, når hæmatokritet er mere end 70%. Stigende, hvilket forårsager en forøgelse af blodvæskedynamikresistensen, hvilket gør patientens røde blodlegemer vanskelig, en række unikke kliniske manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% -0,005% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, hypoglykæmi, purpura
Patogen
Pædiatrisk hyperviskøsitetssyndrometiologi
Vævshypoxia eller iltfrigivelsesforstyrrelser (30%):
(1) Fysiologisk: 1 føtal periode; 2 iltindholdet i miljøet er ikke højt på plateauområdet.
(2) Patologisk: 1 Utilstrækkelig lungeventilation: lungesygdomme såsom bronchiektase, lungesygdom, fedme (pickwickian syndrom), 2 pulmonal arteriovenøs fistel, 3 cyanotisk medfødt hjertesygdom, 4 unormal hæmoglobinsygdom: hæmoglobin M Svovlhemoglobin og methemoglobin har dårlig iltbæreevne.
Forbedret funktion af knoglemarv-afledte røde blodlegemer (30%):
(1) Endogen: 1 renal: renal embryotvævstumor, binyreadenom, polycystisk nyre, renal arterienstenose osv. 2 Adrenal kirtel: pheochromocytoma, cushing syndrom, medfødt adrenal hyperplasi, binyreadenom Primær aldosteronisme osv., 3 lever: hepatoma, 4 cerebellum: hemangioblastoma.
(2) Eksogent: 1 testosteron eller lignende lægemiddel, 2 påføring af væksthormon.
Nyfødt (30%):
(1) Transplacental transfusion: moderen transfunderes til fosteret, transfusionen mellem tvillingerne.
(2) Navlestrengen ligeres for sent.
patogenese
Den vigtigste årsag til rødme skyldes vævshypoxi og kompenserende forøgelse af knoglemarvafledte røde blodlegemer. Forøgelse af de røde blodlegemer i det cirkulerende blod kan øge blodets iltbæreevne. På dette tidspunkt øges sekretionen af EPO i nyrerne generelt, i nogle få tilfælde. For eksempel kan nogle nyresygdomme og ondartede tumorer forårsage Ji Hong (Beijing University of Medical Sciences Kvinder og børn Hospital Yang Xiaoyun har rapporteret 15 tilfælde af pædiatrisk nefrotisk syndrom med Jihong, Beijing børnehospital rapporterede et tilfælde af polycystisk nyre med rød), denne situation Der er ingen vævshypoxi. På dette tidspunkt har forøgelsen af røde blodlegemer og forøgelsen af iltens bæreevne ikke noget åbenlyst behov for patienter, men er patologiske, hvilket er forårsaget af øget sekretion af EPO.
2. Forøget blodviskositet
Viskositeten af normalt blod består hovedsageligt af det specifikke produkt af røde blodlegemer og plasmaproteiner. Stigningen i blodviskositet ses i følgende tilfælde:
(1) Antallet af røde blodlegemer øges markant, såsom forskellige polycythæmi.
(2) Deformering af røde blodlegemer, såsom sigdcellesygdom og sfærisk røde blodlegemer.
(3) Unormal stigning i plasmaproteinkoncentration, såsom makroglobulinæmi, henviser klinisk til det første tilfælde, arteriel hypoxi kan stimulere spredning af røde blodlegemer ved knoglemarv, og øget hæmoglobin kan øge iltbæreevnen i enhedsblodvolumen. Evnen, makroglobulinæmi IgM> 5g, serumviskositet> 6% kan forekomme, fordi IgM-molekylvægten er stor, men dens viskositet er også stor.
Forebyggelse
Forebyggelse af højviskositetssyndrom hos børn
Gør et godt stykke arbejde med graviditetspleje, forebygge føtal periode, fødsel og postpartum hypoxi; forhindre graviditet, især tidlig infektion af graviditetsvirus; forhindre forskellige kemiske og fysiske toksicitetsskader; aktivt forhindre medfødt hjertesygdom.
Komplikation
Pædiatriske hyperviskøsitetssyndromkomplikationer Komplikationer gulsot hypoglykæmi
Kan være kompliceret af gulsot, takykardi, hjertesvigt, åndedrætsbesvær, hepatosplenomegali, purpura, hypoglykæmi, hypokalsæmi, blødning, DIC, trombose, anæmi, funduslæsioner, høreinsufficiens, tinnitus, hudslimsår og gangren , nyreskade og så videre.
