fundus vaskulære streger
Introduktion
Introduktion til fundus vaskulære striber Fundus angioider (Fundusangioidstreaks) er en Bruch-membransygdom forårsaget af degeneration af den mesodermale komponent i den choroidale Bruch-membran, det elastiske lag. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Fundus vaskulærlignende streg
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Patogenesen er ukendt. I øjeblikket er de fleste enige med Knapp om, at den er forårsaget af brud på det elastiske fiberslag af Bruch-membranen. Den vigtigste ændring er manglen på vitalitet af kollagenfibre. Det kan skyldes ændringer af enzymer, der påvirker aminosyrernes stofskifte, og glasmembranens brud kan være Det tyndte og pigmenterede pigmentepitel strækker sig over, og det fibrovaskulære væv fra choroid kommer ind i pigmentepitellaget fra brugen på Bruch-membranen, hvilket udvider misfarvningen af pigmenteringslinien og kommer ind gennem det tyndte pigmentepitel. Under neuroepithelialaget forårsager det lokal lavvægget nethindeløsning, blødning og ekssudation.
Forebyggelse
Fundus vaskulær stregforebyggelse
Udvikle gode vaner og find rettidig behandling rettidigt.
Komplikation
Fundus vaskulære stribe komplikationer Komplikationer anæmi
62% af fundusændringerne kan ledsages af typiske elastiske pseudo-gule tumorer (pseudoxanthoma), en type elastisk fiberdysplasi, der påvirker hud, øje, mave-tarm-og kardiovaskulære systemer. Den typiske ydeevne er i nakken, 腋Den underordnede hud har en pseudo-gul tumor, og hudens udseende er hønseskind. De pseudo-gule tumorpatienter er 80% til 87% af patienterne. Når sygdommen og den pseudo-gule tumor lever sammen, er det Greonblad-Strandberg syndrom. På dette tidspunkt er patientens hud løs og tyk, og der er mange små gule pletter på huden. I begyndelsen er den kun 1 til 3 mm i diameter. Senere kan den smeltes sammen til større plaques, gulaktige og bløde, manglende elasticitet, der ofte forekommer i nakken.腋, albue, knæ, lysken, bryst og mave og andre store led i nærheden af huden, dette kan stadig forekomme hjerte-kar-ændringer og gastrointestinal og urethral blødning, ud over sygdommen 8% ~ 15% forbundet med Paget-sygdom (osteitis osteitis, osteoitis deformans ) og 1,5% til 6% af seglcelle-sigl (syglemi) osv. kan også have en fundusændring af sygdommen, fordi sygdommen involverer Bruch-membranen, som kan kompliceres ved serøs løsnelse af nethindepigmentcelle.
Symptom
Fundus vaskulære lignende streksymptomer Almindelige symptomer Synshandicap Fundus ændrer makulær degeneration netthedsblødning
1. Der er ingen selvbevidsthed i de tidlige ændringer af visuel funktion. De fleste af dem findes i fundusundersøgelsen. Den tidlige centrale vision er normal. Den centrale del af synet er alvorligt nedbrudt, og inddrivelsen er vanskelig at komme sig.
2. Fundusændringer i fundus kan ændres fra mild orange skræl til svære posterior vaskulære striber. Der er uregelmæssige linjer omkring den optiske skive med rødbrune eller mørkebrune lignende blodkar. De fleste af dem udsendes fra omkring den optiske disk. Ækvator tyndes og afsluttes før, linierne er smalle, længden er forskellig, der er grene eller forskudt, kanterne er klare, men ujævnheden (fig. 1), striberne er placeret i den dybe overflade af nethindens blodkar og den flade overflade af de choroidale blodkar, stribens farve Det kan variere afhængigt af dets pigmentering eller graden af spredning af fibervæv. Det er normalt brunrødt eller gråhvidt, og det fibrøse væv er gråt, når det er synligt. Når pigmentet er langt, kan det være lysebrunt, taupe eller sort. De ældre striber kan have gråhvide sider. De medfølgende linjer indikerer hyperplasi af fibrøst væv, og striberne kan være statiske eller progressive. Wildi klassificerede engang sygdommen i tre faser: det første trin viste pigmentstrækninger på fundus, den anden fase viste strejkeprogression. Den makulære forlængelse, subretinal blødning eller ekssudation; det tredje trin er det makulære organiske stof, der ligner discoid degeneration, men læsionerne er langsomme, fra pigmenterede striber til makular degeneration, sygdommen kan nås Ti år.
