Pædiatrisk Sjogrens syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk Sjogren Sjögrenssyndrom (SS) er en kronisk inflammatorisk sygdom i autoimmune eksokrine kirtler. Det kan påvirke andre organer på samme tid, hvilket resulterer i en række kliniske manifestationer, men med tørre øjne (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) og tør mund (xerostomia) som de vigtigste symptomer. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: keratitis, kronisk bronkitis, diabetes insipidus, gigt
Patogen
Årsager til Sjogren's syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Genetisk faktor
(1) Histokompatibilitetsantigen: I de senere år er hyppigheden af nogle af de største gener af histokompatibilitetskompleks (MHC) steget hos patienter med Sjogren's syndrom, og humant MHC kaldes også menneske. Humant leukocytantigen (HLA), der er forbundet med Sjogren's syndrom, er HLA-DR3, HLA-B8. Denne sammenhæng kan variere fra race til race og rapporteres at være forbundet med HLA-B8 i Vesteuropæisk Sjogren's syndrom. Relateret til DR3, DRW52, HLA-DR5 i Grækenland, HLA-DR53 i Japan, HLA-DR8 i Kina og DRW52 hos mandlige patienter, HLA-genet og Sjogren's syndrom i sig selv Der er også sammenhænge mellem antistofproduktion og kliniske manifestationer. For eksempel har Sjogren's syndrom med HLA-DR3 og DQ1 / DQ2 høje titere af anti-SSA, SSB-antistoffer, kliniske symptomer og vaskulitis. Disse resultater antyder, at nogle klasse II-HLA-gener kan være genetiske markører for modtagelighed for Sjogren's syndrom.De spiller en vigtig rolle i patogenesen, kliniske manifestationer og sygdomspersistens af Sjogren's syndrom, men i ikke-tør syntese Et stort antal raske mennesker i afgiften har også HLA-DR3 eller DR8. Derfor er det genetiske grundlag kun en af årsagerne til Sjogren's syndrom.Det er nødvendigt at have andre faktorer involveret i sygdommen for at forårsage indtræden af Sjogren's syndrom.
(2) Familiehistorie: Sjogrens syndromspatienter har søstre, mødre og døtre på samme tid, hvilket også antyder, at der er genetiske faktorer i årsagen til sygdommen.
2. Virussen mener, at en række vira kan være forbundet med indtræden af Sjogren's syndrom og sygdommens vedholdenhed, såsom Epstein-Barr-virus, herpesvirus type 6, cytomegalovirus, retrovirus og lignende.
(1) Epstein-Barr (EB) -virus: Det er en almindelig herpesvirus, der inficerer mennesker, har egenskaben ved at aktivere B-celler med høj proliferation. Det er kendetegnet ved hyperglobulinæmi, som kan omdannes til B-lymfocyttumorer. Hos patienter med syndrom indikerer den tidlige antigen (EA) og DNA fra Epstein-Barr-virus i den lacrimale kirtel, spytkirtel og renal tubulær epitelcelle, at Epstein-Barr-virus aktivt replikeres i Sjogren-syndromspatienter, der kontinuerligt aktiverer B-celleproliferation og differentiering. Sygdommen fortsætter med at blive hængende; andre forskere har også påvist DNA fra Epstein-Barr-virus fra normale humane spytkirtelbiopsiprøver, så det antages, at Epstein-Barr-virus er årsagen til denne sygdom.
(2) retrovirus: humant immundefektvirus (HIV) inficeret med retrovirus kan have tørt syndrom, parotis kirtel hævelse og andre symptomer på Sjogren's syndrom og 30% af patienterne med Sjögrens syndrom i serum Et antistof mod HIV-komponenten P24gag-protein blev påvist; i HTLV-1 (human T-lymfocytisk leukæmivirus, et andet retrovirus), syntes Sjogren's syndromlignende symptomer også, så nogle mennesker tror, at HIV-infektion kan være Sjogren's syndrom. Selv om HIV-patienter har mund og tørre øjne, har de imidlertid ikke anti-SSA- og SSB-antistoffer i serum. De er ikke relateret til HLA-DR3. Desuden har nogle SLE-patienter også anti-P24-antistoffer i deres serum, så de kan ikke forklare HIV eller HTLV. -1 er den direkte årsag til Sjogren's syndrom.
