niacinmangel hos børn
Introduktion
Introduktion til niacinmangel hos børn Nikotinsyre-mangel (nicotinsyre-mangel), også kendt som ecdyse, eller Pellagra (italiensk oversættelse, der betyder ru hud) skyldes manglen på niacin (almindeligt kendt som vitamin PP) eller niacin i kroppen, udslæt Fordøjelsessystemet og nervesystemet er de vigtigste manifestationer af sygdomme. Allerede i det attende århundrede blev de kliniske manifestationer af sygdommen beskrevet mere detaljeret, men det var først i 1917, at Goldberger bekræftede, at sygdommen var relateret til diætfaktorer. I 1937 opnåede brugen af niacin til behandling af pellagra i menneskelig krop betydelige resultater. I 1945 blev det konstateret, at behandling med tryptophan også havde den samme virkning.Niacin og nicotinamid udgjorde det coenzymsystem, der kræves til cellulær respiration in vivo. Niacin er et varmebestandigt og alkaliresistent vandopløseligt vitamin, der er det mest stabile af alle slags vitaminer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten af spædbørn og små børn er ca. 0,04% -0,06% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi skizofreni 周围 perifer neuritis anæmi amenorré libido
Patogen
Årsager til niacinmangel hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Almindelige årsager til niacinmangel eller ru hud er:
1. Utilstrækkeligt indtag: findes hovedsageligt i majsbaseret mad, fordi det meste af niacinet, der er indeholdt i majs, er en kombinationstype, som ikke kan bruges af kroppen uden nedbrydning. Majsproteinet mangler tryptophan, som er forløberen for niacin. .
2. Absorptionsforstyrrelser: såsom kronisk underernæring, langtidsdiarré, pylorobstruktion, kronisk tarmobstruktion, tarm tuberkulose osv. Kan påvirke absorptionen af niacin.
3. Sygdomsfaktorer: Mange patogene bakterier såsom Salmonella, Shigella, Staphylococcus aureus, Pneumococcal, B. pertussis kan ikke lave niacin til avl og skal tage niacin fra inficeret humant væv, så disse børn er lette Samtidig niacinmangel.
4. Lægemidler: henviser til lægemidler, der kan forstyrre metabolismen af niacin, det almindelige er isoniazid, sidstnævnte kan interferere med virkningen af pyridol, mens pyridol er tryptophan gennem uridinen, metabolismen af nicotinamid Vigtige koenzymer, derfor kan de forskellige årsager til vitamin B6-mangel også forårsage sygdommen, og nogle anticancer-lægemidler, især 6-thioguanidin, kan også forårsage denne sygdom.
5. Medfødt genetisk sygdom: Hartnups sygdom kan forårsage sygdommen på grund af defekter i tyndtarmen og nyretuber, der transporterer tryptophan og andre aminosyrer.
(to) patogenese
Niacin eller nicotinamid, også kendt som niacin eller nicotinamid, er to koenzymer, nicotinamid-adenindinucleotid (coenzym I, NAD) og nicotinamid-adenin-dinucleotid-fosfat (coenzym II, NADP). Forløbet, niacin, der absorberes af vævet, udgør de vigtige koenzymer NAD og NADP i cellen, som er involveret i mange redoxreaktioner i kroppen, herunder glukoseglycolyse, pyruvatmetabolisme, pentose-biosyntese og fedt, aminosyrer, Metabolismen af protein og strontium, den store dosis niacin har effekten af at sænke kolesterol i blodet, triacylglycerol og ß-lipoprotein koncentration og udvide blodkar.
De vigtigste læsioner manifesteres i huden, fordøjelseskanalen og nervesystemet, ødemer og læsioner i dermis i dermis, papillær vasodilatation og hyperæmi, lymfocytisk infiltration omkring blodkar, hyperkeratose af epidermis, efterfølgende atrofi, erytem på huden, infiltration Væske, kan danne herpes og bullae, efter skorpe, atrofi og farvning, svær udslæt spredt gennem kroppen, talgkirtler og hårsækker visne, fordøjelseskanal manifesteret som intraoral og tunge slimhinde rødme, overbelastning, langvarig sygdom, tungen stagnation, ofte ledsaget Infektion, ulceration, tyktarmen i tarmvæggen, betændelse, lille pseudomembrandannelse, efterfulgt af tarmslimhindes atrofi, reduktion af tarmkirtler, fedtinfiltration i leveren, neurologiske læsioner inklusive demyeliniserende celler og ganglionceller Degeneration, demyelinering kan også forekomme i rygmarvens laterale og bageste ledninger.
