skrumpelever hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk cirrhose Levercirrhose (hepaticsclerosis) er en kronisk diffus progressiv leversygdom.Det har mange årsager, som kan være forårsaget af sygdomme i leveren selv, eller det kan være en del af systemiske sygdomme. De kliniske symptomer varierer meget, hvilket viser forskellige grader af leverdysfunktion og Portal hypertension. Patologiske ændringer er hovedsageligt fibrose i leveren og dannelse af pseudolobules. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øvre gastrointestinal blødning, blod i afføring, leverencefalopati, hepatorenal syndrom
Patogen
Årsager til skrumpelever hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Infektion er den væsentligste årsag til skrumpelever hos børn Medfødt galdeobstruktion og medfødte metaboliske defekter og genetiske sygdomme er også almindelige årsager til cirrose hos børn:
1. infektion
Viral hepatitis (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, hepatitis G, cytomegalovirus hepatitis), rubellavirus, herpes simplex virus, varicella virus, medfødt syfilis, parasitisk sygdom (Schistosoma japonicum, leverfluke toksoplasmose) og så videre.
2. Medfødte genetiske abnormiteter
Wilsons sygdom, hepatisk glycogenansamling (type IV), galactosæmi, alpha 1 antitrypsinmangel, medfødt tyrosinose, arvelig fruktoseintolerance Sygdom, Fanconi-syndrom, mucoviscidose, β-lipoproteinæmi, arvelig hæmoragisk telangiectasia (Osler-Weber sygdom), hæmochromatose (hemochromatosis) [Idiopatisk hemochromatosis (IHC), neonatal hemochromatosis (NHC), sekundær hemochromatosis], peroxisomale lidelser (PD) [hjerne-lever-renal syndrom] (også kendt som Zellwegar-syndrom), dysplasi af galdekanal med galdenhypoplasi med trihydroxy-coprostansyreæmi (THCA).
3. Erhvervede metaboliske abnormiteter
Alkoholisme, ernæringsmæssige, toksiske (neonatale infektioner, toksiner, medikamenter).
4. Immunafvik
Hjemmesimmun hepatitis (AIH), primær galdecirrose (PBC), primær skleroserende cholangitis (PSC) hos børn.
5. Lever- og galdecystiske sygdomme
(cystiske sygdomme i galdekanalen og leveren) medfødt leverfibrose (CHF), medfødt intrahepatisk gallegangsdilatation (Caroli sygdom), medfødt koledochal cyste (medfødt koledochal cyste).
6. Kongestiv cirrhose
Budd-Chiari-syndrom, kronisk constrictive pericarditis.
7. Skjult cirrhose
Indisk cirrhose hos børn (ICC), familiel cirrhosis (også kendt som Alper sygdom).
(to) patogenese
1. Patogenese
(1) Infektion: Efter infektion i leveren på grund af vira, bakterier, svampe og parasitter skrider det gradvist til cirrhose. Hos børn er det almindeligt for hepatitis B eller C (tabel 1); efter svær akut hepatitis, nekrotisk lever Hærdning; neonatal på grund af ufuldkommen immunfunktion, subklinisk proces efter infektion med hepatitis, let at udvikle til kronisk hepatitis eller skrumpelever; cytomegalovirus, røde hundevirus, herpes simplex virus intrauterin infektion, medfødt syfilis er let at invadere leveren, udvikle sig til Kronisk hepatitis, cirrhose; avanceret schistosomiasis af parasitiske sygdomme, klonorchiasis, toxoplasmosis og malaria; bakteriel toksisk hepatitis udvikler sig sjældent til cirrose, men staphylococcus aureus sepsis eller spædbørn under 1 år gammel Underernæring eller viral hepatitis kan let føre til cirrose.
