primær kutan amyloidose
Introduktion
Introduktion til primær hudamyloidose Primær kollagenøs amyloidose (også kendt som lichenoed og makulær amyloidose); en type amyloidose (an1yfoidose), der henviser til deponering af amyloid i normalt hudvæv. En kronisk hudsygdom, der ikke involverer andre organer. Primær hudamyloidose er forårsaget af aflejring af amyloid materiale på huden. Amyloid er et globulin- og mucopolysaccharidkompleks, opkaldt efter sin kemiske reaktion som stivelse, såsom jod, men det har intet at gøre med stivelse. Det er blevet antydet, at denne sygdom er autosomalt dominerende, og i nogle tilfælde er blodlipider og proteiner unormale, så det anses for at være relateret til metaboliske lidelser. Nogle patienter har en familiehistorie. Flere mænd end kvinder, mere almindelige hos unge voksne, kan forlænges i år eller årtier. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kløe
Patogen
Primær hudamyloidoseetiologi
Etiologien er stadig ukendt og kan være relateret til arvelighed og immunitet. Undersøgelser i lysmikroskopi, elektronmikroskopisk histokemi og immunologi har bekræftet, at amyloide stoffer stammer fra overhuden, og de denaturerede epidermale celler undslipper i dermis og omdannes til amyloid. Aflejret i dermal papilla.
Forebyggelse
Primær forebyggelse af amyloidose på hud
1. Vær opmærksom på personlig hygiejne og hold din hud ren.
2, så ren som muligt grundigt og grundigt.
3, bør modtagelig population undgå brug af hudplejeprodukter, der indeholder for meget olie til at forhindre tilstoppede porer.
4. Forøg fysisk aktivitet og forbedrer kroppens evne til at modstå sygdomme.
5, prøv at undgå hud traumer, såsom sår, skal desinficeres i tide og hold ren, prøv at gøre det tørt, ikke give et varmt og fugtigt miljø for patogener.
Komplikation
Primær hudamyloidkomplikation Komplikationer kløe
Hudlæsionerne kan gradvist udvides til bøjningen af underbenet, låret, ankelen og bagenden af foden og endda underarmsforlængelsen, maven eller brystvæggen.
Symptom
Primære hudamyloidosesymptomer Almindelige symptomer Kløende papulepigmentering kløende lichen planus skalaer
Mossy-lignende amyloidose er den mest almindelige, og aldersgrænsen for begyndelse er ikke begrænset. Typiske læsioner forekommer i det forreste kammer, der viser en normal hudfarve til en gulbrun papule, ca. 1 til 3 mm i størrelse, ofte med et par vægte på overfladen, og toppen er ofte hyperkeratotisk og ru. Paplerne er tæt integreret, men smelter ofte ikke sammen, bevidst kløende, nogle gange er paplerne arrangeret i en perle-lignende form langs hudlinjerne, som er karakteristiske, og kan også smeltes sammen i plaques, overfladen er skorpionlignende med hypertrofisk lavplanus eller kronisk simpel mos. Tilsvarende, men stadig genkende paplerne på overfladen af plaketten, kan brune bumser også ses ved pladernes kanter, og hudlæsionerne kan gradvist sprede sig til bøjning af kalve, lår, ankler og bag på fødderne og endda underarmsforlængelse , abdomen eller brystvæggen, plaque-amyloidose er mindre almindelig end mos mosyloidose, som er kendetegnet ved sammenlægning af punkterede pigmentpletter i bølgede eller retikulære brune pigmenteringspletter, symmetrisk fordelt i ryggen i skulderformet område, kalve, arme, bryster og Hofte, moderat kløe, let at blive fejlagtigt diagnosticeret som postinflammatorisk hyperpigmentering, nogle gange kan mosiske og plaque-læsioner eksistere på samme tid og kan ændre hinanden, kaldet bifasisk eller blandet hudamyloidose (bi Phasic amyloid osisiormixed amyloidosis), sygdommen er kronisk, ofte forlænget i mange år, kan løse sig selv, men kan stadig vende tilbage.
De fleste af amyloidaflejringerne i dermal papilla, ikke mere end den sub-papillære plexus, den mosede amyloidose og plaque-amyloidose er ens, den største forskel mellem de to er forskellen i epidermale ændringer, den tidligere epidermale akantosehypertrofi og hyperkeratose, Det sidstnævnte ændrede sig ikke, men pigmentinkontinens var mere signifikant, amyloidaflejring var mindre end den førstnævnte, farvning af amyloid var homogen, mild eosinofil masse, inklusive sprækker, fiksering og dehydrering, amyloid På grund af krympning, når HE-farvning ikke kan bestemmes, kan Congo rød, krystalviolet eller thioflavin T bruges til speciel farvning. I fortiden blev paraffinsektioner farvet med alkalisk Congo-rød og observeret under polariseret lys. Grøn birefringence er den mest pålidelige metode til at bevise amyloid, men det er kendt, at den samme farvningsreaktion kan ses i gelatinøse mæslinger, hyalinisering af hud og slimhinder og porfyri. Heldigvis er amyloidose og de ovennævnte tre sygdomme Det kan adskilles klinisk. For nylig er det rapporteret, at nogle bomuldsfarvestoffer som Tahong og Ri Scarlet nr. 5 er farvet under polariseret lys. Det siges, at følsomhed er relateret til Congo rød. Men højere specificitet, ingen affinitet for lim-lignende proteiner og protein transparent, som skal yderligere bekræftet.
Undersøge
Undersøgelse af primær hudamyloidose
Histopatologisk undersøgelse af huden kombineret med krystalviolet, thioflavin T eller Congo rød speciel farvning, om nødvendigt, elektronmikroskopi af amyloidfibriller med særlig struktur, kan diagnosticeres.
Diagnose
Diagnose og differentiering af primær hudamyloidose
Diagnose
I henhold til typiske hudlæsioner er hudhistopatologisk undersøgelse kombineret med krystalviolet, thioflavin T eller Congo rød speciel farvning generelt ikke vanskeligt at diagnosticere; om nødvendigt kan der diagnosticeres elektronmikroskopi af amyloidfibriller med særlig struktur.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal klinisk differentieres fra neurodermatitis, nodulær kløe, hypertrofisk lichen planus, postinflammatorisk hyperpigmentering og histopatologisk, den skal differentieres fra kolloidalt malignt udslæt, klar hud og slimhinde og porfyri.
