Mediastinal nerveskede tumor

Introduktion

Introduktion til mediastinal nerveskede-tumor Neurogene tumorer er de mest almindelige mediastinale tumorer hos voksne og børn. Tumorerne er klassificeret som godartede tumorer såsom schwannomas, melanom, Schwannoma, granulosa celletumorer og neurofibroma Maligne tumorer har maligne Schwannoma og neurogene kilder. sarkom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epidural abscess

Patogen

Årsagen til mediastinal skede-afledt tumor

Årsag til sygdommen:

Schwannomas (20%):

Schwann-cellerne fra nerveskeden vokser langsomt. På det blotte øje er sfinkterhylsteret helt klæbet til de oprindelige nervefibre. Den er hård, grålig gul eller lyserød, og den skårne overflade er som en årring. Det kan ses under mikroskopet. To slags celler: Antoni A er en spindellignende celle, der er tæt og avaskulær. Den har en ændring af myxom og multiple cystiske områder. Karvæggen er fortykket og hyalin degenerering. Der er mange elektronmikroskopiske observationer af Antoni A-celler. De små cytoplasmatiske processer, der udsendes af cellelegemet, Antoni B-celler mangler disse cytoplasmatiske processer, men er rige på cytoplasma og komplekse organeller.

Schwann-celletumorer, der indeholder melanin, forekommer i rygmarvskanalen ud over paraspinal sulcus, og granuloma er oprindelsen af ​​sfinkterceller. Aisner et al. (1988) rapporterede en samtidig granulocyt i paraspinal sulcus. tumor.

Neurofibromatosis (20%):

Sammenlignet med schwannomas er neurofibromatosis sammensat af nerveceller og nerveskeder. Det ser ud til at have en kapsel på det blotte øje. Den afskårne overflade er grå og gennemsigtig, med lille rund eller fusiform hævelse, men intet bindevæv kan ses under mikroskopet. Afgrænsende, histologisk, danner den prolifererende cellemembrankappe og mange aksoner et forskudt netværk. Cellerne er ikke arrangeret i et gitter Under elektronmikroskopi består tumoren af ​​langstrakte celler, der stikker ud fra et par store cytoplasmatiske processer. Lejlighedsvis ses myelinerede eller unmyelinerede aksoner i kollagenmatrixen.

Det plexiforme neurofibrom er en diffus fusiform forstørrelse af nerven og / eller flere masser fordelt langs nerven. Den sympatiske stamme af paraspinal sulcus, vagusnerven og den freniske nerv er alle synlige, men den venstre vagusnerv er nær. De laterale ender, dvs. over den aortauerbue eller niveauet af den aortabuen er mere almindelige.

Neurogen sarkom (10%):

(Ondartet Schwann-celletumor) Mindre end 10% af voksne neurogene tumorer er neurogene sarkomer, tumorer er placeret i det bageste mediastinum og kan ses i det forreste mediastinum; nærliggende strukturer er ofte krænket og kan forekomme langt På overføringsstedet blev antallet af celler unormalt forøget under mikroskopet, og nuklear polymorfisme og mitose blev observeret.

