medfødt levercyste
Introduktion
Introduktion til medfødt levercyste Medfødt levercyst (kongenitalcystofliver) er en almindelig klinisk lever-godartet sygdom, der hører til medfødt dysplasi, klinisk ofte opdelt i flere levercyster eller polycystisk lever (multiple cyster polycystisk sygdom i leveren) og enkelt levercyster. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,01% -0,02% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: abdominal smerte cholangitis
Patogen
Årsager til medfødte levercyster
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke meget klart, der er to synspunkter: Den ene er den udviklingsmæssige intrahepatiske galdekanal eller lymfatiske udviklingsforstyrrelser, eller den intrahepatiske vagus galdekanaldannelse; den første er den intrahepatiske infektion forårsaget af kolangitis, der forårsager intrahepatisk lille gallegangs atresi, proximal Den lille galdegang ekspanderer gradvist cystisk, danner cyster, og medfødte udviklingsforstyrrelser kan være forårsaget af arvelighed, såsom voksen polycystisk leversygdom (APLD), som er en autosomal dominerende arvelig sygdom.
I henhold til Debakeys etiologi kan medfødte levercyster opdeles i to hovedkategorier: primære levercyster og primære galdecyster. De førstnævnte er opdelt i: 1 isolerede levercyster (kan opdeles i enkelt eller multiple Levercyster; 2 multiple (polycystiske) levercyster (dvs. polycystisk lever), sidstnævnte er opdelt i: 1 lokaliseret intrahepatisk galdekanaldilatation; 2 intrahepatisk galdekanal multiple cystisk dilatation (dvs. Caloris sygdom) Denne artikel beskriver kun medfødte levercyster eller ægte cyster for at skelne mellem pseudocyster forårsaget af traumer, betændelse og tumorer.
(to) patogenese
Enkelt levercyster kan være små eller store, de små er kun et par millimeter i diameter, de større kan nå mere end 20 cm i diameter og optager endda hele leveren, men levercyster, der ses i klinikken, er store, der indeholder væske. Mængden er ofte over 500 ml, op til 17.000 ml. I et tilfælde af Shanghai Oriental Hepatobiliary Surgery Hospital er der 1 tilfælde af cystisk væske op til 5000 ml. Cysten er rund eller oval, for det meste enkeltværelse og multi-atrial. Nogle gange er der pedikler, cyster har en komplet kapsel, overfladen er mælkehvid, der er også blågrå, vægtykkelsen er anderledes, den tykke kan nå 0,5 ~ 5,0 mm, det inderste lag er søjleepitelceller, det ydre lag er fibrøst væv Det er dækket med et stort bundt af galde vaskulære bundter. De omgivende hepatocytter er ofte atrofierede og degenererede på grund af kompression. Cystevæsken er for det meste klar og gennemsigtig eller blandet med galden. Hvis det kombineres med intracapsular blødninger, kan det være brunt, og cystevæsken er neutral eller alkalisk. Densiteten er 1,010 ~ 1,022, der indeholder en lille mængde albumin, mucin, kolesterol, røde blodlegemer, bilirubin, tyrosin eller galden.
Flere cyster i leveren er mere almindelige end cyster med enkelt skud. Størrelsen på cyster er forskellige. De mindre er mungbønner eller findes kun under mikroskopet. De større kan nå mere end 1000 ml. Cysterne kan spredes i hele leveren eller i leveren. Bladet er mere almindeligt i den højre lever. Den afskårne overflade af prøven ændres i en honningkakeform. Kapselens væg kan opdeles i to lag. Det indre lag er epitelceller. Formen kan variere afhængigt af cystens størrelse. Cysten er større på grund af komprimering af epitelceller. Kolumneceller og bægerceller er flade eller forsvinder; mellemstore cyster, kun bægerceller; små cyster, søjleceller og bægerceller, det ydre lag af kollagenlignende væv, et stort antal cyster kan ses Små galdekanaler og normale leverceller, cystisk væske er klar og gennemsigtig, indeholder generelt ikke galden Flere cyste i leveren forårsager sjældent portalhypertension og spiserør, men kan kombineres med galdekonstruktion, kolangitis og hepatitis. I det fremskredne trin kan leverfunktionsskader forekomme. Ascites, gulsot, splenomegaly, esophageal varice eller abdominal åreknuder.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af levercyster
Gør et godt stykke arbejde med graviditetskontrol, tidlig påvisning af medfødte levercyster og målrettet behandling.
