hepatisk encefalopati hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk lever-encephalopati Lever-encephalopati (lever-encephalopati), også kendt som leverkoma (leverfunktion) eller lever- og hjernesyndrom, er forårsaget af alvorlig akut og kronisk leversygdom, der er baseret på metabolske forstyrrelser og ledsages af et komplekst neuropsykiatrisk syndrom. Og udvikling markerer ofte leversvigt, høj dødelighed, leverencefalopati inklusive lever koma, lever koma og kronisk samleje leverencefalopati. Akutte årsager af forskellige årsager, kronisk leversygdom kan være forbundet med leverencefalopati. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diarré, gulsot, chok, lever- og nyresyndrom, hyperkalæmi, cerebral parese
Patogen
Årsager til leverencefalopati hos børn
Først årsagen til sygdommen:
På grundlag af leverlæsioner kan visse faktorer forårsage koma i syge børn. Disse faktorer er:
1, blødning:
Den mest almindelige årsag til massiv blødning i fordøjelseskanalen på grund af brud i spiserørsvarier under cirrhose vil sandsynligvis føre til leverencefalopati.
2, infektion:
Sundhedssøgning efter alvorlig leversygdom kombineret med infektion, patogener og deres toksiner beskadiger leveren, forværrer hepatocytnekrose og dysfunktion og øger stofskiftet, så kroppens endogene ammoniakproduktion øges.
3. Blodets pH-ændringer og hypokalæmi:
Når blodets pH stiger, stiger blodammoniak og trænger let ind i hjernecellerne gennem blod-hjerne-barrieren. Alkalose er tilbøjelig til at forekomme, når der forekommer hypokalæmi, hvilket øger ammoniakens toksicitet.
Derfor kan opkast, diarré, brug af diuretika eller hormoner osv., Kaliumekstraktionsmediciner fremme hepatisk encefalopati, respiratorisk hyperalkalinforgiftning også forværre ammoniakforgiftning.
4, medicin:
På grund af den nedsatte leverafgiftningsfunktion er mange lægemidler såsom acetaminophen, chlorpromazin-natriumdiureat og aluminiumchlorid modtagelige for leverkoma.
5, en masse ascites:
Når cirrhose har ascites, et stort antal abdominale punkteringer gennem ascites, så at det intra-abdominale tryk pludselig falder, vender vasodilation af portalvenen tilbage til leveren, blodet reduceres, hvilket fører til lever iskæmi og fremmer leverencefalopati.
For det andet patogenesen:
Patogenesen af leverencefalopati forstås ikke fuldt ud.
Kliniske og eksperimentelle studier antages foreløbigt at skyldes en række metabolske patologiske biokemiske processer forårsaget af omfattende degeneration og nekrose af hepatocytter. De giftige stoffer, der produceres i kroppen, ophobes i kroppen og virker på det centrale nervesystem, så de normale fysiologiske aktiviteter i hjernevæv hæmmes alvorligt. .
1. Når ammoniak i blodet er forhøjet i leversvigt, er ornithincyklussen forstyrret, og leveren kan ikke syntetisere urinstof normalt, hvilket resulterer i en stigning i ammoniakkoncentrationen i blodet.
2, γ-aminobutyric acid steg:
Γ-aminobutyric acid (GABA) er en hæmmende transmitter af hjernen, der dør fra hjernevævet hos patienter med hepatisk encephalopati. Øget γ-aminobutyric receptor 3. Na + -K + adenosin triphosphatase aktivitet hæmmes mod fulminant leversvigt Patientens undersøgelse fandt, at der var unormale bevægelser af Na +, K + og vand, dvs. Na + kom ind i cellen, og K + blev fjernet fra cellen.
Disse ændringer skyldes tilstedeværelsen af stoffer, der inhiberer Na + -K + adenosin-triphosphatase-aktivitet i patientens serum. Hjernevæv er ekstremt følsomt over for denne enzymaktivitet, og enzymaktiviteten reduceres kun lidt for at påvirke nerveledningsfunktionen. Når Na + kommer ind i cellen i hjernevævet, reduceres vandet Når den kommer ind, er hjernecellerne hævede og manifesteres som hjerneødem.
