pemphigus vulgaris
Introduktion
Introduktion til pemphigus vulgaris Sygdommen er en autoimmun sygdom, og antistoffer kan påvises ved læsionen, og antistoffer mod epidermale cellevægge kan også påvises i blodet. Sygdommen er mere almindelig i mellem- og unge år. De store blemmer starter fra munden og bryder ind i en smertefuld erosionoverflade. Senere opstod løse blemmer på hovedet, ansigtet og lemmerne. Det er positivt for Nissls sygdom. Efter ulceration danner den erosionsoverflade, udstråling, blødning og bevidst smerte. Sygdommen kan opdeles i 4 typer: vulgaris, proliferativ, erytem, løvfældende, og sygdomsforløbet er kronisk. På grund af en stor mængde næringsforbrug i kroppen, kan patienten dø. Histopatologi er epidermis bullae, acanthosis og acantholytic celler i blistervæsken. Direkte immunofluorescens viste positiv immunofluorescens mellem epidermale celler. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% - 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pemphigus
Patogen
Årsager til pemphigus vulgaris
Årsag (90%):
Årsagen er ikke helt klar og betragtes som en autoimmun sygdom. Dårlig prognose. Der er visse anti-epidermale cellemembran-autoantistoffer (pemphapes-antistoffer) i serum hos patienter, hvoraf de fleste er IgG. Direkte immunofluorescens af hudlæsioner eller normal hud viser inter-segmental farvning af epitelcellerne, hvilket svarer til det sted, hvor rygsøjlen frigøres. Titeren af pemphigus-antistoffer i patientens serum er nogenlunde parallel med sygdommens sværhedsgrad.
Forebyggelse
Pemphigus vulgaris-forebyggelse
Efter begyndelsen skal patienterne være opmærksomme på beskyttelsen af munden og huden for at forhindre kollision og friktion. Det er bedre at behandle med systemiske kortikosteroidpræparater. For eksempel kan kombinationen af immunsuppressive præparater have en synergistisk virkning og kan også behandles med cyclosporin A eller tripterygium wilfordii for at forbedre hud- og oral pleje.
Komplikation
Pemphigus vulgaris komplikationer Komplikationer pemphigus
Blærer eller bullae-skade, blærer i oropharynx, blemmer dybt i urets hud, slimhindeskade.
Symptom
Symptomer på pemphigus vulgaris Almindelige symptomer Slemhindeskade blister eller buløs skade på oropharynx blisterlignende skader på blemmer dybt inde i urets hud
(1) Oral: Tidlige læsioner. Ofte er der prikken i munden, tør hals eller sluge svelget, 1-2 eller vidt forekommende blemmer i forskellige størrelser, blistervæggen er tynd og gennemsigtig, blisterne bruges let, og den uregelmæssige erosionsoverflade er tilbage; Blistervæggen, og trækker sig tilbage til periferien; bitter smag, der rader væggen, ofte uden smertefuldt at rive det tilstødende udseende af den normale slimhinde og efterlod et lyserødt sår; dette fænomen kaldes hudtesten positiv. Den bitre smag indsættes forsigtigt i sonden ved kanten af erosionsoverfladen, og sonden indføres smertefrit under slimhinden, hvilket er et fænomen, hvor acanthus løsnes.
Læsioner kan forekomme i blød gane, hård gane, parapharyngeal og andre områder, der er modtagelige for friktion.Blister kan forekomme før eller på samme tid som huden.
Sekundære infektioner forværrer tilstanden, og smerterne forværres.Patienter har svært ved at tygge, sluge og endda tale.De har ikke-specifik dårlig ånde, hævede lymfeknuder, øget spyt og blod.
(2) Hud: De fleste af læsionerne forekommer i det forreste bryst, bagagerum og hovedbund, nakke, armhuler, lysken og andre sårbare dele. I den tidlige fase var der kun 1-2 blemmer på brystet eller overkroppen, som ofte ikke blev bemærket. På normal hud vises ofte blister i forskellige størrelser pludselig, og blisteret smelter ikke sammen. Blistervæggen er tynd og slak, let at bryde. Efter pausen afslører den en rød og våd knust overflade. Efter infektion kan den danne et pus og blodig sputum, ildelugtende og heles senere. Og efterlad et dybere pigment.