(3) Hepatitis C-virus: I den amerikanske litteratur rapporteres, at hepatitis C-virus ikke har nogen betydning for Sjogren's syndrom, medmindre det er ledsaget af blandet kryoglobulinæmi eller andre sygdomme, såsom membranproliferativ nefritis, en rapport i Frankrig fundet i originalen I Sjogren's syndrom er hepatitis C-virusinfektion ca. 10%. Disse vira kan forekomme i spytkirtlerne i læberne, og det vurderes, at hepatitis C-virusinfektion er en af årsagerne til Sjogren's syndrom. Italienske forskere mener, at Hepatitis C-virus er tør. Der er ingen virkning på den autonome organskade af syndromet Formen af lymfocytlesionsskader ved kronisk hepatitis C er forskellig fra den ved primære Sjogren's syndrom.
3. Niveauet af østrogen hos patienter med kønshormon Sjogren's syndrom er forhøjet, og de fleste patienter med Sjogren's syndrom er kvinder, hvilket antages at være forbundet med forhøjet østrogen.
(to) patogenese
Cellular immunitet
(1) Lymfocytter:
1 Perifert blod: det samlede antal lymfocytter og antallet af CD4 og CD8-underpopulationer af T-lymfocytter, forholdet er 70% til 80% af Sjogrens syndromspatienter er normale, men deres funktioner kan være unormale, det er også rapporteret, at CD8 er reduceret Antallet af T-celler med hæmmende funktion i CD8 reduceres, hvilket resulterer i en stor spredning af B. celler. CD5 B-mærkede lymfocytter stiger med op til 30% til 40% i tørhedssyndrom (normalt kun 15% til 25%). Cellerne hører til dårligt differentierede eller ufuldstændigt modne celler, som spontant udskiller IgM-RF og anti-enkeltstrengede DNA-antistoffer (anti-SS-DNA-antistoffer), så der er en signifikant differentiering af T- og B-lymfocytter i blodet, der omgiver Sjogren's syndrom. Ældre og dysfunktionelle.
2 I labialkirtlen: et stort antal lymfocytklynger kan ses i det interstitielle væv i parotidkirtlen, der hovedsageligt er sammensat af T-celler, og T-celler i T-cellerne med den aktiverede markør 4B4 / CD45RO dominerer. 4B4-celler er aktiverede T-celler med komplementær hukommelsesfunktion De fleste af cellerne i labialkirtlen og duktale epitelceller udtrykker HLA-DR-molekyler, hvilket yderligere angiver T- og B-celler i den labiale kirtel i Sjögrens syndrom. Begge ductale epitelceller blev aktiveret, og de samme ændringer blev set i det lille lacrimale kirtelvæv i konjunktiva af Sjogren's syndrom.
(2) Naturlige dræberceller: Naturlige dræberceller er en gruppe af ekstremt store lymfocytter. Antallet af naturlige dræberceller i det perifere blod af Sjogren's syndrom er normalt, men funktionen reduceres og monocytter i deres eksokrine kirtler (læbekirtler) Sådanne celler er fraværende fra infiltrerende læsioner.
2. De fremtrædende manifestationer af patienter med humoralt immund Sjogren-syndrom er hyperglobulinæmi og forskellige autoantistoffer, hvilket afspejler den høje hyperfunktion af B-lymfocytfunktion og hæmningen af T-lymfocytundertrykkelse.
(1) Hyperglobulinæmi: gammaglobulin hos 95% af patienterne er steget i forskellig grad, hvoraf de fleste er polyklonal, immunoglobulin IgG, IgM, IgA kan øges, hvor IgG øges mest Se, IgM eller IgA er heller ikke ualmindeligt, det kan også øges i monoklonalitet, et lille antal patienter kan forekomme κ eller λ-kædefragmenter i urin, hyperglobulinæmi i Sjogren's syndrom sammenlignet med andre bindevævssygdomme såsom systemisk lupus erythematosus og Reumatoid arthritis er mere fremtrædende, og B-lymfocytter har også funktionen til at syntetisere et stort antal immunglobuliner i de lokale væv i labiale kirtler.
(2) Autoantistoffer: På grund af spredningen af B-lymfocytter producerer denne sygdom en række autoantistoffer.
