bevægelsesforstyrrelser
Introduktion
Introduktion til bevægelsesforstyrrelser Bevægelsesforstyrrelse (også kendt som ekstra eksisterende sygdom) (ekstrapyramidaldiseaser), hovedsageligt kendetegnet ved frivillig motorisk reguleringsdysfunktion, muskelstyrke, sensorisk og cerebellar funktion påvirkes ikke. Denne gruppe af sygdomme stammer fra basal ganglia dysfunktion, normalt opdelt i to kategorier: øget muskel tone - nedsat træning og nedsat muskel tone - overdreven træning. Førstnævnte er kendetegnet ved dårlig træning og sidstnævnte er kendetegnet ved unormal ufrivillig bevægelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: psykiske lidelser
Patogen
Årsager til dyskinesi
(1) Årsager til sygdommen
Regulering af motorisk funktion kan udføres ved et tæt samarbejde mellem det pyramidale system, basalganglierne og lillehjernen. Disse tre er ikke uafhængige og uafhængige systemer, men er funktionelt en uadskillelig hel dyskinesiesygdom (dvs. Ekstrapyramidale sygdomme), hovedsageligt på grund af basal ganglia dysfunktion.
(to) patogenese
De basale ganglier har komplekse fiberforbindelser, der primært udgør tre vigtige neurale kredsløb:
1 cortical-cortical loop: cerebral cortex - caudate putamen - medial globus pallidus - thalamus - cerebral cortex;
2 substantia nigra-striatum loop: substantia nigra og caudate kerne, kernen mellem toppen og kernen;
3 striatum - globus globule loop: caudate nucleus, putamen nucleus - lateral globus pallidus - subthalamic nucleus - medial globus pallidus.
Der er en direkte vej i den kortikale-kortikale sløjfe (striatum-medial globus pallidus / sort stof-retikulær) og indirekte vej (striatum-lateral globus pallidus-thalamic nucleus-medial globus pallidus / sort stof retikulær Løkken er det anatomiske grundlag for den basale kerne for at opnå motorisk regulering Aktivitetsbalancen mellem de to veje er kritisk for at opnå normal motorisk funktion.
Degeneration af den nigrostriatal striatum DA-bane fører til overdreven eksport af basale ganglier, overdreven inhibering af thalamisk-kortikal feedbackaktivitet, nedsat lettelse af kortikal motorisk funktion og mindre motilitetssygdomme såsom Parkinsons sygdom, striatal neuroner Degeneration fører til et fald i basalganglia-output, og thalamisk-kortikal feedback er for kraftig til kortikamotorisk funktion, hvilket resulterer i hyperaktive sygdomme, såsom Huntingtons sygdom. Derfor er basale cytoplasmatiske biokemiske abnormiteter og luseaktivitetsforstyrrelser symptomer på forskellige dyskinesier. Det vigtigste patologiske grundlag, behandling af dyskinesi, uanset om lægemidlet eller kirurgisk behandlingsprincipper er baseret på korrektion af sender abnormiteter og luseaktivitetsforstyrrelser.
Forebyggelse
Forebyggelse af dyssygdom
Forebyggelse af dyskinesi med genetisk baggrund, forebyggelse er vigtigere, forebyggende foranstaltninger inkluderer at undgå ægteskab med nære slægtninge, udføre genetisk rådgivning, genetisk testning af bærer og diagnose før fødsel og selektiv abort, for at forhindre fødslen af børn, tidlig diagnose, tidligt Behandling og styrkelse af klinisk pleje er vigtig for at forbedre livskvaliteten for patienter med dyskinesi.
Komplikation
Dyskinesi-sygdomskomplikationer Komplikationer mental retardering
Evnen til at tage sig af sig selv falder.Nogle dyskinesier ledsages af mental retardering og / eller psykiske og adfærdsforstyrrelser.
