Juvenil ankyloserende spondylitis
Introduktion
Introduktion til juvenil ledstivhed og spondylitis Juvenil ankyloserende spondylitis (JAS) henviser til en bindevævssygdom karakteriseret ved kronisk betændelse i leddene, såsom ankelen og rygsøjlen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: før 16 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: iridocyclitis Aortisk regurgitation
Patogen
Årsagen til juvenil ledstivhed og spondylitis
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er stadig uklar. Det antages i øjeblikket, at på grund af genetiske disponeringsfaktorer, udløses sygdommen af visse miljøfaktorer. Det antages generelt, at forekomsten af denne sygdom er betydeligt korreleret med HLA-B27. Den positive rate af udenlandske rapporter er 90. % Rapporterede Beijing børnehospital, at 29 ud af 33 tilfælde var positive, hvilket antydede, at patogenesen af denne sygdom er relateret til arvelighed. Med hensyn til miljøfaktorer har nylige undersøgelser antydet, at den er relateret til visse bakterier eller andre mikrobielle infektioner, såsom visse Klein-stammer kan have Udløs denne sygdoms rolle.
(to) patogenese
JAS har åbenlyse genetiske egenskaber, og det konstateres ofte, at flere mennesker i samme familie er syge.Detektionshastigheden af HLA-B27 er meget høj (90% til 94%), men ud over JAS er Rut's sygdom, psoriasisartrit, Inflammatorisk tarmsygdom, reaktiv arthritis og seronegativ tendinsyndrom er meget forbundet med HLA-B27. Den positive rate af HLA-B27 i den generelle befolkning er kun 6% til 8% (Khan og Linden et al., 1990), formodentlig JAS og HLA-B27 er stærkt korreleret, og individer med denne genetiske baggrund er tilbøjelige til unormale reaktioner på visse miljøfaktorer, og infektion kan være en vigtig miljøfaktor. JAS, Rut's sygdom og reaktiv arthritis er tæt knyttet til hinanden. Der kan være en almindelig infektionsfaktor, der spiller en nøglerolle i patogenesen. Nogle mennesker tror, at Klebsiella, Shigella og HLA-B27-antigen har lignende molekylstruktur, hvilket kan være en vigtig årsag til AS.
Forebyggelse
Ungforbund hård rygsøjlen forebyggelse
Etiologien af denne sygdom er uklar, og den er relateret til den unormale immunrespons, der er induceret af infektion. Den skal aktivt forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme, være opmærksom på ernæring, forbedre fysisk kondition og udføre vaccinationsarbejde.
Komplikation
Komplikationer af juvenil ledstivhed og spondylitis Komplikationer, iridocyclitis, aorta regurgitation
Ribledssygdomme kan være begrænset, hvilket kan begrænse ekspansionen af brystet, akut iridocyclitis kan forekomme, aortainflammation eller aortaudvidelse kan forekomme efter et langvarigt angreb, og aorta regurgitation rapporteres lejlighedsvis i JAS.
Symptom
Juvenile led, svær vertebral betændelse, almindelige symptomer, stive led i ryggen, stærk ryg, vedvarende smerter, ankelsmerter
JAS er ofte forårsaget af gentagne smerter i korsryggen, bagdel, lyske, hofter osv. Disse tidlige symptomer kan fejldiagnostiseres i lang tid, indtil der vises flere specielle symptomer, og hvis barnet har en lem i leddet Sygdom, ydeevne svarende til oligoarthritis type II JRA, bør være mere opmærksom på diagnosen af tidlige tilfælde af JAS, ankelledgigt er en nøglebetingelse for den definitive diagnose af JAS, JAS tidligt kan findes på grund af lumbosacral led sygdom forårsaget af lænde fremre fremspring forsvinder, grænse Den nedre anterior krumning af rygsøjlen (Schober-tegn positivt), hvis ribbesygdommen vil reducere graden af brystdilatation, kan ca. halvdelen af JAS-sagerne ikke opfylde de diagnostiske kriterier i det tidlige stadium, og næsten halvdelen af patienterne har kun en episode, ca. 18% Patienterne har en lang sygdomsproces, de fleste mennesker kan bevare den intakte fællesfunktion, Beijing Børnehospital observerede, at 10 tilfælde af piger JAS 40% af den lumbosacrale ledssygdom, 60% af den perifere ledsygdom, tidlig diagnose er befordrende for behandlingen og Prognose fandt, at rygmarvslæsioner er kernen i den tidlige diagnose.