1 anti-SSA (Ro) antistof og anti-SSB (La) antistof: de er tæt beslægtet med Sjogren's syndrom og kan også forekomme hos nogle patienter med systemisk lupus erythematosus, som alle er af IgG type. Antigenet, der genkendes af anti-SSA antistof, er intracytoplasmisk. Det lille RNA (hy5RNA) er knyttet til proteinerne på 60 kD og 52 kD, som begge hører til ribonukleoproteinkomplekset. 80% af antistofferne, der virker på 52 kD, er fra Sjogrens syndromserum, og antistofferne, der virker på 60 kD, er ofte fra SLE. Cirka 85% af Sjogren's syndrom har antistoffer mod 52 kD og 60 kD. Anti-SSB-antistoffet genkender 47 kD-protein, hvilket er forskelligt fra 60 kD og 52 kD-proteiner. Enhver med anti-SSB-antistof har anti-antibiotika. SSA-antistof, fordi SSB-molekylet og SSA er bundet sammen, kan SSB RNA'et være bundet til en række proteiner, herunder 70 kD, SnRNP A og B / B proteiner, SSA 60 kD protein, anti-SSA, SSB antistof mod Sjogren's syndrom Diagnosen har spillet en stor rolle.
To typer rheumatoid faktor (RF): RF er en autoantistof, der binder til IgG-FC-segmentet.Den forekommer i forskellige autoimmune sygdomme, såsom Sjogren's syndrom, rheumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus. Den positive rate af IgM-RF i Sjogren's syndrom er ca. 50%, lavere end RA (70%), højere end SLE (30%), og den RF-positive rate tegner sig for mere end 90% i vores Sjogren's syndrom tilfælde. IgM-RF Det kan forekomme i nogle tumorer, infektioner og andre ikke-reumatiske sygdomme, hvor det kun repræsenterer kroppens immunforstyrrelse, men ingen specificitet.
3 Andre: anticardiolipin-antistof (ACA) (25%), anti-mitochondrial antistof (20%), lavtiter-anti-dobbeltstrenget DNA-antistof (anti-ds-DNA-antistof) (10%), anti-RNP-antistof og lignende.
4 anti-organ-antistoffer: Patienter med Sjogren's syndrom kan også forekomme anti-skjoldbruskkirtel-antistof, anti-thyroid-antistoffer, anticorporale celleantistoffer.
(3) immunkompleks: ca. 80% af Sjogren's syndrom har cirkulerende immunkomplekser, som dannes af et stort antal autoantistoffer og antigener kombineret, og på grund af retikulær endotel-clearance-dysfunktion vises serumkryoglobulin, der ofte repræsenterer Der er skader uden for kirtlen.
(4) Cytokiner: Cytokinerne (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-y) secerneret af blodlymfocytter omkring Sjogren's syndrom og serumcytokinniveauerne var ikke unormale. Niveauene af IL-2 og TNF-a i serum faldt, og mR-NA-ekspression af IL-1p, IL-6, TNF-a og IFN-y blev udtrykt i labiale epitelceller og mononukleære celler, hvilket antyder, at cytokiner er involveret. Sjogren's syndrom lokalt, patogenesen af labia.
(5) Abnormal immunfunktion, T, B-lymfocytter i perifert blod har åbenlyst differentiering, modning og funktionelle abnormaliteter. Den dyremodel af Sjogren's syndrom har for tidligt timymedgang og nedsat T-lymfocytfunktion. B-lymfocyt-hyperfunktion forekommer i en række autoantistoffer, der producerer immunskader, og humant Sjogren's syndrom kan have en lignende patogenese.
3. Patologi Spytkirtlerne i sygdommen, lacrimal kirtel og organer i kroppen kan påvirkes. Der er to hovedpatologiske ændringer.
