Porokeratose
Introduktion
Introduktion til poroke keratose Porokeratosis er en speciel keratose, der er karakteriseret ved udseendet af en corneallamella i histologi.Det koniske lag er en tynd cylindrisk tæt arrangeret parakeratotisk celle. Distribueret gennem stratum corneum. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Meldug
Patogen
Årsager til porokeratose
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien er ukendt, autosomal dominerende arv ses i PM, PP-PD, DSp og DSAP, LP findes i tvillinger med en enkelt køn, kliniske manifestationer og histopatologiske ligheder og forskellige kliniske typer af den samme patient eller forskellige patienter i samme familie, hvilket antyder Forskellige kliniske manifestationer har en fælles genetisk baggrund.
(to) patogenese
Klassificeringen af denne sygdom er baseret på dens patologiske træk - konisk lamellar og beslægtede kliniske manifestationer, men det skal bemærkes, at koniske lamellære lag også findes i mange sygdomme, der ikke er relateret til denne sygdom, såsom inflammation, hyperplasi og neoformdannelse, Reed og Leone Det foreslås, at de epidermale cellemutante kloner af denne årsag kan udvides langs periferien for at danne et konisk lag ved grænsen mellem den klonale population og normale keratinocytter. Abnormal kloning kan være arvelig, og andre årsager fører til kliniske symptomer. En af årsagerne er ultraviolet lys, der er relateret til DSAP. På grund af immunsuppression er det almindeligt hos organtransplantationer og HIV-inficerede patienter.Det er forbundet med DSAP og DSP Alvorlig immunsuppression reduceres ved immunovervågning, hvilket er gavnligt for udseendet af unormale keratinocytkloner, som til sidst fører til ondartet transformation.
Forebyggelse
Forebyggelse af svedkeratose
(1) Vær opmærksom på hudpleje og hygiejne for at forhindre sekundære infektioner.
(2) Spis mere friske grøntsager og frugter.
(3) Undgå at bruge ekstern medicin.
(4) Forbud mod ægteskab med nære slægtninge.
Komplikation
Komplikationer af porokeratose Komplikationer milia
Sygdommen er hovedsageligt kendetegnet ved overdreven keratinisering af huden, så hudens integritet kan ødelægges på grund af overdreven keratinisering, og det er let at kombinere bakterier og svampeinfektioner, som bør forårsage klinisk opmærksomhed, ofte set i lav sammensætning, eller langvarig brug af immunsuppressiva. Patienter, når de først er inficeret, skal aktivt udføre anti-bakteriel og antisvampebehandling for at forhindre spredning af infektion og invadere blodsystemet for at forårsage sepsis.
Symptom
Symptomer på porokeratose almindelige symptomer papler kløende porer blokerer for alvorlig smerte
Den grundlæggende skade er en veldefineret parakeratose med en centralt atroferet ring, linje eller pletlignende form.Der er fem kliniske typer (tabel 1): den klassiske Mibelli-type (PM), den spredte overfladiske type (DSP) og udsendelsen. Spredende aktinisk overfladisk fænotype (DSAP), palmoplantar spredt (PPPD), lineær (LP) og plettet (ofte forbundet med PM og LP).
1.Mibelli-type: skaden begynder med små, brune, keratiniserede papler, som gradvist udvides til at danne regelmæssige og ringformede plaques med grænseflade, høje keratiniserede kanter, ofte over 1 mm, inklusive lineære riller, Læsionerne manifesteret som hyperkeratose og vorter, midten er ofte atrofisk, hårløs og manglende sved, ledsaget af hyperpigmentering eller tab, adskillige læsioner varierende i diameter fra et par millimeter til flere centimeter, med lemmer, hofter og De ydre kønsorganer er almindelige, men findes også i ansigt og mund, hvilket kan påvirke palmar.
Denne type begynder i barndommen, og skaden udvides langsomt efter flere år, ofte asymmetri.Denne type er karakteristisk, begrænset, for det meste ensidig, med store skader, klare grænser og diagnostiske riller. Mere almindelig hos mænd.