3. Unormal aminosyremetabolisme:
Hos patienter med cirrhose reduceres koncentrationen af forgrenede aminosyrer, og ligevægttilstanden for normale forgrenede aminosyrer (grene) og aromatiske aminosyrer (aryl) hos patienter med akut eller kronisk leversygdom ødelægges, så molforholdet mellem gren / aro reduceres fra normal 3 til 4. Det er op til 1 til 1,5. Forgrenede aminosyrer kan hæmme overførslen af aromatiske aminosyrer til hjernen. Når førstnævnte reduceres, kommer sidstnævnte ind i hjernen og forårsager hæmning af det centrale nervesystem.
4. Pseudo-neurale medier:
Hos patienter med leversvigt er leverenzymsystemet ikke afgiftet. Disse aminer kommer ind i hjernen og fungerer som β-hydroxylase til dannelse af henholdsvis phenylethanolamin og β-hydroxytyramin, som har lignende strukturer som catecholamines og kan konkurrere med dem. Receptorer, men de to er pseudomedier, der er unormalt forøget i hjernen og kan ikke overføre nerveimpulser, hvilket forstyrrer de normale aktiviteter i hjernestammens retikulære struktur, hvilket hæmmer hjernefunktionen med forskellige grader af bevidsthedsforstyrrelse Klinisk behandling af levodopa med leveren Seksuel encephalopati, når patientens hjerneindhold overstiger det pseudo-neurale medium, kan gendanne normal neurotransmissionsaktivitet, har en vis effekt på gendannelse af bevidstheden, men levodopa-behandling har skader på leveren.
5. Stigning i kortkædede fedtsyrer:
Kortkædede fedtsyrer kan inducere leverkoma, og patienter med leverencefalopati har øget kortkædede fedtsyrer i blod og cerebrospinalvæske.
Kortkædede fedtsyrer kan forstyrre hjernecellemetabolismen og nerveledelse og er forbundet med leverencefalopati. Kort sagt akkumuleres giftige stoffer, der er produceret af metabolske forstyrrelser såsom proteinaminosyrer, sukkerarter og fedt i leverfunktionen i kroppen;
Og leverens afgiftningseffekt på giftige stoffer og andre faktorer påvirker centralnervesystemet, hæmmer alvorligt hjernevævets normale fysiologiske aktiviteter og tegn på encefalopati.
Unormal leverfunktion og unormal blodkoagulation afspejler ofte kun hepatocyters funktionelle status og indikerer ikke sværhedsgraden af hepatisk encephalopati. Vand, elektrolyt-ubalance og syre-base-balanceforstyrrelser kan fremme og forværre leverencefalopati. En gradvis stigning i urinstofnitrogen i blodet indikerer, at nyresvigt vil forekomme. Forhøjet blodammoniak er synlig hos børn, og dens koncentration er ikke proportional med komaens dybde. Ammoniakniveauer i blodet kan måles, når betingelserne er tilgængelige, hvilket kan hjælpe med at guide behandlingen.
Forebyggelse
Pædiatrisk hepatisk encephalopati-forebyggelse
Infektion er den vigtigste årsag til skrumpelever hos børn, styrker graviditetspleje, forhindrer forskellige infektionssygdomme under graviditet, især hepatitis B-virus, cytomegalovirus, røde hunde-virus, herpes simplex-virus, medfødt syfilis og andre infektioner, for ikke at forårsage leverskader hos børn. I forekomsten af denne sygdom er der hundredevis af medikamenter og giftstoffer, der kan forårsage skader på leverceller, undgå langvarig, storskala kontakt for at forhindre forekomsten af denne sygdom og bør fodres korrekt, afbalanceret kost og forskellige vaccinationsarbejder for børn efter fødslen. , for at udvikle gode sundhedsvaner, forebyggelse og behandling af forskellige kroniske inflammatoriske tarmsygdomme osv., bør alle børn med kronisk leversygdom overholde aktiv behandling.