Komplikation
Medfødte levercystekomplikationer Komplikationer mavesmerter cholangitis
Komplikationer er sjældne. De mest almindelige symptomer er intracapsular blødning. De kliniske manifestationer er pludselige og alvorlige mavesmerter og cysteforstørrelse. Denne form for komplikation ses næsten hos kvinder over 50 år gamle, men hos et meget lille antal patienter er mavesmerter mild eller ej. Under blødning blev indholdet af kapslen observeret at være flydende under ultralyd.Desuden, når cysten blev sprængt og der var infektion i kapslen, kunne kuldegysninger og høj feber forekomme. Duodenum kunne stadig danne indre hæmorroider; portalhypertension osv. Kasai et al. Tre tilfælde af levercyster blev rapporteret at have kræftforandringer.Det blev påpeget, at hvis cysterne blev fundet at være uklare, skulle de uregelmæssige vægknudler være opmærksomme på ondartede forandringer. Derudover kan flere cyster være kompliceret med stråling af galdegangen og kolangitis.
Symptom
Symptomer på medfødt levercyster Almindelige symptomer Magemasse gulsot Øvre mavesmerter Leverforstørrelse Alvorlig smerte Portal hypertension Smertefuld ascites Hemorragisk galdefastholdelse
Patienter med medfødt levercyster er ofte asymptomatiske, når de er små. Symptomer optræder gradvist efter 35 til 40 år.De er kendetegnet ved øverste abdominale masser, smerter i leverområdet og øvre del af maven, normalt smertefulde. Hvis der er intracapsulær blødning, kan det også ledsages af svær abdominal smerte. Cyster, der komprimerer tilstødende organer, kan også forårsage reduceret spisning, smerter, opkast, gulsot osv. Et lille antal alvorlige levercyster kan også forårsage ascites, portalhypertension, og patienter med andre organcyster kan vise en vis ydeevne, ofte tidligt i klinisk undersøgelse Der er ikke noget positivt resultat. Ved større levercyster kan kroppen røre ved den højre øverste kvadrant, overfladen er glat, kvaliteten er hård, og infektionen kan ledsages af ømhed.
Undersøge
Undersøgelse af medfødte levercyster
Medfødte levercyster uden komorbiditet, selvom cysterne er store, påvirker normalt ikke leverfunktionen, derfor har laboratorieundersøgelser sjældent positive resultater, når komorbiditeter kan patienter udtrykkes som leverbilirubin, transaminase, alkali Sexphosphatase, øget transpeptidase; patienter med co-infektion kan forekomme hvide blodlegemer og forhøjede niveauer af ydeevnen.
1. Røntgenstråle: Abdominal almindelig film kan konstateres, at den cystiske væg i levercysten er buet eller forkalkning med fuld kar; pneumoperitoneografi viser undertiden en glat og pæn fremspringende plet på overfladen af leveren; når cysten komprimerer mave-tarmkanalen, kan man se bariummel Mavetarmkanalen kan ses; arteriel angiografi kan vise, at arterierne forgrener sig omkring cysten er sfærisk, ingen tumorblodkar, og der er et klart fyldningsdefektområde i parenchymen. Den generelle røntgenafbildning har en vis diagnostisk betydning for levercyster, men der er ingen Specificitet, generelt ikke brugt.
2. B-ultralyd: et cirkulært eller elliptisk anekoisk område i leveren, som kan være enkelt eller multiple, spredt i leverparenchymen, kapselvæggen er et tyndt bånd af lette ekkoer, og det omgivende væv er tydeligt afgrænset, multi-atrium Der kan være enkelte eller flere afstandsdelte lysbånd i cystinsækken, tykkelsen og bredden er forskellige, diagnosen af ultralyd er let, nøjagtigheden og specificiteten er høj, og det er let at følge op, hvilket er nyttigt til identificering af ekstrahepatiske abdominale cyster. Nyre B super er opført som en rutine.
3. CT: En typisk medfødt levercyste præsenterer en glat, skarp, afrundet eller elliptisk skygge med lav densitet med en CT-værdi, der ligner eller er lidt højere end vandet. Cysten ligger tæt på hepatisk kuvert eller ved siden af hinanden. Den viser en meget tynd cystevæg, endda fortykket og forkalket cystevæg, cysten er for det meste enkelt atrium, endda synlig adskillelse, ingen forbedret ydeevne i cyste efter intravenøs injektion af kontrastmiddel, CT-scanning, hvis levercyste findes, især I tilfælde af polycystiske læsioner skal nyrerne, milten og bugspytkirtlen rutinemæssigt scannes. Hvis der også findes flere cyster, kan det bruges som et hjælpediagnosegrundlag for APLD.
4. Radionuclide-billeddannelse: Ved brug af radionuclide 198Au, 131I og andre leverscanninger er det nyttigt at afgøre, om der er en pladsbesættende læsion i leveren. Det er nyttigt at identificere cyster i leveren eller uden for leveren. Runde eller store radiale defekter eller sparsomme, hvilket er nyttigt til diagnosticering af cyste placering.
