Pachydermoperiostose
Introduktion
Introduktion til tykt hudperiostose Pachyermoperiostosis, også kendt som kutan hypertrofisk periosteal hyperosteogeni og Touraine-Solente-Gole-syndrom, kan være autosomalt dominerende og sekundær hyperproliferativ osteoarthrosis. Ofte sekundær til en række kroniske og ondartede neoplastiske sygdomme er patogenesen stadig uklar. Primær periosteal hyperplasi ses hovedsageligt hos mænd, som kan være en autosomal dominerende genetisk sygdom med forskellig penetrans. Sådanne sager er rapporteret i landet. Sekundær periosteal hyperplasi kan også være en genetisk forstyrrelse, men ofte forårsaget af alvorlig leversygdom, bronkial lungekræft eller epithelioid adenocarcinom, bronkieektase, lungeabscess eller af gastrisk kræft, spiserørskræft, thymic kræft. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleurisy hjerte-kar-sygdom
Patogen
Årsager til tykt hud periosteal sygdom
Den primære kan være autosomal dominerende, sekundær, også kendt som hyperproliferativ osteoarthrose, ofte sekundær til en række kroniske og ondartede neoplastiske sygdomme.
Forebyggelse
Forebyggelse af periosteal sygdom i tyk hud
Hovedsagelig til forebyggelse af forskellige faktorer, der kan føre til tyndhudet perikarpose. Den primære primære sygdom ved denne sygdom kan være autosomal dominant arv. Derfor er tidlig påvisning, tidlig diagnose og tidlig behandling vigtig for indirekte forebyggelse af denne sygdom. Denne sygdom er ofte sekundær med forskellige kroniske og ondartede neoplastiske sygdomme. Derfor er aktiv behandling af den primære sygdom nødvendig for at forebygge.
Komplikation
Komplikationer i tykk hudperiode Komplikationer pleurisy hjertekarsygdom
Primær hypertrofisk osteoarthrosis kan være kompliceret ved ledudstrømning, hvilket kan forårsage ledssmerter, hævelse og manglende evne til at gå. Myelofibrosis kan påvirke hæmatopoietisk funktion, hvilket kan føre til komplikationer såsom anæmi, leukopeni og trombocytopeni. Gastrointestinale proliferative læsioner og kromosomale abnormiteter, sekundær hypertrofisk artrose kan kompliceres af lunge- og pleurale sygdomme, hjerte-kar-sygdomme og ekstratoraciske sygdomme.
Symptom
Symptomer på tyndhudet perikarpose Almindelige symptomer Hudhypertrofi Øvre øjenlågfortykning Afslapning Horisontale striber Fordypning Fælles effusion Diffus Periostealfortykning henviser til hypertrofisk kranial periostitis
1. Primær: mere almindelig hos mænd, ofte i den korte periode efter puberteten, ansigt, pande, hovedhudhypertrofi, rynket, pandeændringer er især fremtrædende, mængden af vandrette striber uddybes, hovedet er et retrograd kranium, Øjenlåg, især de øverste øjenlåg, er tykke og slappe, ørerne og læberne er også tykke, især store, hænderne på hænderne og fødderne er også hypertrofi, benene i lemmerne og svalben er hypertrofi, fingrene og tæerne er syge, sækkene, knæledets effusion, patientens lemmer er smertefulde. Handlingen er klodset.
Primære mennesker forekommer ofte kort efter puberteten. Huden i ansigtet, panden og hovedbunden er fortykket og rynket. Rynker og riller på panden og kinderne samt tykkede øjenlåg giver patienten et ængsteligt og skuffet ansigt. Rynker i hovedbunden danner en hovedbund. Huden på hænder og fødder er også fortykket, men ikke rynket. Talgkirtlerne i ansigtet og hovedbunden er aktive, sekretionen øges markant, og hyperhidrose forekommer i hænder og fødder, hvilket får patienten til at føle sig utilpas.
Fingrene (tæerne) og lange knogler i lemmerne er fortykkede for at få hænder og fødder til at opføre sig som en spade. Underarmene og kalverne er cylindriske på grund af tykkelse af periosteum, og anklerne og knæene er hævede med væske.
Læsioner i hud og led øges gradvist, og efter 5 til 10 år forbliver de uændrede resten af deres liv og lejlighedsvis gradvis værre. Overdreven hyperplasi af talgkirtler. I nogle tilfælde kan håret på hovedet og kønsorganerne være sparsomt. Mænd kan udvikle brystudvikling.Hvis der er en endokrin barriere er ikke entydigt. Mange patienter udvikler mental retardering, og i alvorlige tilfælde kan de forårsage tab af arbejdskraft og forkorte deres liv.
2. Sekundær: Efter middelalderen er sygdommen mere almindelig hos kvinder, hudændringerne er ikke signifikante, knoglæsioner er tydelige og hurtige, og smerten er bevidst. Efter at den primære sygdom er lindret, lindres knogler og hudlæsioner. I henhold til de typiske ændringer i hud og knogler kan diagnosticeres røntgenundersøgelse af skinneben, skinneben, skinneben, ulna og anden proliferativ periostitis, diffus periosteal fortykkelse.
Sekundære mennesker ses hovedsageligt hos mænd i alderen 30 til 70 år. Læsioner i knoglerne er betydelige, og de udvikler sig hurtigt og har ofte smerter. Dog er læsioner i huden ikke signifikante, og individuelle manifestationer kan også være signifikante. Hvis den primære læsion behandles effektivt, kan det reducere knogler og hudlæsioner.
Undersøge
Undersøgelse af periosteal sygdom i tyk hud
Røntgenundersøgelse viste proliferativ periostitis såsom humerus, humerus, humerus og ulna og diffus periostealfortykning.
Diagnose
Diagnose og differentiering af tykt hud periosteal sygdom
Diagnostiske punkter:
Først det primære: 1. Efter puberteten. 2. Panden og kindhuden er tydeligt tykkere, rynker vises, hovedbunden er fortykket til at danne hovedbunden, huden på hænderne og fødderne er tykkere, ingen rynker, ofte svedige, ofte ledsaget af åbenlyst klubbing. 3. Ekstremiteterne er fortykkede i form af et periosteum, og sakrale og knæled er hævede. 4. Histopatologi viser, at lang knogle overvejende er proliferativ periostitis med diffus uregelmæssig periostealfortykning. 5. Kan ledsages af mental retardering. 6. Sygdommen kan være stabil og ikke fortsætte med at udvikle sig 5 til 10 år efter sygdommens begyndelse.
For det andet sekundær: 1. Hyppigheden af middelaldrende og ældre. 2. Periodstykkefortykningen er hurtig og tydelig, ofte smertefuld, men hudlæsionerne er lettere. 3. Histopatologi er den samme som primær.
Sygdommen skal adskilles fra akromegali og thyroideaakromegali.