patogenese

Schwannomaerne er afledt af nerveskedercellerne, der forekommer i de bagerste og interkostale nerver i rygmarvene. De kan også forekomme i de sympatiske og vagusnervene. De tilbagevendende laryngeale nerver er ens hos mænd og kvinder. De forekommer hos mennesker fra 20 til 50 år gamle. Forskellen forekom i den øverste del af brystet mere end nedenfor, tumorens størrelse er forskellig, normalt varierende fra 3 til 15 cm i diameter (medianværdi 5,0 cm), enkelt hår mere end multiple, godartet nerveskede-tumor kan opdeles i to kategorier: nerv Schwannoma (godartet Schwannoma) og neurofibromatosis, sjældent melanom Schwannoma og granulosa celle tumor, ondartede schwannomer eller neurogen sarkom, schwannomas hovedsagelig placeret i nervestammen Den ene side, indpakket i en ydre ydre beklædning eller tøj, gør nervestammen excentrisk fusiform ekspansion, men nerven trænger ikke ind i tumoren, så operationen er let at fjerne, skader ikke nerven, neurofibromatose forekommer mest i 20 til 40 år gammel, Oftest en del af Von Reckling-hausen sygdom af neurofibromatose, den vigtigste cellulære komponent er også nerveskedercellerne, som er tumorlignende masser dannet ved lokal eller diffus hyperplasi af perifere nervefibre, intrathoracic mediastinum Tumoren er ofte enkeltskudt. Den ondartede frekvens af neurofibromatose hos denne type patienter kan være så høj som 4% til 10%. Den nerveafledede afledte tumor i rygmarvets rod og intercostal nerve kan ekspandere og ekspandere i den intervertebrale foramen. Tumoren uden for den intervertebrale foramen er ofte større end den indre del af den intervertebrale foramen. Lejlighedsvis ses to usædvanlige sfinktertumorer i mediastinum: melanoma schwannomas, granulocyttumorer, som bekræftes at stamme fra neuronale celler. Det er en ondartet læsion og klassificeres som en ondartet schwannoma. Neurogen sarkom (ondartet Schwann-celletumor) tegner sig for mindre end 10% af voksne neurogene tumorer.Det er mere almindeligt hos unge i alderen 10 til 20 eller 60 til 70 år. Hos ældre overtrædes strukturen nær tumoren ofte, og fjern metastase kan forekomme Under mikroskopet øges antallet af celler unormalt, nuklear polymorfisme og mitose.

Forebyggelse

Mediastinal nerveskede tumorforebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikation

Mediastinal nerveskede-tumorkomplikationer Komplikationer, epidural abscess

1. Epidural hæmatom: paravertebrale muskler, hvirvler og dural venøs pleksus er ikke fuldstændigt hæmostase, hæmatom kan dannes efter operation, hvilket resulterer i lammelse af lemmer, der forekommer inden for 72 timer efter operationen, selv i tilfælde af dræningsrør Hæmatom kan også forekomme. Hvis dette fænomen opstår, bør det aktivt udforskes for at fjerne hæmatom og stoppe blødningen fuldstændigt.

2. Rygmarvsødem: ofte forårsaget af kirurgisk operation af det sårede rygmarv, kliniske manifestationer, der ligner hæmatom, behandling med dehydrering, hormoner, alvorlige tilfælde kan opereres igen, åben dura.

3. Lækage i cerebrospinalvæske: hovedsageligt forårsaget af dural- og muskellagssuturen er ikke tæt, hvis der er dræning, skal dræningsrøret fjernes på forhånd. Hvis lækagen er mindre, kan lægemiddelskiftet observeres. Hvis lækagen ikke kan stoppes, eller lækagen er for stor, skal fistelen sutureres i operationsstuen.

Symptom

Mediastinal nerveskede tumorsymptomer Almindelige symptomer Brachial plexus involvering Akut smerte Rygmarvskomprimering Halssympatisk kæden involvering Tracheal og mediastinal forskydning Hypoxæmi Dysfagi Tæthed i brystet Åndedrætsbesvær Akut dyspnø

Benigne tumorer af nervehætte afledt, for det meste asymptomatiske, findes ofte på rutinemæssige røntgenbilleder af brystet, mens symptomerne hos nogle få patienter ofte skyldes mekaniske årsager, såsom bryst- eller rygsmerter på grund af intercostale nerver, knogler eller brystvægge Pressing eller infiltrering, hoste og vejrtrækningsvanskeligheder er forårsaget af bronkial trækomprimering, Pancoast syndrom er involvering af brachial plexus, Horner syndrom er involveret i cervikal sympatisk kæde, hæshed er tumor invasion af tilbagevendende laryngeal nerve, 3% til 10% Patienter med tumorer, der stikker ud i rygsøjlen, hantelformet hævelse i rygmarven kan forekomme rygmarvskomprimeringssymptomer, nummenhed i underekstremiteten, bevægelsesforstyrrelser, selvom 60% af patienterne med håndvægtsformede tumorer har symptomer forbundet med rygmarvskomprimering, men Der er stadig noget asymptomatisk. Når tumoren vokser enormt eller ondartet, kan den optage den ene side af brysthulen, og mediastinum skifter til den sunde side. Patientens lunger komprimeres fuldstændigt af tumoren og har ingen funktion. Gradvis øges brystets tæthed, åndenød og symptomerne efter aktiviteten. Kan forårsage hvæsende vejrtrækning, delvis depression efter lungekomprimering, tilbagevendende lungeinfektion, hoste, slim, feber, nogle kan have akut dyspnø og Fortræng luftrøret, den respiratoriske lyd fra den påvirkede side forsvinder, blodgasanalyse antyder hypoxæmi, på grund af forskydningen af ​​hjertet, tumorkomprimering af den overordnede vena cava kan forekomme i det overlegne vena cava syndrom, komprimering af spiserøret kan forekomme dysfagi, generelt fra asymptomatisk Der er symptomer fra 3 måneder til 3 år. Det er rapporteret i op til 14 år. Den ondartede nervefibrom ses sjældent. Væksten af ​​ondartede schwannomer er ofte tidligt, og symptomerne er ofte tungere. Ofte forekommer alvorlig smerte på grund af tumorinvasion i tilstødende væv.