Symptom
Symptomer på højviskositetssyndrom hos børn Almindelige symptomer Gulsot, svimmelhed, dyspnø, takykardi, hepatosplenomegali, okulær rysten, dysmotilitet, synsforstyrrelse, hjertesvigt, blødning i tandkødsel
1. nyfødte
Kan udtrykkes som opkast, gulsot, rysten, takykardi, hjertesvigt, åndenød, åndedrætsbesvær, hepatosplenomegali, trombocytopenisk purpura, hypoglykæmi, hypokalsæmi og hjernesymptomer.
2. Blødning
Mere almindelige, ofte pludselige næseblødninger og blødende tandkød, blødning og M-proteininhibering af koagulationsfaktorer, i de senere år betragtes blodviskositetssyndrom som en af årsagerne til diffus intravaskulær koagulering (DIC), børn med cyanotisk medfødt hjertesygdom Koagulopati kan være relateret til dette.
3. Trombose
De fleste af de spædbørn, der er hypoksiske inden for 2 år, hæmatokriten er ikke særlig høj i denne alder, og de ældre børn har højere blodpropper end de højere.
4. Anæmi
Mere almindelig ved anæmi med den primære sygdom, men også med øget serumviskositet, øget plasmaudbytte og blodfortynding.
5. Øjenpræstation
Øjesymptomer er unormal syn, dobbelt syn og nedsat syn. Fundus-læsioner er karakteristiske for denne sygdom og er parallelle med ændringer i viskositet. F.eks. Øges venstandsvarikose på netvene, viser et pølslignende udseende og derefter blødning eller blødning.
6. Neurologiske symptomer
Der er svimmelhed, hørselsnedsættelse, bevægelsesforstyrrelser, nystagmus, tinnitus og andre perifere nerveskader og pyramidale bundtsymptomer.
7. Kardiovaskulære symptomer
Symptomer på hjertedysfunktion på grund af øget serumviskositet, øget blodvolumen og tilsvarende stigning i hjertebelastning såvel som perifere cirkulationsforstyrrelser forårsaget af øget serumviskositet og intravaskulær røde blodlegemer, såsom Raynauds fænomen, hudslimhindesår og Gangrene fænomen.
8. Nedsat nyrefunktion
Mere almindelig hos patienter med myelom kan øget serumviskositet forårsage et fald i renal blodstrøm, hvilket kan føre til skade på nyrefunktionen.
Undersøge
Undersøgelse af børn med højviskositetssyndrom
Plasmaproteinanalyse
Bestemmelse af plasmaprotein, fibrinogen øges ikke, og globulin steg markant.Efter elektroforese på papir- eller agarelektroforese kan et makroglobulinbånd eller en signifikant stigning i gammaglobulin eller en såkaldt M-komponent diagnosticeres. Til unormal globulinæmi.
2. Kvalitativ og kvantitativ bestemmelse af unormale proteiner
Hos alvorlige patienter, når de tager venipunktur, størkner det blod, der udtages hurtigt, ude af stand til at fortsætte blodopsamlingen, selv ved anvendelse af en normal mængde antikoagulant, ikke blodkoagulation, bestemmelse af blodviskositet, immunoelektroforeseanalyse, strålingsimmunitet Bestemmelse og bestemmelse af sedimentationskoefficient, kvalitativ og kvantitativ bestemmelse af unormale proteiner, rutinemæssig røntgenbillede af brystet, B-ultralyd, elektrokardiogram, EEG og CT-undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af børn med højviskositetssyndrom
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer kan der dannes et diagnosegrundlag, men diagnosen skal baseres på laboratorieundersøgelser, blodcelle-specifikt volumen, blodviskositetsmåling (normal værdi på 3,5 til 5 gange vand), proteinkemisk forskning, herunder immunoelektroforeseanalyse, radioimmunoassay Måling og bestemmelse af sedimentationskoefficient kan bruges til kvalitativ og kvantitativ analyse af unormale proteiner, hvilket er til stor hjælp for diagnosen.
Differentialdiagnose
Det skal differentieres fra polycythemia vera (sand rød) og pseudo-erythrocytose (falsk rød) forårsaget af blodkoncentration.