Komplikation
Pædiatriske hepatiske encephalopati-komplikationer Komplikationer diarré gulsot chokkerer lever- og nyresyndrom hyperkalæmi cerebral parese
Ofte kompliceret af diarré, gulsot, blødning, blødning, der fører til chok, intrakraniel blødning og alvorlig blødning forårsager ofte død, nyreinddragelse kan kompliceres af hepatorenal syndrom, azotæmi, acidose, hyperkalæmi, hypokalæmi Etc., arytmi kan forekomme, 80% af børn med hjerneødem, og alvorlig cerebral parese kan forårsage død.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk lever-encephalopati Almindelige symptomer Trombocytopeni, azotæmi, koma, øget intrakranielt tryk, irritabilitet, adfærds abnormiteter, leversvigt, mindre urineliv, atrofi, hyperrefleksi
I henhold til de forskellige primære leversygdomme er de kliniske manifestationer af hepatisk encephalopati forskellige, og symptomerne forekommer og udvikler sig i forskellige hastigheder. F.eks. Forekommer leverencefalopati forårsaget af svær toksisk hepatitis hurtigt, forløber hurtigt, og sygdommen er alvorlig; udviklingen af levercirrhose skrider frem. Langsomere, hepatisk encephalopati forekommer gradvist, når tiden er let og tung, sygdomsforløbet er længere, og koma kan gentages mange gange.
Klinisk manifestation
(1) Symptomer på nervesystemet: tidlige personlighedsændringer og adfærds abnormiteter, spædbørn viser ofte søvnforstyrrelser, søvnig søvnig om dagen, spænding om natten, gråd uden grund, visne, rastløshed og semi-koma, koma osv. Systemiske tegn har hyperrefleksi, øget muskel tone, undertiden "grimase" -lignende ufrivillige bevægelser, ikke-vedvarende sener, sputum sputum positive, flappende rysten, undertiden medfødte reflekser som at holde og suge, lejlighedsvis Der er tegn på meningeal irritation og Babinskis tegn. Når dyb koma er, forsvinder alle slags reflekser. Klapplignende rysten er en karakteristisk klinisk manifestation af leverencefalopati.
(2) Akut alvorlig hepatitis: leverskader forløber gradvist med sygdommen, leveren krymper, bliver tyndere, og strukturen bliver blødere, hvilket markerer den massive nekrose i leverparenchymen, mens gulsot tydeligvis forværres, og den totale bilirubin øges med 17,1 μmol / L pr. Dag. Ovenfor kan kronisk leversygdom øge leveren, hård tekstur, avanceret leveratrofi og kanten af fysisk undersøgelse er ikke let at røre ved. På grund af leversvigt kan mellemliggende metabolitter af methionin såsom dimethylsulfid og methylmercaptan ikke fortsætte med at metabolisere og udånde med udånding. Kan lugte en let sød lugt af meldug kaldet lever lugt, et tegn på dårlig prognose.
(3) Blødning: Tendensen til tidlig blødning findes kun under laboratorieundersøgelser, såsom forlænget protrombintid, betydelig hævelse af milten, thrombocytopeni, blødning i forskellige dele af den sene krop og mere almindelige blødningspunkter i hud, slimhinde og bindehinden. , purpura, ekkymose, oser af blod på injektionsstedet, næseblod med forskellig sværhedsgrad, lejlighedsvis hæmoptyse og hæmaturi, og kompliceret af portalhypertension, let at forårsage øsofageal-gastrisk variant blødning, hæmatemese, blod i afføring, livstruende .
(4) Forhøjet intrakranielt tryk: Det intrakraniale tryk fortsætter med at overstige 2,0 kPa.
