Neonatal gastrointestinal duplikation
Introduktion
Introduktion til duplikation af neonatal fordøjelseskanal Kopiering af fordøjelseskanal (nyfødt) henviser til fastgørelsen på siden af fordøjelseskanalen, der har de samme egenskaber som en del af fordøjelseskanalens væg. Det er en medfødt misdannelse af en cystisk eller rørformet hulrumsstruktur, der kan forekomme i fordøjelseskanalen. Stedet kan forekomme fra basen af tungen til anus, men den mest almindelige ileum stammer fra endodermen. Der har været forskellige navne i litteraturen, såsom tarmcyster, tarmcyster, stor divertikulum i mave-tarmkanalen, atypisk Meckels divertikulum og tilbagevendende ileum, hvoraf de fleste forekommer i neonatale og pædiatriske perioder. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: sygdommen er sjælden, forekomsten er omkring 0,0001% - 0,0003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intestinal obstruktion hemoptyse anæmi peritonitis anal atresia umbilical svulmende spina bifida
Patogen
Neonatal fordøjelseskanal gentager sygdomsetiologi
(1) Årsager til sygdommen
Det er en misdannelse af den embryonale udvikling, men der er mange faktorer, der forårsager misdannelse, der betragtes som multi-sourced.
1. Unormal embryonisk intestinal lumenproces: embryoneperioden begynder i den fjerde uge af embryoet, vakuolisering, kavitetiseringsproces, hvis et cystisk hulrum ikke er forbundet med tarmrøret under lumen, kan tarmcystetypen dannes. Gentagelser i fordøjelseskanalen kan dannes fra tyndtarmen til tyktarmen.
2. Den divertikulogulignende ydre pose udvikles: mange midlertidige divertikulum forekommer ofte i midterbukken i den embryonale periode og danner en ydre pose, der forsvinder bagefter. Hvis det ikke nedbrydes eller isoleres, bliver det en rørformet eller isoleret sæk, der kommunikerer med tarmen. Intestinal gentagelsesdeformitet.
3. Teorien om rygmarvsdeling: i den tredje uge af embryonisk ectoderm og endoderm vokser rygmarven til hovedenden, og vedhæftningen mellem det ectodermale lag og endoderm sker lokalt. Rygmarven vokser til vedhæftningen og opdeles i to grene fra vedhæftningen to. Lateral bypass, og fortsæt derefter med at vokse til hovedenden, ektodermen danner et neuralt rør, notokorden er omgivet af mesoderm for at danne rygsøjlen, og vedhæftningen af ectoderm til endoderm dannes af tarmvæggen til dannelse af et divertikulum, hvilket også hindrer dannelsen af rygsøjlen. Vertebral kropsrupture forekommer, så 1/3 af sygdommen er forbundet med spinal deformitet. Hvis divertikulær hals er lukket, dannes en cystisk intestinal gentagelsesdeformitet.
4. Terminal axillær misdannelse: et lille antal tilfælde har lange rørformede gentagelsesdeformiteter parallelt med hele kolon og rektum, og ofte ledsaget af gentagne deformiteter af kønsorganerne, såsom dobbelt livmoder, dobbelt vagina, dobbelt blære, dobbelt urinrør, dobbelt ydre kønsorganer osv. .
5. Dårlig adskillelse af laryngotracheal sulcus og foregut: laryngotracheal sulcus vises i fjerde uge af embryoet og lukkes gradvist i et rør og spiserør. Hvis en del af embryoet ikke er lukket, dannes den fremre tarmkanal. Denne sputum kan delvis degenerere i løbet af embryonet. Gentagen misdannelse i spiserøret.
(to) patogenese
Gentagen deformitet kan forekomme i enhver del af fordøjelseskanalen med den mest almindelige ileum, der tegner sig for ca. 50%, efterfulgt af jejunum, cecum, spiserør, mave, tolvfingertarmen, colon og ca. 21,5% i brystet.
Gentagne deformiteter kan opdeles i 4 typer:
1. Ekstra-intestinal cyste-type: mere almindelig, sfærisk eller elliptisk, placeret i tarmens mesenteri, for det meste tæt vedhæftet den tilstødende tarmvæg, med et fælles væglag, mere end tarmhulen, kun et par huller, cyste Overfladen er glat, dækket med serosa, og der er farveløst eller gulligt slim i cystehulen, hvilket får hele cysten til at få spænding og elasticitet.
2. Enterocystcystetype: Cysten er placeret i submucosa eller muskellaget af tarmvæggen, hvilket kan forårsage, at tarmens lumen passerer gennem forhindringen.
3. Rørtype eller dobbelttarms type: Der er en rørformet tarme i mesenteriet parallelt med den normale tarme. Det er en dobbeltrørs tarm med forskellige længder fra flere centimeter til 50 cm. Generelt fordøjes den distale ende af lumen. Kanalerne er forbundet, undertiden er kun den ene ende forbundet, svarende til divertikulumet, tyndtarmen er åben i den distale ende, og tyktarmen er for det meste åben i den proksimale ende.