(1) Eksokrin kirtelbetændelse: Der er en stor mængde lymfocytter, inklusive plasmaceller og monocytter, der infiltrerer mellem de eksokrine kirtler sammensat af søjleepitelceller. Denne aggregerede lymfocyt-infiltrative læsion er en karakteristisk patologisk ændring af denne sygdom. Vises i spytkirtlerne (inklusive de små parotidkirtler i læberne, anklerne), lacrimala kirtler (inklusive de små lacrimale kirtler i bindehinden), renal interstitiel, interstitiel lunge, fordøjelseskanal slimhinde, leverportal, galdekanaler og lymfeknuder. Kanalernes epitelceller spreder sig, efterfulgt af degeneration, atrofi, ødelæggelse og tabet af deres rigtige funktion ved at erstatte fibrøst væv. Nogle mennesker i spytkirtlen og den lacrimale kirtel har en stor mængde lymfocytinfiltration kaldet pseudo-lymfe. Tumor (figur 1, 2).
(2) vaskulitis: forårsaget af kryoglobulinæmi, hyperglobulinæmi eller immunkompleksaflejring, er det patologiske grundlag for denne sygdom kompliceret af glomerulonephritis, perifere og centralnervesystemlæsioner, udslæt og Raynauds fænomen.
Forebyggelse
Pædiatrisk Sjogren syndrom
Den aktuelle årsag er ikke fuldt ud forstået, men den er relateret til EB-virusinfektion og er relateret til genetiske faktorer. Aktiv forebyggelse og behandling af EB-virusinfektion skal have positive virkninger til at forebygge denne sygdom.
Ud over specialbehandling bør patienter med Sjogren's syndrom have mindre tåresekretion. De skal bære beskyttelsesbriller, undgå lys og husly mod vinden og holde indendørs fugtigt. Da spytudskillelse er mindre, er det nødvendigt at bruge gavnlig tandpasta, mundskyl efter at have spist, periodontitis, Skimmelsvamp i munden skal behandles omgående. Patienter med Sjogren's syndrom bør tage initiativ til at informere lægen om tilstanden uanset hvor de rejser for at forhindre ulykker på grund af tør luftvej og tilstopning af slim under og efter operationen.
Behandle andre bindevævssygdomme aktivt.
Komplikation
Pædiatrisk Sjogren's syndrom Komplikationer keratitis kronisk bronkitis diabetes insipidus arthritis
Kirtelhud: kan forekomme i parotis eller submandibular kirtel, kan være kompliceret af lymfom, reticuloma, malign lymfom. Purpura, Hashimotos thyroiditis, Raynauds fænomen, allergisk vaskulitis; patienter med mindre sved eller endda ingen sved.
Øjne: keratitis, nedsat syn eller endda blindhed;
Åndedrætsorganer: kronisk bronkitis og interstitiel lungebetændelse;
Fordøjelsessystem: atrofisk gastritis; hepatosplenomegaly, kronisk aktiv hepatitis;
Urinsystem: distal renal tubular acidosis og hypokalemia, nyre diabetes, diabetes insipidus, nyresygdom, glomerulonephritis osv .;
Central nervesystem: forårsager epileptiske anfald, psykiske lidelser;
Ledmuskler: ledsmuskelsmerter, gigt, myosit, osv.
Symptom
Symptomer på Sjogren's syndrom hos børn Almindelige symptomer Tørre øjne, parotis kirtel, hånd-, fod- og kløvsag, tør led, smerter, tunge, nasal blødning, hepatosplenomegali, keratitis, nyre glukose
Sjogren's syndrom er ofte langsomt, og de indledende symptomer er ikke indlysende. Mange patienter søger ikke medicinsk behandling på grund af symptomer som tør mund eller tørre øjne, men kommer ofte fra andre symptomer som ledsmerter, udslæt eller feber.
Mundtørhed
På grund af nedsættelse af spyt har børn mindre spyt, men ingen symptomer. I alvorlige tilfælde drikker de ofte vand. Når de kommer ind i fast føde, skal de sendes med vand. Cirka 50% af patientens tænder bliver gradvist sorte og pulveriserede eller små stykker falder af. Kun den resterende rod kaldes sputum, som er et af kendetegnene ved xerostomia. Tungen er tør, har opdelinger, tungenippelen krymper, tungen er glat, tungen er smertefuld, mavesår kan forekomme, og parotis eller submandibular kirtler kan gentages, skiftevis på begge sider. Hævelse, især i parotidkirtlen, er mere almindelig hos børn.