(2) Arvelige eller medfødte metaboliske defekter: hovedsageligt på grund af defekter i visse enzymer, estere, aminosyrer, fedtstoffer eller sporstoffer fra metaller såsom kobber, jern osv., Som akkumulerer lever, forårsager levercirrose og ofte har hepatolentikulær degeneration, α1-resistens Trypsinmangel, tyrosinæmi, galactosæmi, glykogenakkumulationssygdom type IV, arvelig fruktoseintolerance, Fanconi syndrom, Gaucher sygdom osv.; Hemosiderin og hemochromatosis Sen progression af (hæmachromatose) er cirrose, men sjældent; Zellweger syndrom (hjerne, lever og nyresyndrom) er en sjælden autosomal recessiv lidelse med peroxisom udviklingsfejl eller peroxidase Tabet af et enzym i kroppen er forårsaget af cirrose, nyrecyst, muskelsvaghed, kramper, specielt ansigt og glaukom, grå stær og andre medfødte øjensygdomme, ledsaget af unormal jernmetabolisme.
(3) Giftig og medikamentforgiftning: såsom arsen, fosfor, strontium, chloroform, isoniazid, cinchon, giftig slim og anden forgiftning.
(4) Immunafvik: Den franske lærde Vajro et al. Gennemførte en prospektiv undersøgelse af 92 tilfælde af kronisk hepatitis hos børn, herunder 46 tilfælde af hepatitis B og autoimmun hepatitis.Den førstnævnte udviklede 32% af cirrose, mens sidstnævnte var 89%. I den post-hepatitiske cirrhose hos børn i Frankrig udgør autoimmun hepatitis den første årsag til etiologi.
(5) Lever- og galdecystisk sygdom: en gruppe medfødt leverfibrose og galdecystisk sygdom, medfødt leverfibrose (CHF) er en autosomal recessiv genetisk sygdom, årsagen er ukendt, ca. 40% er søskende 302 Hospital of the People's Liberation Army indlagt for brødrene og søstrene som CHF. Diagnosen var hovedsageligt baseret på leverbiopsi. Det genetiske mønster af Caroli-sygdom var det samme som for CHF. Diagnosen blev bekræftet af B-ultralyd, CT. Om nødvendigt, endoskopisk retrograd galde, pancreatisk duktografi (ERCP), medfødt koledochal Cysten er detaljeret i galdesygdommen.
(6) Kongestiv cirrhose: på grund af venøs misdannelse i leveren, trombose, kronisk kongestiv hjertesvigt, kronisk constrictive pericarditis forårsaget af langvarig leverproblemer, der fører til cirrhose.
(7) Andre grunde: Det er ikke ualmindeligt at finde årsagen. Cirrose af indiske børn forekommer hovedsageligt i Indien og dets nærliggende områder. Det rapporteres også i Vestafrika og Mellemamerika. Det er mere end 1 til 3 år gammelt. Hepatomegali er det oprindelige. Ydeevne, anden feber, anoreksi og gulsot, de fleste af dem udvikler sig hurtigt til skrumpelever, leversvigt, årsagen til denne sygdom er uklar.
2. Patologiske ændringer Cirrhose er kendetegnet ved hyperplasi af bindevæv, hepatocytdegenerering af flere hepatocytter eller lever lobuler, efter nekrose, erstatter fibrøst vævshyperplasi normalt levervæv, hvis læsionen involverer flere små foldere, er lobstrukturen forstyrret, og stenten kollapser. På grund af sammentrækning af fibrøst væv og ekstrudering af regenerative knuder, kan den intrahepatiske blodstrømningsforstyrrelse forårsage portalhypertension, og læsionerne fortsætter med at danne kollateralt cirkulation, som generelt er opdelt i portvene, post-nekrotisk og galdelever. Hærdet type III, ofte blandet i det sene stadie.
(1) portalcirrose (portalcirrose): børn er mindre end voksne på grund af kronisk hepatitis eller leverproblemer, tidlig leverudvidelse, senere krympning, hårde, uregelmæssige overfladekornuler eller knuder, histologi synlig Degeneration eller nekrose af hepatocytter, normal strukturel ødelæggelse af leverlobulen, regenerative knuder i forskellige størrelser, hyperplasi af fibrøst væv omkring knuder og portalområdet, udbredt distribution, varierende grader af inflammatorisk celleinfiltration og galdekanaler mellem fibrøst væv Hyperplasi, det lever vaskulære netværk komprimeres og forskydes.