Pedias orange kan også ses på fundus, og den bageste pol på fundus kan have retikulær pigmentatrofi, fokalt nethindepigmentepitel (RPE) atrofi og gul plak. På grund af fortykkelsen af stratum corneum i Bruch-membranen forekommer der undertiden fokal chorioretinopati, hvilket svarer til den udstansede, der ses i fundus i den okulære histoplasmosis, og mere fundus ses. Glassputum kan kompliceres ved makuladegeneration og blødning. Forekomsten af makuladegeneration er 50%. Blødning er forårsaget af subretinal neovaskularisering ved Bruch-membranbrud.
Undersøge
Undersøgelse af fundus vaskulære striber
1. Blodrutineundersøgelse for at afgøre, om der er seglcelleanæmi.
2. Histopatologisk undersøgelse Stammen af fundus er fortykket af Bruch-membranen, dannet ved forkalkning og brud, kanten serrateres, pigmentepitelet i kanten af revnen kan være normal, noget af striben er degenereret, eller det erstattes af fibrøst vaskulært væv. Under det store defekte område erstattes de choroidale kapillærer med bindevæv, og de choroidale kapillærer og pigmentepitel er mindre involveret i de tidlige stadier af læsionen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er disse strukturer også sekundære til degeneration, og til sidst sker choroid neovaskularisering gennem Bruch-membranen. Revner, der forårsager subretinal blødning, ekssudation og ødemer fører til sidst til discoid ar.
3. Fundus fluorescein angiografi har mange manifestationer. På grund af RPE-ødelæggelse viser vaskulærlignende stripe-angiografi stærk fluorescens i det tidlige stadium (fig. 2). Den choroidale baggrundsfluorescens ses i RPE gennem atrofien på stripens overflade, og den sene høje fluorescens er den brudte Bruch-membran. Forårsaket af farven på kanterne og choroid.
I den tidlige fase af striben, på grund af atrofi eller brud på choroidale kapillærer, skyldes svag fluorescens af dårlig perfusion, kanten er stærkt fluorescerende, og farven er forsinket. Fluoresceinangiografien af de orange-lignende læsioner, der ses i fundus, er et svagt lysstofrør, som kan repræsentere choroidale kapillærer. Og lokale defekter af Bruch-membranen, men pletterne er ofte stærk fluorescens, forsvandt senere, forårsaget af pigmenttab, kan se baggrundsfluorescensen, hvilket indikerer, at der er en lang række RPE-ændringer i denne sygdom.
4. Indocyaningrøn angiografi af indocyaningrøn angiografi er hovedsageligt kendetegnet ved følgende manifestationer: De fleste af stregerne viser stærk fluorescens, hvilket er klarere end det, der ses ved fundusundersøgelse og fluoresceinangiografi; nethindepigmentepitel og I tilfælde af fuldstændig atrofi af koroidale kapillærer er frynsekanten stærkt fluorescerende, men midten er lineært svagt fluorescerende; på grund af den komplette atrofi af RPE og koroidale kapillærer ved stregerne, kan hyperpigmenteringen af strejkehyperplasien gøre kontrasten svagt fluorescerende og de svage fluorescerende kanter Der er et stærkt fluorescenspunkt; det kliniske udseende af orange skrællignende læsioner indokrosal grøn angiografi er kendetegnet ved et stort antal prikkelignende stærke fluorescenser, og på den centrale konkave side vises kontrasten til de tilsvarende stærke fluorescerende punktlæsioner som kontrast. De kliniske fund er brede, kan påvirke hele den bageste pol og strækker sig endda til næseområdet på den optiske skive. Indocyaningrøn angiografi viser, at orange skrællignende læsioner er klarere og mere nøjagtige end fluorescerende angiografi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af fundus vaskulære striber
Fundus har en særlig præstation, og diagnosen er ikke vanskelig.
De forskellige manifestationer af fundus skal også differentieres fra følgende sygdomme:
1. Choroidsklerotisk vaskulærlignende striber udvides på grund af RPE-degeneration og choroid kapillær degeneration, så det er vanskeligt at skelne vaskulære lignende striber, og fundusændringer er vanskelige at identificere koroidal sklerose, og andre kliniske manifestationer skal henvises til.
2. Aldersrelateret makuladegeneration forekommer for det meste hos ældre, og der er ingen vaskulær-lignende streglignende ændring i fundus.
3. Den okulære histoplasmose af den okulære cytoplasmatiske sygdom ligner den for den fundus vaskulære lignende stribe på grund af den slidlignende læsion og den makulære degeneration, men ingen vaskulære lignende striber.