5. MR: Følsomheden ved diagnose af levercyster er højere end ved CT.Den kan vise cyster på 1 cm i størrelse og kan skelne cystisk dilatation af galdekanaler. Imidlertid er MR vanskeligt at skelne mellem levercyster og kavernøs hemangioma.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt levercyste
Diagnose
Isolerede levercyster har ofte ingen kliniske symptomer. De diagnosticeres sjældent før fødslen. Generelt skal de bemærkes, når de er store nok til at forårsage kompressionssymptomer eller komplikationer. Derfor bør patienter med stor lever og asymptomatisk sygdom uden leverskade Når man tænker over muligheden for cyste sygdom, skal man identificere individuelle med enorme cyster på æggestokkene.Når der findes hepatomegali hos patienter med polycystisk nyresygdom, bør diagnosen polycystisk leversygdom især mistænkes.Den ægte polycystiske lever bør være forbundet med intrahepatisk galdegang. Identifikation af dilatation.
Differentialdiagnose
Bakteriel leverabcess
Akut begyndelse, mere kulderystelse og hypertermi af afslapningstype, kropstemperatur kan nå 39 ~ 41 ° C; leverområde eller øvre del af maven, undertiden involverer skulderen; hævelse i leveren er placeret under udgiftsmargenen, ømheden er indlysende, det interkostale rum er fast Smertefuldt område; antallet af hvide blodlegemer er steget, der kan være et nukleart venstre skifte; blodbakteriekultur halvt positivt; B-ultralyd: Honeycomb-hypoechoic netværksstruktur eller flydende mørkt område, sløret kant af læsionen, ru ekko, uregelmæssig; CT: Det er et rundt eller rundformet område med lav densitet. Selvom densiteten er den samme som cyster, efter at kontrastmidlet er forbedret, styrkes abscessen generelt og danner en forstærkningsring. Adskillelsen af den multi-atriale cyste forbedres også. Tilstedeværelsen af et mål eller et dobbelt mål er en karakteristisk CT-manifestation af leverens abscess, og en fisse, der er lugtende ved en diagnostisk punktering styret af B-ultralyd, kan diagnosticeres.
2. Amoebisk leverabcess
Langsom begyndelse, langt sygdomsforløb, lav feber, historie med dysenteri før begyndelse, leverforstørrelse er betydelig, og ømhed er åbenlyst; serumimmunanalyse er positivt; B-ultralyd, CT og andre billeddannelsesresultater svarer til bakteriel leverabcess; B-guidet diagnose Seksuel punktering kan diagnosticeres ved at tage chokoladelignende pus.
3. Hydatidsygdom hos leveren
De fleste af patienterne kommer fra pastorale områder, og begyndelsen er langsom.Der er ofte uregelmæssige smerter i øverste mave. Teksturen i øvre del af maven er forskellig. Det kan være sexet eller hårdt. Nogle gange kan det karakteriseres ved karakteristisk echinococcosis (hydatid spænding). ); blodbillede kan udtrykkes som eosinophilia; indirekte hæmagglutinationstest, positiv komplementstest, positiv rate af intradermal allergitest, men også en masse falske positive; B-ultralyd: læsionsvæg mere end dobbelt Struktur, tykkere væg, der kan være cirkulære mørke områder (agroner) af forskellige størrelser i cystehulen, såsom små runde mørke områder (stor sæk lille sæk) i det mørke mørke område, Karakteristika ved sygdommen, vandkanaltegnet i cystisk hulrum kan ses, når den indre kapsel falder af; CT: Kapselens væg har en lidt højere tæthed af ringformede skygger, og de fleste cyster har en højere tæthed af moderkapslen og en lavere tæthed af asken i cysten. Internt er en karakteristisk manifestation af hepatisk hydatidsygdom.
4. Lever tumorer med cystiske læsioner
Det identificeres hovedsageligt ved billeddannelsesdiagnose: 1 levercystadenom eller cystadenokarcinom: under B-ultralyden er der et cystisk hulrum uden echogent område, men cystevæggen er ikke glat, og en del af delen har et relativt stærkt ekko af papillen ind i cystisk hulrum. Hvis det er ondartet, kan opfølgningen ses i hulrummet med uregelmæssig flokkulerende masselignende strukturelle ekko, gradvist fylde det cystiske hulrum og omdanne til et ikke-ensartet forstyrret ekko af cystisk blanding; 2 metastatisk leverkræft og en del af originalen Når den centrale lever-væskeformige nekrose optræder i hepatocellulært karcinom, er B-ultralyd omgivet af et lag af hypoekoiske mørke cirkler omkring den forbedrede fotosfære, mens midten af klyngen viser et andet ekko-frit eller hypoechoic område, det såkaldte måltegn eller kvæg. Oksetegn.
5. Cyster i resten af det ekstrahepatiske mavehulrum
Kæmpe levercyster må undertiden differentieres fra bugspytkirtelscyster, almindelige cyster i galdegang, hydronephrosis, mesenteriske cyster og store æggecyster. Generelt er det ikke svært at identificere sig ved at spørge om medicinsk historie, fysisk undersøgelse, B-ultralyd, CT osv.