4. Thoracal fordøjelseskanal gentager deformitet: Cysten er mere i nærheden af spiserøret eller tracheobronchial, og der kan være en ledning med rygsøjlen, ledsaget af rygsøjle i kroppen eller spinal deformitet. Den rørformede type kan passere gennem membranen ind i mesenteriet og tæt på fordøjelseskanalen.
Væggen i den fordøjelseskanal har muskellag og slimhinde, hvis art er den samme som i den tilstødende fordøjelseskanal, men ikke nødvendigvis det samme som det samme niveau. Cirka 20% er den gastrointestinale slimhinde i faunaen, såsom gastrisk slimhinde eller bugspytvæv. Kan forårsage mavesår, blødning og perforering, der er tættere knyttet til en del af fordøjelseskanalen med en fælles blodkilde.
Forebyggelse
Neonatal fordøjelseskanal gentagelsesforebyggelse
Gør et godt stykke arbejde i genetisk rådgivning, gør et godt stykke arbejde i graviditetspleje, aktivt forebygge og helbrede forskellige infektionssygdomme, forebyggende foranstaltninger henviser til andre fødselsdefektionssygdomme, for at reducere og vende forekomsten af neonatale fødselsdefekter, forebyggelse skal være fra præ-graviditet til prenatal: fødselslægemedicinsk undersøgelse Det spiller en aktiv rolle i forebyggelsen af fødselsdefekter. Størrelsen af handlingen afhænger af undersøgelseselementerne og indholdet, inklusive serologiske tests (såsom hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtest (såsom screening for livmoderhalsbetændelse) og generel fysisk undersøgelse ( Såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørge om sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie osv., Gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.
Komplikation
Neonatale fordøjelseskanaler gentager komplikationer Komplikationer, intestinal obstruktion, hæmoptyse, peritonitis, anal atresia, bule i navlen, spina bifida
Kan være kompliceret af tarmobstruktion, mavesår, kan være kompliceret af tarmblødning, hæmatemese eller hæmoptyse, kan være anæmi, kan være kompliceret af tarmnekrose og peritonitis, kan eksistere sammen med tarm eller anal atresi, dårlig tarmrotation, Meckel, anal atresi og umbilical svulmende Osv., Men har også en dobbelt livmoder, dobbelt vagina, dobbelt blære, dobbelt urinrør og endda dobbelt eksterne forplantningsorganer osv., Ofte ledsaget af spina bifida, cerebrospinal meningeal og andre deformiteter.
Symptom
Symptomer på tilbagefald af neonatale fordøjelseskanaler almindelige symptomer intussusception, oppustethed, dysfagi, obstruktion i lav tarm, blodstase, cystisk hemoptyse, gentagen opkast, mave, gentagen deformitet
På grund af placering, størrelse, type og tilstedeværelse eller fravær af maveslimhinde er de kliniske manifestationer forskellige. Generelt kan det være asymptomatisk for livet.Symptomer forekommer kun, når der opstår komplikationer.
1. Obstruktion i fordøjelseskanalen: ileum, ileocecal område, forekomsten af gentagen misdannelse i hulrummet er høj, så symptomerne på obstruktion i tyndtarmen er den mest almindelige, cystisk eller rørformet deformitet kan undertrykke tarmens lumen, som er den vigtigste årsag til obstruktion, cystisk pga. Slimhinden kan udskille en stor mængde væske, trykket i hulrummet øges, cysten svulmer, hvilket forårsager obstruktion, og den rørformede, såsom den proksimale ende kommunikerer med tarmens lumen, og den distale side er en blind ende. På grund af akkumulering og udvidelse af tarmindholdet kan delvis tarmobstruktion også forekomme. Det er kendetegnet ved gentagen opkast og oppustethed. Gentagne deformiteter i ileocecalenden er undertiden tilgængelige i højre nedre del af maven. Store cyster i mesenteriet kan vendes, og tarmens torsion kan forårsage kvalt intestinal obstruktion. Kan forårsage intussusception, den cystiske deformitet i maven og tolvfingertarmen er ofte lille, men kan forårsage pylorisk eller duodenal obstruktion i den neonatale periode, den venstre øvre del af maven kan røre ved cystisk masse, med opkast, hæmatese eller Blod i afføringen.
2. Gastrointestinal blødning: Rørformet gentagelsesdeformitet er åben i den normale tarm. Hvis der er en fascinerende gastrisk slimhinde, kan det efterfølges af mavesår, blødning eller endda perforering, gentagen hæmatese og blod i afføringen, hvilket resulterer i anæmi.