(2) Post-nekrotisk skrumplever: mere end et par måneder efter akut alvorlig hepatitis eller giftig hepatitis, leveren krymper, kvaliteten bliver hård, og leverparenchymen er for det meste massiv nekrose, der involverer en eller flere foldere. Stenten kollapser, bindevævet spreder sig, og det fibrøse bundt er bredt. Hepatocytterne støder op til det nekrotiske område regenererer for at danne knuder, der varierer i størrelse. Normale lever lobuler findes ofte i større knuder, og betændelse i fibrøst væv Celleinfiltration og galdekanalens hyperplasi var mere tydelige.
(3) galdecirrhose (galdecirrhose): hos børn, der for det meste er sekundære, er de patologiske ændringer hovedsageligt åbenlyse hepatocytter og lille galdegangskolestase, histologi se bindevævs hyperplasi i portalområdet, som kan have en ny galdegang Inflammatorisk celleinfiltration, intrahepatisk lille gallegangsdilatation, kolestase og galdetrombose, hyperplastisk bindevæv vokser mellem den interlobulære og lobulære, ingen åbenbar regenerering af hepatocytter.
Forebyggelse
Pædiatrisk cirrhoseforebyggelse
Infektion er den vigtigste årsag til skrumpelever hos børn, styrker graviditetspleje, forhindrer forskellige infektionssygdomme under graviditet, især hepatitis B-virus, cytomegalovirus, røde hunde-virus, herpes simplex-virus, medfødt syfilis og andre infektioner, for ikke at forårsage leverskader hos børn. I forekomsten af denne sygdom er der hundredevis af medikamenter og giftstoffer, der kan forårsage skader på leverceller, undgå langvarig, storskala kontakt for at forhindre forekomsten af denne sygdom og bør fodres korrekt, afbalanceret kost og forskellige vaccinationsarbejder for børn efter fødslen. udvikle gode hygiejnevaner, forebygge og kurere forskellige kroniske inflammatoriske tarmsygdomme og så videre.
Komplikation
Pædiatrisk cirrhose-komplikationer Komplikationer øvre gastrointestinal blødning, leverencefalopati, hepatorenal syndrom
1. Øvre gastrointestinal blødning på grund af portalhypertension med åreknuder og unormal blodkoagulationsmekanisme, børn med hæmatemese, blod i afføringen, gastrointestinal blødning er en af de almindelige dødsårsager, let at inducere leverencefalopati.
2. Lever-encephalopati.
3. Sekundære infektioner kan hovedsageligt forekomme som bakterielle infektioner eller svampeinfektioner, især i galdesystemet.
4. Trombose i portalvenen er sjælden hos børn, trombose dannes langsomt, kliniske symptomer er ikke indlysende, hvis det pludselig sker, er der alvorlige mavesmerter, blod i afføringen og endda chok.
5. Hepatorenal syndrom forekommer ved fremskreden cirrhose, leversvigt, nedsat nyrefunktion i blodet og hypokalæmi, sekundær nyresvigt, det vil sige hepatorenal syndrom, børn med oliguri eller ingen urin, Systemisk ødem, azotæmi.
Symptom
Symptomer på skrumpelever hos børn Almindelige symptomer: Abdominal hævelse, hepatosplenomegali, abdominal forstørrelse, edderkopper, lever, appetit, kvalme, opkast, vægttab, diarré
De kliniske symptomer på skrumpelever er forskellige. Kompensationsperioden kan kun have dårlig appetit, kvalme, opkast, abdominal forstyrrelse, diarré og andre mave-tarmsymptomer. De vigtigste tegn er hepatomegaly, milten kan også stige, og den kliniske manifestation af dekompensation er gradvis indlysende. Gradvis vægttab, træthed, portalhypertension, ascites, hypersplenisme, blødningstendens, leverpalme, edderkoppemider, men mindre spædbarn, børn med kedelig hudfarve, ofte ledsaget af anæmi, forsinket sikkerhed Cirkulationen dannes, og der er en åreknude i den nedre ende af spiserøret og fundus, hvilket er resultatet af portalhypertension.