1 Der er tre hovedtegn på øget intrakranielt tryk: A. Hovedpine: Det er det mest almindelige symptom, for det meste pande og to sputum, udøver kraft, hoste, bøje og bøje, B. opkast: jetting når hovedpinen er svær Opkast, kan være forbundet med kvalme, C. Optisk skiveødem: er et vigtigt tegn, manifesteret som panhovedstopning, sløret kanter, foveal forsvinden, svulm i optisk skive, venøs indgivelse, arteriel forvrængning, tidlige fysiologiske blinde pletter og derefter indsnævret synsfeltet Synstab ender til sidst på blindhed.
2 kan være forbundet med ufuldstændig udvikling af nerveparalyse, dobbeltvision, paroxysmal erytem, svimmelhed, forstyrrelse af bevidsthed, vrede i hovedbunden, øget blodtryk, langsom puls osv.
3 børn kan have en hovedforstørrelse, kranial sutur udvides, døren er fuld af svulm, hoved pp-diagnose brudte dåser, hovedbundens overfladiske veneudvidelse.
(5) Hepatorenal syndrom: Symptomer på nyresvigt, såsom oliguri, ingen urin, azotæmi, acidose og hyperkalæmi.
2. Klinisk iscenesættelse
De kliniske manifestationer af leverencefalopati er meget forskellige. For at lette observation, behandling og effektivitetsvurdering er den generelt opdelt i fire faser:
(1) Fase I (forløberperiode): milde personlighedsændringer og adfærdsforstyrrelser, såsom dårligt humør, ingen gråd, ingen depression, ligegyldighed, uopmærksomhed, øget tale, unormal appetit, men nøjagtige svar på spørgsmål, uklare ord Talefrekvensen er nedsat. I denne periode kan flappende rysten eller asterixis også kaldes levertremor. (Inspektionsmetode: barnet strækker underarmen, og hånden er vandret, fingrene er åbne, og håndledsleddet er fastgjort til en bestemt position. Barnets finger er hurtigt rysten, ingen rytme, hvilket er positivt), klappende rysten er ofte bilateral symmetri, forekommer også på den ene side, EEG er mere normal, denne periode er flere dage eller uger, symptomerne er mere Ikke typisk.
(2) Fase II (før koma): kendetegnet ved ændringer i bevidsthed, søvnforstyrrelser og adfærdsforstyrrelser, tab af orientering og forståelse, beregnings- og skriveevner, uklart sprog, unormal opførsel og manglende evne til at udføre enkle gåder, såsom Byggeklodser, indsættelse af puslespil, brug af træpinde og pentagrammer og andre geometriske figurer, søvnvaner er på hovedet, og der kan være mentale symptomer som arrogance, hallucinationer, frygt osv. I denne periode viser EEG ud over det skælvende tremor-positive også symmetriske langsomme bølger. Forøget muskel tone, positiv for sputum, Babinski positiv, ledsaget af bevægelsesforstyrrelser.
(3) Fase III (soveperiode): Hovedsageligt på grund af sløvhed og mental forstyrrelse er barnet døsigt i det meste af perioden og kan vågne op og reagere, ofte med forvirring og hallucinationer.
(4) Fase IV (koma periode): Sindet er helt tabt, kan ikke vågne op, når det er lavt koma, det reagerer på smertefulde stimuli, refleksstrykket er til stede, og den klappende tremor kan ikke fremkaldes. Når dybe koma, forsvinder forskellige reflekser, muskelspænding Nedre forstørrer eleverne ofte, paroxysmale kramper, kramper osv., EEG kan forekomme meget langsomme bølger, opfattelsen af iscenesættelse af hepatisk encephalopati er ikke ensartet, og udførelsen af hver periode overlapper ofte, grænserne er ikke meget klart.
3. Klassificering
Klinisk kan det i henhold til begyndelsen af encephalopati opdeles i 2 typer:
(1) Akut hepatisk encephalopati: akut massiv nekrose i leveren og akut levercelleinsufficiens, kendetegnet ved hurtig indtræden, hurtig fremgang, uhyggelige tilstande og høj dødelighed.