2. Tørre øjne
På grund af reduktionen af lakrimal kirtelsekretion er øjet tørt, "sandfornemmelse", brændende fornemmelse, svære tårer uden tårer, svær tørre øjne kan forårsage glødende keratitis, hvilket forårsager alvorlig fremmedlegeme, røde øjne, frygt for lys og nedsat syn blindhed.
3. Andre dele af den eksokrine kirtel
Kirtler såsom næse, hals, hals, luftrør og bronkieslimhinde kan også være involveret, hvilket kan føre til næsen tørhed, næseblødninger, hæshed, kronisk bronkitis og interstitiel lungebetændelse i den nedre luftvej, øsofagus dysfunktion i fordøjelseskanalen, mave syre Nedsat sekretion og atrofisk gastritis, 35% af patienter med anti-gastrisk celleantistof-positive, 18% til 44% af patienterne har hepatosplenomegali, øget transaminase, 40% af patologiske ændringer til kronisk aktiv hepatitis, patienter kan have renal tubular dysfunction, alvorlig Der er distal renal tubulær acidose og hypokalæmi, derudover kan nyre diabetes, diabetes insipidus, nyresygdom, glomerulonephritis og lignende også forekomme.
4. Hudslimhinde
Der kan være purpura-lignende udslæt, nodulært erytem, vulvarsekretionskirtler, der ofte påvirkes, vulvar hud og tørhed i vaginal og atrofi.
5. Andre organlæsioner Nogle patienter har anti-thyroidea antistoffer i serumet, klinisk kan kompliceres af Hashimotos thyroiditis, kan også ledsages af vaskulitis med Raynauds fænomen og hudsår, men også perifer nerveaktivitet manifesteret som nedre ekstremitet følelsesløshed, følelse Obstruktion, involvering af centralnervesystemet kan manifesteres som epileptiske anfald eller mentale forstyrrelser, og patienter kan også kompliceres af monoklonalt B-celle lymfom.
6. fælles muskler
70% af patienterne har ledsmerter, men kun 10% har gigt, og nogle patienter kan have myosit.
Undersøge
Undersøgelse af Sjogren's syndrom
Blodrutine
Halvdelen af patienterne kan have mild positiv cellepositiv anæmi, og nogle patienter kan have mild leukopeni, eosinophilia, mild trombocytopeni og øget erytrocytsedimentationsrate.
2. Biokemisk undersøgelse
Halvdelen af patienterne kan have et fald i plasmaalbumin og en stigning i globulin. Globulinet er forhøjet til en top-type af flere planter, hovedsageligt i gamma globulin-delen, og kan også øges eller beta-globulin. Globulinet kan være så højt som 40 til 60 dl, og det er mere tydeligt hos patienter med polymyositis og systemisk sklerose.
3. Immunologisk undersøgelse
IgM, IgA og sekretorisk IgA er forhøjet, og makroglobuliner og kondenseret agglutinin kan findes hos individuelle patienter. På grund af tilstedeværelsen af IgG og dets komplekser i blodet stiger blodviskositeten undertiden. Cirka 3/4 patienter er positive til reumatoid faktor, ofte IgM-type; anti-nukleært antistof-positivt (17% ~ 68%), anti-dsDNA-antistof er sjældent, macroglobulin og kryoglobulin kan være positivt, hyperviskøsitetssyndrom; anti-skjoldbruskkirtel Globulin- og anti-gastrisk celle-antistof-positivt (30% hver), anti-humant globulin-test og anti-mitochondrial antistof-positivt (10% hver); primær SS-anti-SS-A-antistof-positiv rate på 70% til 75%, Anti-SS-B-antistof var 48% til 60%, medens SS kombineret med rheumatoid arthritis var henholdsvis 9% og 3 %. Anti-spytende ductalt epitelantistof (ASDA) var 25% positivt i primær SS og SS blev kombineret. Reumatoid arthritis er 70% -80%, ß2 microglobulin øges i serum og spyt (β2-M), og serumkoncentration kan bruges som en indikator på sygdomsaktivitet. IgG-indholdet i spyt øges med høje niveauer af IgA og IgMRF. DIF viste aflejring af IgG på de basale og basale lag af epidermis. T-lymfocytter i perifert blod faldt, Ts faldt markant, Ia-positiv T-lymfocytpopulation steg, lymfocyttransformationstest og aktiv kronbladstest var lav. Cirkulerende immunkomplekser er forhøjede; CH50 og C3 er forhøjede eller normale og kan formindskes, når vaskulitis opstår. Cirka 2/3 patienter har Fc-receptorfunktionsdefekter i reticuloendothelialsystemet. Når den godartede lymfocytose af SS omdannes til malignt lymfom, kan hypergammaglobulinæmi ændres til gammaglobulinæmi, og autoantistoffetiteret reduceres. Eller overskyet.