Ved forsigtigt at skubbe den normale hud eller slimhinde med fingrene, kan du hurtigt danne en blemmer eller flytte de originale blemmer på huden. I mundhulen kan tungen og slimhinden bruges til at skrælle af eller rive over slimhindens overflade med normalt udseende. Disse fænomener kaldes Nikolskys tegn, det vil sige Nissls tegn, som har diagnostisk værdi.
Symptomerne på hudskader er mild kløe, smerter ved smadring og systemiske symptomer som feber, svaghed, appetitløshed osv. Under sygdomsforløbet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, stiger kropstemperaturen, og nye blemmer vises konstant. På grund af et stort antal vandtab og elektrolytubalance har patienten cachexi og kan dø på grund af infektion.
(3) Slimhinde i næsehulen, øjne, udvendige kønsorganer, anus osv. Kan forårsage de samme læsioner som mundslimhinden, og det er ofte vanskeligt at vende tilbage til det normale.
Undersøge
Undersøgelse af pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris skal kontrollere emner:
(1) blodrutine, urinrutine, afføringsrutine og okkult blod.
(2) Screening af lever- og nyrefunktion, elektrolytter, blodsukker, blodlipider, immunoglobuliner, infektionssygdomme (hepatitis B, hepatitis C, syfilis, AIDS osv.).
(3) Hudbiopsi og direkte immunofluorescens, serum indirekte immunofluorescensassay for pemphigus antistof og titer.
(4) Bakteriekultur og medikamentfølsomhedstest af sår.
(5) Brystfilm og elektrokardiogram.
(6) I henhold til valget af patienter med pemphigus vulgaris: tumorscreening: komplet sæt tumorantigen, B-ultralyd, endoskopi og andre billeddannelsesundersøgelser såsom CT eller MR (thorax, abdominal, bækken, posterior peritoneum osv.).
Diagnose
Diagnose og identifikation af pemphigus vulgaris
Klinisk ses ofte kun et rødt sår eller erosionsoverflade. Hvis sonden kan indsættes under epitel eller under den tilstødende slimhinde uden modstand, er Nissls tegn positivt, eller hudtesten er positiv, hvilket er nyttigt til diagnose, men ikke stort. Peelingstesten bruges inden for rammerne for at undgå at øge patientens lidelse. Patientens generelle tilstand er kendetegnet ved nedsat tilstand og endda underkvalitet, hvilket også er nyttigt til diagnose. Derudover er følgende metoder nyttige til korrekt diagnose.
1. Cytologisk undersøgelse Efter lokal desinfektion afskæres de tidlige friske tyre til blisterens top, blistervævet skrapes let, påføres objektglasset, tørres og farves med Giemsa eller rød hæmatoxylin-eosin, der viser typisk acanthosis. Løs desintegrerede celler. Kernen er stor og rund, med dyb farvning og mindre cytoplasma. Det er også kendt som pemphigusceller eller acantholytiske celler. Mængden af sådanne celler er relateret til sygdommens sværhedsgrad.
2. Biopsien er i nærheden af læsionen, og blæren løftes med et mundspejl, og derefter skæres epitel og vævet under det.
3, immunologisk undersøgelse
(1) Immunohistokemi: Direkte immunfluorescensmetode viser antistoffer mod celleadhæsionssubstanser mellem lag af rygsøjler.
(2) Påvisning af serumantistofstoffer: Den indirekte metode til immunofluorescens er at påvise cirkulerende anti-basale celler i cytoplasmaet i patientens serum, de interstitielle celler i det spinøse cellelag og cirkulerende antistoffer i rygsøjlen. Den generelle antistof-titer er 1: 50 klokken betyder det.
