polycystisk lever
Introduktion
Introduktion af polycystisk lever Polycystisk leversygdom, mere end halvdelen af patienter med polycystisk nyresygdom, polycystisk lever invaderer ofte hele leveren, og nogle få patienter med polycystisk leversygdom er begrænset til en eller halvdelen af leveren. Størstedelen af polycystisk leversygdom er medfødt, det vil sige dannelsen af levercyster på grund af nogle abnormiteter i den medfødte udvikling. Patienter med polycystisk leversygdom har normalt symptomer indtil 30-50 år, og kvindelige patienter med store cyster kan forstyrre leveringsprocessen. Cysten voksede gradvist langsomt ud. Sygdommen klagede over hævelse i maven, og han følte klumperne. Hvis cysten undertrykker tilstødende organer, kan symptomerne vises. Overdreven mavesmerter kan forekomme, medmindre der er en kombination af intracapsulær blødning, brud eller brud på cysten. Nogle gange kan der være abdominal fylde eller kraftigt pres, appetitløshed, kvalme og opkast. Lejlighedsvis forårsaget af gald Obstruktion forårsaget af gulsot Behandlingen er hovedsageligt en lav-kobber diæt, reduceret kobberabsorption, øget kobberudskillelse og levertransplantation. Det foretrukne lægemiddel er D-penicillamin. Levertransplantation er den bedste måde at behandle sygdommen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005-0,08% Modtagelige mennesker: hyppigere hos 30-50 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cirrhose
Patogen
Polycystisk leversygdom
Medfødt dysplasi (30%):
De fleste af den polycystiske leversygdom er medfødt og er forårsaget af udviklingsforstyrrelser i intrahepatisk gallegang. Under embryonal udvikling degenererer den overskydende galdekanal sig uden at være forbundet til den distale galdekanal. Hvis den ekstrabiliære galdekanal ikke degenererer og absorberer og gradvist ekspanderer i segmenter og sække, kan der dannes polycystisk lever. Polycystisk leversygdom er ofte ledsaget af polycystisk nyresygdom, bugspytkirtelcyst, lunge- eller miltcyste og andre misdannelser, såsom cerebral aneurismer, divertikulum, dobbelt ureter, hestesko nyre eller ventrikulær septal defekt osv., Kan også bruges som bevis for dets medfødte dysplasi. Polycystisk lever kan forekomme i forskellige medlemmer af samme familie og er ikke-dominerende.
Genetisk (25%):
Det er et fænomen, der ligner biologiske forældre og afkom og mellem afkom. Hvis symptomerne forekommer i en barndom eller barndom er autosomale recessive lidelser, er voksent polycystisk lever autosomalt dominerende.
Patologi:De fleste af de polycystiske levercyster er flere, nogle få er enkle, men også på grund af multiple atriefusioner til en enkelt. Det meste af polycystisk lever påvirker hele leveren. Kapslen indeholder klar galdefri væske. Leveren er forstørret og deformeret. Leveroverfladen kan ses som gråhvide cyster i forskellige størrelser. Den kan være så lille som en nålspids, så stor som et barns hoved, og leverpartiet er honningkage. . Cyster kan også koncentreres i den ene lever i leveren med mere involvering i den højre lob. Størrelsen på cyste kan variere fra 8 til 10 cm i størrelse, men overstiger sjældent 10 cm. Cystevæske kan være så meget som 2000 ml. Der kan være klar væske, serum eller gelatinøs væske i kapslens tynde væg. Det kan være blodig eller purulent, når der er blødning eller infektion. Den indeholder ikke galden, og den specifikke tyngdekraft er normalt 1,010.
Cyster stiger generelt langsomt med alderen, men levervolumen kan forblive uændret i årevis. Når cysten sprænges, kan den smelte sammen til større cyster. Histologi viste ingen ændring i leverens lobulære struktur, normale hepatocytter, cyste omgivet af fibrøs konvolut, og dens cystevæg var sammensat af kollagenforbindelsesvæv foret med columnar epitel eller flad galdekanalepitel, og det ydre lag var kollagenlignende væv. Hvis der er mere væske i kapslen, kan epitelet blive fladt eller endda fraværende. Ud over lever og nyre kan andre organer såsom bugspytkirtel, milt, lunge, æggestokke, sædblære også have cyster, som også kan være forbundet med andre medfødte misdannelser, herunder spina bifida og multi-finger deformitet. Cyster er normalt normalt levervæv. Fibrosis og galdekanal-hyperplasi kan også forekomme hos patienter med kronisk sygdom, og leverfunktionsskader, skrumplever og portalhypertension kan være forårsaget i det avancerede stadium.
Forebyggelse
Forebyggelse af polycystisk leversygdom
1. I normale tidspunkter skal man sørge for at undgå kollision mellem det højre intercostale rum og højre øvre del af maven for at undgå cyste brud.