(2) Kronisk leverencefalopati: Sygdommen udvikler sig langsomt, og rettidig behandling med korrekt behandling kan lettes, men det er også let at tilbagefald, hvilket viser intermitterende symptomer og lindring.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk lever-encephalopati
Unormal leverfunktion og unormal blodkoagulation afspejler ofte kun hepatocyters funktionelle status og indikerer ikke sværhedsgraden af hepatisk encephalopati. Vand, elektrolytbalance og syre-basebalanceforstyrrelser kan fremme og forværre leverencefalopati, og den progressive stigning i urinstofnitrogen i blodet indikerer Nyresvigt forekommer, forhøjelse af ammoniak i blodet ses hos børn, dens koncentration er ikke proportional med dybden af koma, blodammoniakkoncentration kan måles, når der er tilstande, hvilket hjælper med at lede behandlingen.
1. Biokemisk undersøgelse
(1) Leverfunktionstest: den samlede værdi af bilirubin er ofte over 171μmol / L (10 mg / dl), stigende med 17,1μmol / L (1 mg / dl) eller mere pr. Dag, hovedsagelig på grund af stigningen i direkte bilirubin, serum Værdien af transaminase steg i det tidlige stadium. Efterhånden som tilstanden blev værre, blev gulsot uddybet og faldt, hvilket viste adskillelsen af galdenzymer. Faldet i alaninaminotransferase / aspartat-aminotransferase-forhold indikerer svær nekrose af hepatocytter og dårlig prognose.
(2) Plasmaprotein: Plasmaalbuminværdien sænkes ofte, globulinet øges ofte, og forholdet mellem hvidt globulin reduceres eller inverteres.
(3) vand- og elektrolyt- og syre-basebalanceforstyrrelse: Ammoniakniveauet i blodet er ikke proportionalt med graden af koma, stigning i urinstofnitrogen indikerer nyresvigt, vand, elektrolytter og syre-basebalanceforstyrrelser kan forværre leverencefalopati.
(4) Bestemmelse af aminosyre i blodet: Molforholdet mellem forgrenet aminosyre / aromatisk aminosyre er 3 til 4, og antallet af svær hepatitis reduceres til 1 til 1,5. Den gratis tryptophan øges åbenlyst, hvilket spiller en vigtig rolle i at fremme forekomsten af hepatisk encephalopati.
2. Koaguleringstest
Prothrombintid kan forlænges markant på et tidligt tidspunkt. Hvis blodpladetallet reduceres, bør DIC overvejes, og fibrinnedbrydningsprodukter bør undersøges yderligere.
3. Etiologisk kontrol
Det kan påvise serumviral hepatitis-relaterede antigener eller antistoffer eller polymerasekædereaktion (PCR), DNA-sondehybridisering osv. For at bestemme patogenet. For patienter med samtidig bakterie- eller svampeinfektioner bør blodkultur kontrolleres flere gange.
4. Leverbiopsi bruger 1s akupunktur vakuumsugningsteknik til leverbiopsi, let at betjene, sikker, høj succesrate, kan hjælpe med at diagnosticere hepatitis, genetisk metabolisk leversygdom eller hjælpe med at bedømme prognose, viral hepatitis Prognosen for patienter med omfattende og alvorlig nekrose i leverceller er dårlig; prognosen for patienter med cellehævelse er bedre.
5. Andre test for alfa-fetoprotein, såsom positiv, der antyder hepatocyt regenerering, lændepunktion for at opnå cerebrospinalvæsketest, samtidig trykmåling, for at bestemme årsagen og cerebrospinalvæsketryk har en vis betydning, der er åbenlyse manifestationer af øget intrakranielt tryk, bogey Bær i taljen.