Undersøge

Undersøgelse af mediastinal nerveskede-tumor

1. De neurogene tumorer, der ses i røntgenbilleder fra brystet, er stort set ens, og der er ingen åbenlyse forskelle mellem godartede og ondartede manifestationer. De ortotopiske røntgenfilm viser cirkulære eller elliptiske ensartede skygger i brysthulen og lejlighedsvis trekantede eller lobulerede, Den indre kant er ofte placeret i mediastinum, og den laterale skive viser, at tumoren er placeret i rygsøjlen paraspinalområde, grænsen er klar, og tilstødende knogler kan også ændre sig.

Såsom: ribben og erebral legemserosion, øget intervertebral foramen, udvidet intercostal plads og valgus eversion, men kan ofte ikke forklare svulstens art, fordi tumorvæksten forårsaget af lokal komprimering, pedikel udfladet Selv den tværgående rygsøjle i ryggen ødelægges, ledsaget af udvidelsen af ​​den intervertebrale foramen, som er et specielt røntgenbillede af den bageste mediastinale håndvægtsformede tumor. Den øverste fordøjelseskanaltinktortablet viser også forvrængningen af ​​spiserøret.

2. CT-scanning viste, at tumoren var placeret i det bageste mediastinum, tæt på paravertebralen, tumorgrænsen var klar, rund, oval, og nogle tilfælde af godartede eller ondartede tumorer kunne have lobes. Hos patienter med multiple neurofibromatose er detektionshastigheden for CT-scanning ofte højere end for almindelig røntgenbillede af brystet.

3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Forbedrede billeder af T1 og T2 kan vise, at neurofibromatose har en højdensitetskarakteristisk perifer zone og en midttæthed central zone, mens schwannomas er heterogene zoner med høj densitet, CT eller MR kan bestemme omfanget af tumorinvasion ind i rygmarvskanalen, som også kan bruges til at bestemme omfanget af involvering. Dog forbedres spinal røntgenundersøgelse i øjeblikket til at forstå tumorinvasion, såsom en kæmpe neurogen tumor på den ene side af brystet. Røntgenfilm og CT-film kan vise, at enorme tumorer optager hele brysthulen, mediastinum skifter til den sunde side, luftrøret fortrænges, komprimeres eller indsnævres, den påvirkede lunge komprimeres, og den fælles intra-thorakale effusion er almindelig.

Diagnose

Diagnose og diagnose af tumor i mediastinal nerveskede

Begyndelsesalderen for sfinkterafledte tumorer er 20-50 år gammel, som undertiden ses hos børn. Forekomsten er ens mellem mænd og kvinder, men neurogen sarkom har en tendens til at forekomme hos patienter med godartede schwannomer i begge ender, 10-20 Alder og 60-70 år gammel alder, efter at have forstået den medicinske historie, er det vanskeligt at diagnosticere i henhold til kliniske manifestationer Diagnosen afhænger hovedsageligt af postoperativ patologisk undersøgelse.

Neurofibromatosis med intrathoracic neurofibromatosis skal differentieres fra sjældne meningeal fremspring, hvilket ikke er vanskeligt at diagnosticere på grund af dets perifere neurofibromatose.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.