Portal cirrhosis
Startprocessen er langsom og kan lure i flere år.
2. Post-nekrotisk cirrhose
Når denne type cirrhose opstår, udvikler den sig hurtigere og er ikke let at kompensere.Den forårsager ofte leversvigt på grund af sekundær infektion på kort tid. Hvis udviklingen er langsommere, kan symptomerne og tegn på cirrose gradvist vises, men de fleste af de syge børn ofte Leversvigt som den tidligste manifestation, gulsot, mave-tarmsymptomer, let at blive fejldiagnostiseret som akut hepatitis, rapporterede Beijing børnehospitals patologi 14 tilfælde af post-nekrotisk skrumpelever, fra symptomer til død for det meste i 2 til 3 måneder, den korteste 11 dage De længste 2 tilfælde er henholdsvis et halvt år og 2 år og 3 måneder. Hastigheden i cirroseudvikling er direkte relateret til børnenes alder. Udviklingen af hepatitis hos nyfødte og spædbørn er hurtigere. Der er patologiske data, der kan bevise, at neonatal hepatitis udvikler sig til cirrhose. Mere end et til seks måneders død.
3. Galdecirrose
Kan opdeles i 2 typer:
(1) Primær: Der er særlige kliniske manifestationer, hvoraf de fleste har feber, træthed, appetitløshed og ubehag i øvre del af maven på grund af kapillær cholangitis, tidlig manifestation af obstruktiv gulsot, kløende hud, mørk urin, diarré, afføring bliver hvid Eller lys farve, leveren øges markant, gulsot kan fortsætte med at forlænge blødninger kan forekomme og hudgulsot, laboratorieundersøgelser er hovedsageligt obstruktiv gulsot, sygdommens forløb er godartet, op til flere år, til sidst på grund af skrumplever, leversvigt og Gastrointestinal blødning forværres, forholdet mellem denne sygdom og hepatitisvirus er ikke klart, og kan også være relateret til autoimmunitet.
(2) sekundær: i barndommen, hovedsageligt for ekstrahepatisk gald Obstruktion sekundær til skrumpelever, de kliniske manifestationer af obstruktiv gulsot, der ligner det primære tilfælde, og prognosen og behandlingen er helt forskellige, så skal identificeres Og undgå den forkerte operation.
Undersøge
Undersøgelse af skrumplever hos børn
Nedsat antal blodblod vil bekræfte tilstedeværelsen og omfanget af hypersplenisme. Serumtransaminaseniveau er et vigtigt grundlag for leversygdom (selvom det kan være normalt i cirrose-kompenserede perioder), cirrose-kompenseret serum bilirubin, ALT, koagulation Zymogen-tiden kan være normal, det lille fald i serumalbuminiveauet er en tidlig indikation af leverfunktionsforstyrrelse; serum, alkalisk phosphatase, kolesterol og phospholipider stiger, ALT moderat eller svag stigning; mens albumin falder, stiger globulin, Omvendt forhold mellem hvid og globulin er en laboratorieundersøgelse af aktive læsioner i cirrose. Forlænget protrombintid med cholestase antyder avanceret leversygdom. På dette tidspunkt bør der udføres passende undersøgelser for at bekræfte årsagen til kronisk leversygdom. Leverbiopsi.