Symptom
Symptomer på dyskinesi sygdom Almindelige symptomer Kropsrystning tegn på mangel på motion Syndrom spiller klaver finger (tå) tegn rytmiske stereotyper gentaget ... muskel hypertoni lem eller bagagerum holdning unormal ufrivillig bevægelse øvelse ledning bjælke involvering øvelse udholdenhed reducere øvelse uvidenhed
De kliniske manifestationer af basale nucleus-sygdomme er hovedsageligt:
1. Ufrivillig handling.
2. Bevægelsen mangler eller langsom og uskyldig.
3. Dårlig kropsholdning og muskelspænding.
Funktionen af den indirekte vej forårsager tab af bevægelse og stivhed, og den indirekte sti-funktion er ikke tilstrækkelig til at forårsage chorea og kaste; funktionen af den direkte vej forårsager dystoni, hånd og fod dyskinesi eller tics, og manglen på direkte sti-funktion forårsager langsom bevægelse. .
Undersøge
Undersøgelse af bevægelsesforstyrrelser
Blodelektrolytter, sporstoffer og biokemiske test er nyttige til diagnosticering af dyskinesi-sygdomme, såsom serumkobber, urinkobber og serum ceruloplasmin hos patienter med Wilsons sygdom, hvilket har vigtig diagnostisk betydning.
1. CT- eller MR-undersøgelse: såsom hepatolentikulær degeneration, kan vise bilaterale lavdensitetslæsioner i den lentikulære kerne eller MRI-displaysignal abnormaliteter.
2. Positronemissionstomografi (PET) eller enkeltfotonemissionstomografi (SPECT): kan vise nedsat funktion af striatum DA-transporter (DAT), nedsat DA-sendersyntese og D2-type DA-receptoraktivitet osv. Diagnosen af Parkinsons sygdom er ganske meningsfuld.
3. Genetisk analyse: Det er af stor betydning for diagnosen af visse arvelige dyskinesi-sygdomme.
Diagnose
Diagnose og diagnose af dyskinesi
Diagnostiske punkter
1. Historie
(1) Begyndelsesalder: kan ofte forårsage årsagen, såsom spædbørn eller tidlig begyndelse kan være cerebral hypoxia, fødselsskade, bilirubin encephalopati eller genetiske faktorer, tremor hos ung kan være hepatolentikulær degeneration; også hjælpe At bedømme prognosen, såsom den primære torsion i begyndelsen af barndommen, er langt mere alvorlig end begyndelsen af voksen sygdom. Tværtimod er indtræden af sent-begyntende dyskinesi mere stædigt end de unge.
(2) indtræden: ofte kan forårsage årsagen, såsom akut debut af børn eller unge dystoni kan antyde bivirkninger, langsomt indtræden er hovedsageligt primær torsionsspasme, hepatolentikulær degeneration osv.; Akut indtræden Svær chorea eller excentrisk kast kan antyde en vaskulær årsag, og et langsomt snigende indtræden kan være en neurodegenerativ sygdom.
(3) Sygdomsforløb: Det er også nyttigt til diagnose. For eksempel lindrer små chorea normalt inden for 6 måneder efter begyndelsen, hvilket er forskelligt fra andre choreaer, der starter fra barndommen.
(4) Lægemidler såsom phenothiaziner og butyrylbenzener kan forårsage bevægelsesforstyrrelser.
(5) Visse sygdomme såsom reumatisk feber, skjoldbruskkirtelsygdom, systemisk lupus erythematosus, polycythemia vera osv. Kan ledsages af danselignende bevægelser.
(6) Familiehistorie: Diagnostisk betydning, såsom Huntingtons sygdom, godartet arvelig chorea, idiopatisk tremor, torsionsspasme, tics-slang-syndrom osv. Har en genetisk baggrund.
2. Fysisk undersøgelse
Kan forstå egenskaberne ved dyskinesiasymptomer, rydde tilstedeværelsen eller fraværet af andre symptomer på nervesystemet, såsom hvile rysten, blyrørlignende eller gearlignende muskeltonic fremkaldt Parkinsons sygdom, hornhinde KF-ring tilskyndet hepatolentikulær degeneration, Huntingtons sygdom og lever Foruden dyskinesi, såsom nuklear degeneration, ofte ledsaget af mental og intellektuel skade.
Differentialdiagnose
Ekstrapyramidale sygdomme skal adskilles fra motorisk dysfunktion forårsaget af sygdomme i det pyramidale system De vigtigste kliniske træk ved sidstnævnte er sputum (nedsat muskelstyrke), som generelt ikke er vanskeligt at identificere. Desuden mellem forskellige typer ekstrapyramidale sygdomme Identifikation er vigtigere.