2. Dissemineret overfladisk og formidlet aktinisk overfladisk: DSP er mere almindelig, hovedsageligt involverer lemmerne, bilateral symmetri, skader ses også i armhulen, lysken, perineum, palmar og slimhinde, ca. I 50% af tilfældene ses skaden i det udsatte område (DSAP), som forværres om sommeren, skaden er lille, overfladisk, enkelt, klynget og endda hundreder af synlige på ekstremiteterne. Skaden begynder med lille keratose Bumser, for det meste med central fovea, 1 til 3 mm i diameter, mere tør, kan have erytem, pigmentering eller normal hudfarve, gradvist øge overfladiske ringlæsioner, med mild central atrofi, med intermitterende apikale riller Dykerne af digerne, DSP og DSAP er relativt almindelige, forekommer ofte i alderen 30 til 40 år gamle og har udviklet sig langsomt i årenes løb Selvom kvinder er mere almindelige, er andelen af mænd og kvinder i familien halvt, og den ultraviolette eksponering er for lang, såsom patienter med psoriasis. Fotokemoterapi og fototerapi kan medføre, at DSAP forværrer eller forlænger sygdomsforløbet. DSAP findes i områder med stærkt solskin og er sjældne hos sorte.
3. Udlevering af palmar-type: en lille overfladisk relativt enkelt skade, grænsen er klar, den omgivende er en ryglignende bule, højden er ikke mere end 1 mm, palmar-delens volarisering er mere omfattende, og den langsgående rille langs ryggen er mere tydelig. Skaden ses først i håndfladen og spredes derefter til lemmer, bagagerum og andre dele, inklusive ikke-eksponerede dele, antallet er stort, kløe og prikken, slimhindeskadene er små, ringformede eller skorpionsformede, mælkehvid og asymptomatiske, Antallet er mere end dobbelt så højt som kvindernes, og det begynder normalt i ungdomsårene og tidligt i voksen alder.
4. Linjetype: kan udtrykkes som ensidig, lineær og omfattende involveret, svarende til lineær skorpionepidermis, med den samme skade som Mibelli-typen, inklusive mosede papler, små ringlæsioner, hyperkeratotiske plaques med central atrofi og funktioner De omkringliggende kamme er svulmende, fordelt i grupper, foret langs lemmerne, og den distale ende påvirkes let. Det kan fordeles i kufferten, hvilket kan påvirke de ensidige lemmer. Det ses også på ipsilateralt ansigt og bagagerum, startende fra spædbørn eller børn. De genetiske egenskaber er endnu ikke klare og kan være forbundet med andre kliniske typer med rapporter om forværring.
5. Spottype: ofte forbundet med Mibelli-typen eller linjetypen, er et stort antal små, diskontinuerlige pletter, der ses i palmar-sækken, overdreven keratinisering, ledsaget af fine høje kanter, skader kan arrangeres i en linje, også Kan integreres i plakklignende, klinisk opmærksomhed skal rettes mod identifikationen af plettet palmoplantar keratose.
Undersøge
Undersøgelse af porokeratose
Histopatologi: Centret af ringlæsionen viste mild stratum corneum-fortykning, normalt granulatlag, atrofi i det spinøse lag, høj keratinisering ved svedtrørets mund og bankkanten, granulatet forsvandt, spinouslaget blev fortykket, og dermislaget havde Lymfocytbaseret inflammatorisk infiltration, kollagenfibre og vedhæng atrofi, det er bedst at skære den ryglignende bulekant med en central rille til patologisk undersøgelse, den centrale sulcus viser en keratinfyldt epidermal depression, som har en vinkel Den ufuldstændige søjle, det såkaldte koniske pladelag, har unormale epidermale celler ved bunden af den keratiniserede søjle, som er den mest karakteristiske patologiske ændring af alle typer af denne sygdom.
Diagnose
Diagnose og differentiering af porokeratose
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer er den generelle diagnose ikke vanskelig. Om nødvendigt kan der udføres biopsi for at bekræfte, at det patologiske billede af sygdommen har diagnostisk værdi.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostik skal undertiden skilles fra lichen planus, sputum, sputumsputum, keratose, epidermal karcinom, hudkarcinom in situ og gennemtrængende elastisk fibersygdom.
1. Ringformet lavplanus: De lilla-røde flade papler er arrangeret i en ringform, kanterne er glatte og ikke ru; subjektiv kløe, patologiske ændringer kan identificeres.
2. sputum sputum: hudlæsioner er skorpionlignende, lineært arrangeret, der er ved fødslen, patologiske ændringer er lette at identificere.