Forebyggelse
Forebyggelse af niacinmangel hos børn
Afbalancerede diæter, der indeholder kød, æg, mælk og grøntsager, kan imødekomme de anbefalede daglige krav til niacin. Spædbarnsniacin har brug for 8 mg pr. Dag, og børn og unge har brug for 10-20 mg per dag (ifølge kinesiske DRI'er er spædbørn 2 ~ 3mgNE / d; børn 6 ~ 7mgNE / d; gravide kvinder og ammende mødre 15 ~ 18mgNE / d.
Niacin tåler det højeste indtag: 10 mg NE / d for 1 år gammel, 15 mg NE / d for 4 år gammel, 20 mg NE / d i 7 år gammel og 30 til 35 mg NE / d for 14 til 18 år gammel.
Indholdet af niacin i fødevarer beregnes pr. 100 g. Svinelever indeholder 16,2 mg, oksekød 5,4 mg, svinekød 4,2 mg, mælk 0,2 mg, sojabønner, risindholdet er cirka 2,5 mg, men den raffinerede bearbejdning vil miste det meste. Det er nødvendigt at aktivt behandle kroniske spildssygdomme og rettidigt supplere og justere kostvarianter.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer med niacinmangel Komplikationer, epilepsi, skizofreni, perifer neuritis, anæmi, amenoré, tab af libido
1. Central nervesystem: Denne sygdom påvirker centralnervesystemet og forårsager neurologiske lidelser, desorientering, krampeanfald, spændingsskizofreni, hallucinationer, forvirring, lammelse og endda død.
2. Perifer neuritis: Der kan være perifer neuritis.
3. Anæmi: Stor celle eller positiv cellehypokrom anæmi kan forekomme.
4. Urin- og reproduktionssystem: Kvinder kan have vaginitis og menstruationsforstyrrelser, amenoré; mænd har en brændende fornemmelse ved vandladning og har nedsat libido.
Symptom
Symptomer på niacinmangel hos børn Almindelige symptomer Solskoldning forårsager hudallergi appetitløshed, kvalme, diarré, glossitis, sløvhed, skrælning, synstab, søvnløshed
Tidlige symptomer er ikke indlysende, der kan være anoreksi, døsighed og svimmelhed, forbrænding og følelsesløshed i lemmer, hud, fordøjelseskanal, og symptomer på nervesystemet kan forekomme i løbet af sygdommen, hvilket har en 3 "D" karakteristik; Diarré, dermatitis ( Dermatitis), demens, hvis det har andre kroniske sygdomme, er de kliniske symptomer særligt alvorlige. Typiske symptomer forekommer ofte under stærkt sollys om sommeren og efteråret og kan undertiden forårsages af termisk stråling og fysisk skade på huden.
Hudsymptomer
Det kan forekomme langsomt eller pludseligt. Udslættet opstår efter at have været stimuleret af stærkt sollys eller friktion. Først er der symmetrisk erytem i det udsatte område. Dette erytem ligner meget solskoldning. I milde tilfælde er det let at gå glip af diagnosen. Bliv rødbrun, efter 2 uger bliver huden tykkere og desquamation og pigmentering uddybes. Der er en skarp grænse mellem håndledshuden og den omgivende sunde hud, ligesom et par handsker, ruskindhandsker, den samme ændring kan forekomme i Fødderne og underekstremiteterne er for det meste symmetriske, eller omkring halsen, babyen er for det meste i kontakten mellem balderne og bleen. Erytem, labia og perianalområdet kan også have erytem. I nogle tilfælde dannes vesikler, der er som forbrændinger og er modtagelige for sekundær infektion efter brud. I nogle tilfælde kan hudinfektioner forekomme, efterfulgt af desquamation. Når tilstanden forbedrer sig, ødem og rødfarve trækker gradvist af. Efter heling kan der være et stort stykke afskalning og gradvist blive en ny lyserød hud. I kroniske tilfælde eller gentagne forfattere bliver huden tykkere og overdreven. Det er keratiniseret og har sprækker, og nogle producerer sputum, som er almindeligt i knæ, albuer og hæl.
