hæmolytisk gulsot
Introduktion
Introduktion til hæmolytisk gulsot Hemolytisk gulsot er hovedsageligt forårsaget af de iboende defekter af røde blodlegemer eller skaden af røde blodlegemer af eksogene faktorer, hvilket får de røde blodlegemer til at blive ødelagt meget, hvilket frigiver en stor mængde hæmoglobin, hvilket resulterer i en stigning i indholdet af ikke-lipid bilirubin i plasma, hvilket overskrider behandlingskapaciteten af hepatocytter. Så er der gulsot. Hemolytisk gulsot kan forekomme i alle sygdomme, der forårsager hæmolyse, inklusive medfødt hæmolytisk anæmi og erhvervet erhvervet hæmolytisk anæmi. Førstnævnte har maritim anæmi (thalassæmi), arvelig sfærocytose osv., Sidstnævnte har autoimmun hæmolytisk anæmi, neonatal hæmolytisk sygdom, hemolyse efter blodtransfusion af forskellige blodtyper og fababønne sygdom, primaquine, slangegift, Giftig, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri. Generelt er gulsot mild og let citronfarve. Ved akut hæmolyse kan der være feber, kulderystelser, hovedpine, opkast, lændesmerter og forskellige grader af anæmi og hæmoglobinuri (urin er sojasovs eller brun). I alvorlige tilfælde kan der være akut nyre. Funktionel svigt. Kronisk hemolyse er for det meste medfødt, ud over anæmi er der splenomegali. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: hyppigheden af små børn er ca. 12% Modtagelige mennesker: godt for spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmolytisk anæmi
Patogen
Hemolytisk gulsot
Årsag til sygdom
Hemolytisk gulsot kan forekomme i sygdomme, der forårsager massiv ødelæggelse af røde blodlegemer og forårsager hæmolyse:
1. Medfødt hæmolytisk anæmi.
2. Erhvervet hæmolytisk anæmi.
patogenese
Når de røde blodlegemer ødelægges i en stor mængde, produceres overdreven indirekte bilirubin, som er langt over grænsen for hepatocytoptagelse, binding og udskillelse. Samtidig kan hypoxi forårsaget af hæmolytisk anæmi, giftige stoffer frigivet ved ødelæggelse af røde blodlegemer svække de røde blodlegemer i galden. Metabolisk funktion, der får indirekte bilirubin til at forblive i blodet og forårsage gulsot.
Forebyggelse
Forebyggelse af hæmolytisk gulsot
Forebyggelse bør udføres i henhold til årsagen. Patienter med disse sygdomme skal behandles aktivt. For autoimmun hæmolytisk anæmi kan milten afskæres for at reducere tilbagefald. For gulsot forårsaget af hæmolyse forårsaget af mangel på glucosehexaphosphatdehydrogenase, undgå at spise brede bønner og undgå kontakt med kamferkugler.
Komplikation
Hemolytiske gulsotkomplikationer Komplikationer hæmolytisk anæmi
Når miltfunktionen er hyperaktiv, ødelægges de røde blodlegemer. På grund af ødelæggelsen af et stort antal røde blodlegemer dannes en stor mængde ubundet bilirubin, der overstiger optagelses-, bindings- og udskillelsesevnen for hepatocytter, anæmi forårsaget af hæmolytiske, hypoxi og røde blodlegemer til destruktionsprodukter. Den toksiske virkning svækker den metaboliske funktion af hepatocytter på bilirubin og får ubundet bilirubin til at forblive i blodet.
Symptom
Symptomer på hæmolytisk gulsot Almindelige symptomer Hud gulgrøn eller grønbrun hæmoglobinuri smerter i korsryggen Caroteneemia Skleral gul plet
1, sklera er mere almindelig med mild gul farvning, der er feber i det akutte angreb, rygsmerter, huden og slimhinderne er ofte bleg.
2, huden er ikke kløende.
3, der er en milt.
4, er der en stærk ydeevne af knoglemarvshyperplasi.
5, serum total bilirubin steg, generelt højst 85μmol / L, hovedsageligt indirekte bilirubin steg.
6, urinvejsgalie forøges uden bilirubin, hæmoglobinuri i akut angreb, sojasovsfarve, øget hæmosiderin i urinen under kronisk hæmolyse, 24 timers urinudskillelse i urinen steg.
7. Når de arvelige sfæriske celler øges, øges erythrocyttens skrøbelighed, og skrøbeligheden aftager under thalassæmi.
Undersøge
Hæmolytisk gulsotundersøgelse
Diagnosen hæmolytisk gulsot afhænger hovedsageligt af følgende laboratorieundersøgelser:
1. Indholdet af jejunal og urobilinogen øges.
2, serumbilirubin øgede Vandens test viste en indirekte respons.
3. Forøgede reticulocytter i blodet.
4. Forøget indhold af jern i serum.
5, knoglemarvrødt system hyperplasia.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmolytisk gulsot
Diagnose
Diagnose kan udføres på baggrund af klinisk ydeevne og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
1, leverfeber, leversputum, leverkræft osv.: Historie og sygdom i leverparenchymskade, hud lys gul eller gylden gul, mild kløe, mørk urin, gullig afføring farve, ikke-bindende serum og bilirubinbinding Moderat forøget, blekningstesten viste direkte eller bifasisk accelereret respons, unormal leverfunktion, B-ultralyd og andre tests kan identificeres.
2, sky: ofte har gallesten, sputum, galdesputum, mavekræft, galdekirurgi og anden medicinsk historie, der er tegn på, at galdes udskillelse er blokeret. Mørk hudfarve, gulgrøn eller grønbrun hud, kløende hud er indlysende, urin såsom stærk te, fæces er lysegrå eller ler, ofte ledsaget af anorexi fedtet, diarré, højre flanke eller øvre mavesmerter. Bindingen af bilirubin i serum er markant forøget, bilirubin i urinen er stærkt positiv, men urinvejsvejen reduceres eller mangler. Urinvejsvejen i fæces er reduceret eller fraværende.