4. Øjenundersøgelse:
(1) Rosenrød eller fluoresceinfarvningstest: 2% fluorescein eller 1% Congo rød eller 1% Bengalroserød in vivo-farvning (farvningspunkt <10 normal), som kan vise overlapningen af gigt med mavesår.
(2) brudstid for tårefilm: MEN test, <10〃 er unormal, hornhinde.
(3) Schirmer-test: rivestrømmen blev målt med filterpapir, og X35mm-filterpapir blev bøjet ved 5 mm og anbragt i den nedre konjunktivalsæk. Efter 5 "blev længden af det våde filterpapir observeret. Den normale person var over 15 mm, og <10 mm var lavere end normalt. ;
Ovenstående tre positive var i overensstemmelse med tør keratoconjunctivitis.
Spaltelampeundersøgelse: Delvist skrælede hornhindepitelceller, hornhindefragmenter eller overfladisk hornhindestromainfiltration kan findes.
5. Spytkirteldetektion
(1) Spytmåling: Før først en lille kop i parotisrørets åbning, og slip derefter et par dråber citronvæske til tungen. Efter 5 minutter, saml venstre og højre parotisudskillelse. Hvis det er mindre end 0,5 ml, vil det være positivt; så tygg paraffinen 4g og Mængden af spyt, der blev udskilt i 10 minutter, blev målt, og den normale værdi var 10 til 20 ml, og patienten blev reduceret.
(2) Parotid angiografi: 40% lipiodolangiografi, observation af kirtelmorfologi, uanset om der er ødelæggelse og atrofi, kontrastmiddel, der forbliver i parotidkirtlen, stenose eller udvidelse af parotidkanalen, parotid isotop 131 iod eller 99m 锝 skanning, observer radioaktivitet Distribution, uanset om dens udskillelse og koncentration er langsom eller reduceret for at forstå den sekretoriske funktion. Patologiske ændringer i kirtlen blev observeret fra læbe- eller næseslimhindebiopsi.
(3) Gram-spot-scanning og radionuklidmåling, koncentrationen og 99mTc-funktionen er dårlig, og den syre-stimulerede melon er lav eller endda forsvinder.
(4) Biopsi i labia-kirtel: Der er mere end en mononukleær celleinfiltrationslæsion i 4 mm2 vævsblokken.
(5) Parotid ECT-undersøgelse: Efter radiofrekvensinjektion af 99 m 放射性 intravenøst blev parotidkirtlen scannet i en positiv position for at observere dens form og størrelse. Da spyt kan koncentrere sig 99 m, er det muligt at samle spytprøver på samme tid og måle deres radioaktivitetstal for at afspejle funktionen af spytkirtlerne. Spytkirtlen for denne sygdom har lav funktion.
6. Histopatologi
Lacrimal kirtel, parotid kirtel og subgingival kirtel infiltreres med et stort antal lymfocytter, hovedsageligt ß-celler. I alvorlige tilfælde kan ß-celleinfiltration ligne det kimære centrum af lymfeknuder, kirtelatrofi og ductale epitelceller spredes til dannelse af epitel-myoepithelceller. Kanalen indsnævres eller udvides og erstattes senere af bindevæv. Ekstra-glandular lymfoid infiltration kan påvirke dysfunktionen i lungerne, nyrerne eller knoglemusklerne.
7. Røntgeninspektion
(1) røntgen- eller CT-undersøgelse i brystet: lungeforandringer er varierede, der er omfattende retikulære, nodulære eller plasterede infiltrater, med bunden af lungerne, hilariske lymfeknuder, undertiden med lungebetændelse, pleurisy Eller atelektase osv. (Figur 4).
(2) Skeletal radiografi: De små led i lemmerne ændres til osteoporose.