3. Gentagen misdannelse af fordøjelseskanalen placeret i brysthulen: kan forårsage symptomer på organkomprimering, øsofageal kompression kan forårsage besvær med at synke, luftvejskompression kan forårsage hoste, astma, blå mærker og andre symptomer, åndedrætsbesvær kan forekomme i den nyfødte periode, såsom Luftvejssekretioner kan være tilbagevendende, luftvejsinfektioner kan forekomme, cystiske misdannelser såsom gastrisk slimhinde kan forårsage mavesår, mavesår i spiserøret eller luftrøret, hæmoptyse eller hæmatese.
Undersøge
Undersøgelse af duplikation af neonatal fordøjelseskanal
Forøgede hvide blodlegemer og neutrofiler i nærvær af infektion; nedsat hæmoglobinkoncentration og nedsat antal røde blodlegemer i nærvær af anæmi. Der kan være vand- og elektrolytforstyrrelser, natrium i blodet, kalium, klor, calcium, magnesium og blod, kreatinin og andre tests bør udføres.
Forekomsten af denne sygdom er ikke høj, kliniske symptomer er forskellige, præoperativ diagnose er vanskelig, mindre end 25% af patienterne diagnosticeret før operation.
1. Røntgenundersøgelse: almindelig abdomen flad, kan forstå tilstedeværelsen eller fraværet af tarmobstruktion og peritonitis, kroniske tilfælde kan anvendes med bariumhvidbladet, røntgenbillede af brystet kan findes i thorax gentagen deformitet, viser en klar cirkulær skygge eller synlig Kardiopulmonal og mediastinal skift til den kontralaterale side, til diagnostisk reference, kan røntgenfilm på brystet også forstå tilstedeværelsen af spina bifida, hemivertebra og skoliose osv. For at hjælpe med diagnosen.
2. B-ultralyd: Arten af abdominalmasse kan identificeres, cystisk eller betydelig, cystisk masse hjælper med at diagnosticere intestinal duplikation.
3. Nuklidundersøgelse: Brug af radionuklid 99mTc abdominal scanning er nyttigt til diagnosticering af misdannelse i fordøjelseskanalen i maveslimhinder, men det er ikke let at skelne med Meckels divertikulum.
4. CT-undersøgelse: Det kan vise, at bryst- eller tarmen er cystisk eller betydelig, hvilket indirekte bidrager til identifikation af gentagne misdannelser i fordøjelseskanalen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af duplikation af neonatal fordøjelseskanal
Diagnose
Hvis der hoster, astma, blå mærker, dysfagi, opkast osv. Gentagne gange forekommer i den neonatale periode, bør muligheden for sygdommen overvejes. Desuden skal symptomerne på ufuldstændig forhindring af fordøjelseskanalen i den neonatale periode og den cystiske masse i maven overvejes. Ved diagnosen af sygdommen kan omkring halvdelen af tilfældene diagnosticeres før operation, akut tarmobstruktion eller akutte blødningstilfælde. Det er vanskeligt at stille en korrekt diagnose før operationen.
Ultralydundersøgelse kan påvise cystiske masser. Radionuklidescanning kan vise gastrisk slimhindevæv under fluorescens. Røntgenbillede af abdominal film kan hovedsageligt diagnosticere obstruktion og kan også finde tumorskygge. Brystradiografen har oval streg i den bageste mediastinum. Glatte skygger på kanten af formen, især dem med thoraxdeformitet, er mere nyttige ved diagnosticering. Sakralmassen kan ses i bariummåltidet. Den større ekstraintestinal cyste kan give indtryk på den fastgjorte tarmvæg eller skubbe rundt. Tarmfistelen, et lille antal rørformede deformiteter, der er forbundet med tarmlumumenet, kan ses i sputumet ind i det deformerede lumen.
Den endelige diagnose skal være baseret på postoperativ undersøgelse.
Differentialdiagnose
1. Mesenterisk cyste: Generelt er det vanskeligt at identificere før operation. Den mesenteriske cyste er placeret i mesenteriet. Kapselvæggen er meget tynd. Der er intet muskulært lag. Den indeholder gul-hvid lymfevæske. Den er adskilt fra tarmvæggen og har en vis afstand. Tarmvæggen strippes, men den gentagne deformitet er ikke let at fjerne fra tarmvæggen, men det nærliggende fælles tarmrør skal fjernes sammen, men den gentagne deformitet er lejlighedsvis ikke klæbet til tarmrøret, og cysten foret med tarmvæggen. Epitel, ledsaget af spinal deformitet, kaldte Rickham denne cyster mesenterisk cyste med tarmvægsepitel, skal identificeres under operationen.
2. Meckels divertikulum: denne sygdom kan forårsage tarmobstruktion og gastrointestinal blødning inden operation, men det er vanskeligt at skelne med tarmduplikation før operation Operationen kan gentages i henhold til siden af den mesenteriske mesenteriske margin i henhold til Meckels divertikulum. Misdannelsen er placeret på den laterale kant af mesenteriet til identifikation.