Ultralydundersøgelse
Selvom B-mode-ultralyd ofte ikke nøjagtigt kan måle størrelsen på leveren eller milten, kan den ikke diagnosticere leverens hårdhed, men den kan evaluere diameteren af portalen og dens grad af forvrængning og hjælpe med at opdage en lille mængde ascites og unormal nyrestruktur. Doppler-ultrasonografi, dannelse af kollaterale kar omkring portvene er et tegn på ekstrahepatisk portvenehindring. Under normale omstændigheder kan det ses, at vejrtrækning har en regulerende effekt på portalens blodstrøm. Hvis dette tegn forsvinder, indikerer det portalhypertension, men dette forekommer. Tegnet kan ikke absolut udelukke portalhypertension.
2. Esophageal røntgenbariumangiografi
Esophageal røntgenbarium-angiografi kan vise tilstedeværelsen eller fraværet af spiserørskrædder og dens udstrækning Åreknuderne er placeret 2/3 af den nedre spiserør, hvilket indikerer skyggen af fyldningsdefekten i tinkturen, såsom når åreknuderne er svære og brede. Graden af åreknuder, graden af åreknuder har intet at gøre med barnets årsag eller alder. Generelt er tykkere sputum bedre end tynd sputum, men nogle gange er det nødvendigt at bruge tykt og tyndt sputum til at fremstille delikat spiserør Slimhindelinier er mere tydeligt vist. Hos voksne er følsomheden for spiserørsvaricier, der påvises ved bariumangiografi, omkring 70%. I de senere år har denne teknik på grund af den brede anvendelse af endoskopi sjældent været anvendt til undersøgelse af spiserør. Derudover er detektionsværdien af aktiv gastrointestinal blødning ekstremt begrænset.
3. Gastroskopisk undersøgelse
Gastroskopisk undersøgelse kan direkte observere tilstedeværelsen eller fraværet af spiserørskrædder og dens omfang.I øjeblikket er endoskopisk undersøgelse gennemførlig og sikker for alle pædiatriske aldersgrupper, og det er den mest nøjagtige og følsomme metode til bekræftelse af eksistensen af spiserørsprodukter. For børn med øvre gastrointestinal blødning, når tilstanden er stabil, skal der straks udføres en gastroskopi for at bestemme blødningens placering så hurtigt som muligt, læsionens art og hurtig hæmostase-behandling. For patienter med asymptomatisk eller stabil periode kan gastroskopi også udføres. For at forudsige risikoen for blødning i variceal og tidspunktet for valget af forebyggende scleroterapi.
4. Selektiv overlegen mesenterisk arterieangiografi
Lårbensarterien indsættes i kateteret, og den overordnede mesenteriske arterieangiografi udføres. Under normale omstændigheder kan portalvenen udvikles inden for 10 til 20 s. Når portalvenen-trombose opstår, kan portalen ikke udfyldes. Hos patienter med kavernøs hæmangiomlignende variation, Der er mange små kollaterale kar rundt om den okkluderede portalven. Mulige vaskulære billeder inkluderer: omvendt strøm af portalvenens blodstrøm, øsofagusvarier og andre dele af portalen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af cirrose hos børn
Avanceret cirrhose er lettere at diagnosticere. Tidlig cirrhose bør være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og tegn, plus laboratorieundersøgelser og andre hjælpundersøgelser. Første cirrhose kan overvejes, og yderligere gastroskopi, ultralyd, leverbiopsi osv. I henhold til biopsien i leverbiopsi, ud over årsagen til sygdomsdiagnosen, skal gallescirrose også differentieres, uanset om det er primært eller sekundært.
Patienter med ascites skal identificeres med tuberkuløs peritonitis, constrictive pericarditis, dystrofisk ødem, så vidt muligt for diagnosen af årsagen, biliær cirrhose skal adskilles ved intrahepatisk eller ekstrahepatisk obstruktion, ud over medfødt leverfibrose. (medfødt leverfibrose) med fibrøst væv som de vigtigste patologiske ændringer i portalområdet, mens strukturen af de lobulære blade forblev normal med hepatosplenomegaly, portalhypertension, hæmatese osv., kan behandles med portalveneshunt.