8. Anti-nukleært antistof og anti-nukleart antistofspektrum: anti-nukleært antistof, anti-SSA, anti-SSB antistof positivt.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af pædiatrisk Sjogren
Diagnose
Sygdommen mangler specifikke kliniske manifestationer og laboratorieprojekter til diagnose. Der er mange diagnostiske kriterier i verden, men uanset om den er egnet til børn, skal den nærmere bestemmes. Xerostomia og keratitis er de vigtigste årsager til denne sygdom. Eksokrine kirtler, dvs. læsioner i spytkirtler og lacrimalkirtler, derfor er de det objektive grundlag for diagnosen af denne sygdom. De følgende tre grundlæggende punkter er grundlaget for diagnosen af denne sygdom:
1. Diagnostiske kriterier for xerostomia
(1) Spytstrømningshastighed: Den normale værdi af spytstrømningshastighed er i gennemsnit ≥ 0,6 ml / min.
(2) Parotidkirtelangiografi: Kanalen og den lille kirtel beskadiges, når der er læsion i parotidkirtlen.
(3) læbe slimhinde biopsi: lymfatisk infiltration kan ses i kirtelvævet, ≥50 lymfocytter er samlet i en bunke kaldet en foci, og ≥1 fokal lymfocytisk infiltration er unormal.
(4) Radionuclide angiografi: Når spytkirtlen er hypofunktion, er dens indtagelse og udskillelse lavere end normalt.
Enhver af de ovennævnte fire forsøg kan diagnosticeres som xerostomia.
2. Diagnostiske kriterier for tør keratoconjunctivitis
(1) Schirmers-test: Filterpapirets befugtningslængde ≥ 15 mm er normal efter 5 minutter, og ≤ 10 mm er unormal.
(2) nedbrydningstid for tårefilm (MEN): en abnormitet er kortere end 10 sekunder.
(3) Hornhindefarvning: Under spaltelampen er mere end 10 hornhindefarvningspunkter unormale.
(4) Konjunktival biopsi: der blev observeret abnormitet i den infiltrerende celle Under spaltelampen var den fokale lymfocytiske infiltration i superkonjunktivalvævet på hornhindens farvningssted unormal.
Enhver med to abnormiteter i ovennævnte fire test kan diagnosticeres som tør keratoconjunctivitis.
3. ANA, anti-SS-A antistof-positivt, anti-SS-B-antistof og RF-positivt.
Differentialdiagnose
Sjogrens syndrom hos børn skal differentieres fra kroniske tilbagevendende fåresyge, infektiøse fåresyge og tumorer. Disse sygdomme er imidlertid ikke negative til tørhed i munden og i øjnene, udslæt, ledsymptomer og antikerneantistofprøver.
Virale fåresyge kaldes ofte fåresyge. Det forekommer hyppigere hos børn eller unge. Det kan påvirkes bilateralt eller ensidigt. Hvide blodlegemer øges ikke, men formindskes eller er normale. Lokale symptomer og suppuration er ens. Men der er ingen tendens til purulent.
Nogle af det tørre syndrom med parotidkirtel (Scholine syndrom) har en masse og ingen andre symptomer. Parotidkirtelangiografi ses som et tumorlignende udseende. Det er ikke let at skelne fra parotid tumor før operationen. Såsom kliniske symptomer, der er forbundet med visse symptomer, såsom tørre øjne, tør mund og andre bindevævssygdomme, og mere end en kirtel, andre parotidkirtler er også hævede eller ledsaget af perifere kanaludvidelser eller tilbehørskirtler. Det distale kateter udvides, og tømmefunktionen er langsom, hvilket hjælper identifikationen.
Pædiatrisk diabetes: Symptomer på polyuri, polydipsi, polyfagi og vægttab er mere end tre. Årsagen til sygdommen skyldes ofte infektion, forkert diæt og andre sygdomme. : Begge sygdomme kan have tørre mundssymptomer, men diabetes, polydipsi, polyuri, polyfagi og vægttab er mere indlysende, blodsukkeret øges, og der er ingen tørre øjne, mundhule og laboratorie abnormiteter.
Familiel periodisk lammelse: begge kan have hypokalæmi og lammelse, men kan forbedres efter kaliumtilskud, men sygdommen har ofte ingen andre symptomer på tørt syndrom og laboratorie abnormiteter.