2. Gastrointestinale symptomer
Almindeligt tab af appetit, stomatitis, glossitis, kvalme, opkast, diarré og andre symptomer, tidlig tunge spids og hævelse af kanten, forstørrelse af tungen papilla, efter at hele tungen er rødlig som frisk oksekødfarve, og til sidst krympe, tungeepitel, hvis det falder af Det er en korttunge, mavesår i mundslimhinden, hævelse i tandkødet, diarré er det mest almindelige symptom, afføring er vandig eller grødet, mængden er stor, der er stank, nogle gange endda blod, de fleste patiens mavesaft mangler mavesyre og pepsin, således fordøjelsesfunktion påvirket.
3. Symptomer på nervesystemet
At se irritabilitet, urolig søvn, gradvist udvikle sig til mental depression, uopmærksomhed, humørændring, tab af orientering, søvnløshed, lammelse, endda komplet mental lidelse eller demens, lejlighedsvis eller lem svaghed og sløvhed, sensorisk system ændrede sig også Såsom fotofobi og farve er støjen uudholdelig, smagen er unormal, hænderne og fødderne kan have brændende fornemmelse, følelsesløshed og lammelse og andre symptomer på perifer nervebetændelse, sputum reflekser tidlig hyperthyreoidisme, sen forsvinden, neurologiske symptomer findes ikke nødvendigvis med hudsymptomer.
De fleste patienter har hypokrom anæmi med stor celle eller normal celle (på grund af nedsat gastrisk syre), som er effektiv med jern eller niacin. Denne sygdom er ofte forbundet med anden B-vitaminmangel eller andre tegn på ernæringsmangel.
Undersøge
Pædiatrisk niacinmangelundersøgelse
1. Analyse af mavesyre: viser ofte en mangel på mavesyre.
2. Nedsat nikotinsyremetabolitter i urinen: N-methylnicotinamid og dipyridon, de normale metabolitter af niacin i urinen, blev signifikant reduceret, og sidstnævnte var mere følsom og var faldet inden kliniske symptomer optrådte.
3. Mangel på niacin i kroppen: Indholdet af coenzym I (NAD) i røde blodlegemer reduceres, hvilket afspejler manglen på niacin in vivo. Forholdet mellem røde blodlegemer NAD og NADP (coenzym II) <1.0 indikerer for det meste niacinmangel.
Hvis der er diarré, er det generelt velegnet til røntgenundersøgelse af mave-tarmkanalen for at afgøre, om der er nogen årsag. Den gastrointestinale røntgenundersøgelse kan finde ændringer i tarmfunktion og slimhindemorfologi, svarende til andre gastrointestinale abnormaliteter forårsaget af andre ernæringsmæssige mangler.
Diagnose
Diagnose og identifikation af niacinmangel hos børn
Diagnose
1. Historie: Langvarig spise diæt, der mangler niacin, typen af diætindtag, madsorten er majsbaseret mad.
2. Kliniske manifestationer: Typiske kliniske symptomer og tegn på glossitis og stomatitis forekommer tidligere, mistænkelige mennesker skal være årvågne, og typiske hudsymptomer, mentale symptomer og uregelmæssig diarré, diagnosen kan dybest set være klar.
3. Funktioner i laboratorieundersøgelse: Spørgsmål om niacin.
4. Terapeutisk respons: Rettidig administration af en stor mængde niacin eller nicotinamid og forbedring af kosten, symptomerne er lettet.
Differentialdiagnose
1. Udslæt: Atypisk udslæt kan forveksles med polymorf erytem, lemsmerter, solskoldning, giftig dermatitis, lupus erythematosus, abscess, eksem, kontaktdermatitis, soldermatitis og allergisk purpura.
2. Gastrointestinale symptomer: Det skal differentieres fra enteritis, bortset fra andre årsager til kronisk diarré, især tarm tuberkulose, lokal enteritis og "primært" malabsorptionssyndrom.