Hjælpekontrol
Ultralydundersøgelse
Selvom B-mode-ultralyd ofte ikke nøjagtigt kan måle størrelsen på leveren eller milten, kan den ikke diagnosticere leverens hårdhed, men den kan evaluere diameteren af portalen og dens grad af forvrængning og hjælpe med at opdage en lille mængde ascites og unormal nyrestruktur. Doppler-ultrasonografi, dannelse af kollaterale kar omkring portvene er et tegn på ekstrahepatisk portvenehindring. Under normale omstændigheder kan det ses, at vejrtrækning har en regulerende effekt på portalens blodstrøm. Hvis dette tegn forsvinder, indikerer det portalhypertension, men dette forekommer. Tegnet kan ikke helt udelukke portalhypertension, og hjerneultralyd har diagnostisk betydning for intrakranielle læsioner.
2. Esophageal røntgenbariumangiografi
Esophageal røntgenbariumangiografi kan vise tilstedeværelsen eller fraværet af spiserørskrædder og dens omfang. Spatknuderne er placeret 2/3 af den nedre spiserør, hvilket indikerer skyggen af fyldningsdefekten i tinkturen, såsom når åreknuderne er svære og brede. Graden af åreknuder, graden af åreknuder har intet at gøre med barnets årsag eller alder. Generelt er tykkere sputum bedre end tynd sputum, men nogle gange er det nødvendigt at bruge tykt og tyndt sputum til at fremstille delikat spiserør Slimhindelinier er mere tydeligt vist. Hos voksne er følsomheden for spiserørsvaricier, der påvises ved bariumangiografi, omkring 70%. I de senere år har denne teknik på grund af den brede anvendelse af endoskopi sjældent været anvendt til undersøgelse af spiserør. Derudover er detektionsværdien af øvre gastrointestinal aktiv blødning ekstremt begrænset, og røntgen af kraniet og ventrikulografi kan hjælpe med at diagnosticere den intrakranielle hypertension.
3. Gastroskopisk undersøgelse
Gastroskopisk undersøgelse kan direkte observere tilstedeværelsen eller fraværet af spiserørskrædder og dens omfang.I øjeblikket er endoskopisk undersøgelse gennemførlig og sikker for alle pædiatriske aldersgrupper, og det er den mest nøjagtige og følsomme metode til bekræftelse af eksistensen af spiserørsprodukter. For børn med øvre gastrointestinal blødning, når tilstanden er stabil, skal der straks udføres en gastroskopi for at bestemme blødningens placering så hurtigt som muligt, læsionens art og hurtig hæmostase-behandling. For patienter med asymptomatisk eller stabil periode kan gastroskopi også udføres. For at forudsige risikoen for blødning i variceal og tidspunktet for valget af forebyggende scleroterapi.
4. Selektiv overlegen mesenterisk arterieangiografi
Lårbensarterien indsættes i kateteret, og den overordnede mesenteriske arterieangiografi udføres. Under normale omstændigheder kan portalvenen udvikles inden for 10 til 20 s. Når portalvenen-trombose opstår, kan portalen ikke udfyldes. Hos patienter med kavernøs hæmangiomlignende variation, Der er mange små kollaterale kar rundt om den okkluderede portalven. Mulige vaskulære billeder inkluderer: omvendt strøm af portalvenens blodstrøm, øsofagusvarier og andre dele af portalen.
5. EEG-undersøgelse
I det tidlige stadium af leverencefalopati viste patienten et unormalt fænomen.
6. Andet
Der skal udføres et elektrokardiogram, og om nødvendigt skal CT-undersøgelser af hjernen og magnetisk resonans udføres.
Diagnose
Diagnose og diagnose af leverencefalopati hos børn
På grundlag af alvorlig leversygdom forløber leversygdomme gradvist, gulsot uddyber sig, leveren krymper gradvist, bliver tyndere, blødere, har leverlugt og har abnormiteter i nervesystemet eller ledsages af blødning, oliguri osv. Det kan diagnosticeres som leverencefalopati.
Nogle af de syge børns primære leversygdom er relativt skjult, langtids uopdaget, såsom hepatolentikulær degeneration, undertiden mentale abnormiteter, let at forveksle med mental sygdom, skal undersøges nøje, nøje overvågning af tilstanden, tidlig diagnose, bør også undersøges Identifikation af lavt natrium-syndrom og organisk psykose.