5% til 10% af børn med JAS udvikler akut iridocyclitis, Beijing børnehospital observerede 10 tilfælde af piger med JAS og iridocyclitis tegnede sig for 30%, voksne AS-patienter kan have aortabetændelse eller aortaudvidelse efter længerevarende angreb Forekomsten af JAS-aorta-læsioner er lavere end hos voksne, og der er lejlighedsvis rapporteret om aortaopblødning i JAS.
Undersøge
Undersøgelse af juvenil ledspondylitis
Der er ingen speciel undersøgelsespost i JAS. Der kan være mild anæmi under aktivitet, erythrocytsedimentationsrate, negativ RF og ANA og HLA-B27-positiv rate kan også være så høj som 90%. Det rapporteres også, at den positive rate af HLA i JAS-patienter er lavere end hos voksne AS. De fleste tror, at HLA-B27-positivitet er stadig en vigtig ledetråd til tidlig forskelsdiagnosticering af juvenile rheumatoidfuger og JAS.
Radiologisk undersøgelse er meget vigtig for påvisning af ankelledgigt, men desværre er der i det tidlige stadie, selv inden for få år, ikke noget grundlag for ankelleddssygdom. Radiografiske ændringer er kendetegnet ved anklerledets overflade sklerose, erosion eller udvidelse af leddrummet, og derefter Udvikling af indsnævring i ledrummet og stivhed, CT- og MR-scanninger finder ankelledgigt tidligere end almindelige røntgenfilm, MR kan registrere kronisk inflammation mere følsomt, og dannelse af ligamentkallus kan findes i det sene stadium af AS. De artikulære processer smelter sammen og danner en "bambuslignende" rygsøjle.
1. Bilateral hofteartritis 2 til 4 kvaliteter.
2. Ensidig hofteartritis 3 til 4 kvaliteter.
Diagnose
Diagnose og identifikation af juvenil artikulær spondylose
Diagnose
Ifølge udenlandske data er diagnosen af juvenil ledspondylitis baseret på røntgenbekræftet unilateral eller bilateral ankelledgigt, og mindst 2 til 3 af følgende tilstande er knyttet henholdsvis (udenlandske diagnostiske kriterier i New York) "):
1. Schober-tegn positivt: den forreste krumning af rygsøjlen er begrænset (Schober-tegn positiv) eller forlængelse, og den laterale retning af den laterale bøjning er begrænset.
2. Har en historie med lænderygsmerter eller tidligere historie: lænderygsmerter varede i mere end 3 måneder, hvile kan ikke lettes, og efter at aktiviteten er reduceret.
3. Brystudvidelse er begrænset: brystets omkreds måles i det fjerde intercostale rum, og brystets omkreds øges med ≤2,5 cm ved indånding.
4. Gigt: perifer arthritis, især arthritis i nedre ekstremiteter; betændelse i hælen eller sene fastgørelsespunkt.
5. HLA-B27 er positiv.
6. Familiehistorie med spondyloarthropathy.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra rygmarvs tumorer, lændehvirvelsinfektioner, skivesygdom og Scheuermanns sygdom.
Det skal også differentieres fra Legg-Calvé-Perthes sygdom og medfødte smerter i hofter og lår.
Ulcerøs colitis, begrænset tarmbetændelse, psoriasis og Reiter syndrom kan være forbundet med spondylitis, og dens ydeevne ligner ankyloserende spondylitis, men ud over spondylitis har ovennævnte sygdomme deres egne kliniske træk og kan identificeres. .