2. Fordi far eller mor har sygdommen, vil det forårsage, at barnet får sygdommen. Cysten kan ikke findes i spædbarn og barndom og kan ikke opdages under graviditet. Derfor, hvis du har forældre og pårørende til denne sygdom, skal du være mere opmærksom. 3, bør familiehistorie være opmærksom på diæt, ikke drikke, men ikke irriterende mad, liv, arbejde, hvile er regelmæssige, ikke for trætte. Derudover kan du regelmæssigt gå til hospitalet for at kontrollere og behandle i henhold til den faktiske situation. 4, hvis volumen er lille, kan der ikke observeres kliniske symptomer, symptomer eller stort volumen kan være aktiv kirurgisk behandling, regelmæssig gennemgang.Komplikation
Polycystiske leverkomplikationer Komplikationer cirrhose
Cyster stiger generelt langsomt med alderen, men levervolumen kan forblive uændret i årevis. Når cysten sprænges, kan den smelte sammen til en større cyste. Når levercysten er stor nok til at påvirke helbredet, såsom fordøjelsessvigtabsorption, eller komplikationer som cyste brud og infektion, skal du overveje kirurgisk behandling. Hvis du har akutte svære mavesmerter, hæmatemese eller sort afføring, skal du gå til hospitalet. Fibrose og hyperplasi af galdegang kan også forekomme hos patienter med kronisk sygdom, og leverfunktionsskader, skrumplever og portalhypertension kan være forårsaget i det avancerede stadium.
Symptom
Polycystiske leversymptomer Almindelige symptomer Mangelforstyrrelse kvalme og opkast Øvre mavemasse appetit nedsat leverforstørrelse Højre øvre del af maven
Efter lidelse af flere levercyster er den første manifestation gastrointestinale symptomer. Såsom fordøjelsesbesvær, appetitløshed, kvalme, opkast og mavesmerter i øverste højre side, men ikke i nogen grad. Leveren er hævet, og den højre øverste kvadrant er hævet, og den er sexet og har ingen åbenlys ømhed. Der kan være kuldegysninger og feber efter sekundær infektion.
Leveroverfladen på flere levercyster kan nå spredte cystiske knuder. Såsom intracapsular blødning, kombineret infektion eller pedikelcystetorsion kan have akut abdominal ydeevne. Det er sjældent at have en stor cyste til at komprimere den almindelige galdekanal eller leverkanal med gulsot. Der kan være ingen positive tegn, og nogle patienter kan berøre mavemassen.
Undersøge
Undersøgelse af polycystisk leversygdom
Laboratorieinspektion
Cyster og blødning lejlighedsvis anæmi, antallet af hvide blodlegemer er normalt normalt, men også op til 76 × 10 / L. Ændringer i leverfunktionsundersøgelser var ikke proportionelle med leverforstørrelsen med kun lejlighedsvis indirekte bilirubin og mild stigning i BSP. Alkalisk phosphatase-stigning ses kun i nogle tilfælde. Blodurinstofnitrogen og kreatinin kan øges i polycystisk nyre- og nyreenheder.
Billeddannelsesundersøgelse
B-ultra-synlige mørke områder og cyster i forskellige størrelser kan ses i leverscanningen. Gastrointestinal bariummåltid ses i maven og tolvfingertarmen, kolonforskyvning. Intravenøs pyelografi kan have tegn på polycystisk nyresygdom. Laparoskopi viste en forstørret lever med mange cyster på overfladen. Leverbiopsi resulterer undertiden i cystisk vægvæv. CT viser en rund, lav-densitetslæsion med en klar form og klar grænse. Kanten er lineær, kapslets tæthed er ensartet, og der er ingen rumafdeling. Den flade scanning kan bekræfte diagnosen. Efter styrkelse er kontrasten klarere. Ved blødning eller sekundær infektion, CT Værdi> 20Hu. Hepatisk angiografi ser den vaskulære zone, hvilket tvinger blodkarene til at skifte.
Klinisk for en alder af over 30 år er udseendet sundt, hepatomegaly, leverfunktionen er normal og ledsaget af polycystisk nyresygdom. Familiehistorie, mistænkt for polycystisk leversygdom. Efter symptomerne på undertrykkelse og specielle undersøgelser over linjen, hvis diagnosen stadig er mistænkelig, er det muligt at eksplodere.
Diagnose
Diagnose af polycystisk lever
Diagnose
Diagnose kan udføres på baggrund af klinisk ydeevne og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Identificeringen af polycystisk lever og enkle levercyster afhænger af familiehistorien, og bevis for tilstedeværelsen af andre organcyster hjælper med at identificere de to.
Identificeringen af polycystisk leversygdom og hepatisk hydatidsygdom afhænger af den epidemiologiske historie.Den sidstnævnte har også cystvægkalkificering, eosinofili, Casoni-test og ekkinokokkosekomplementstest.
Forskellen mellem polycystisk leversygdom og leverkræft skal undersøges. Selvom leverkræft kan være flydende, kan der være flere sektioner med væskeform, men leveren udvides meget hurtigt, og leverteksturen er hård. Den CT-forbedrede scanning viser, at blodforsyningen er betydelig. Og der er andre træk ved leverkræft, der er lette at skelne.
