Et-trins intrakardial reparationskirurgi til tetralogi af Fallot med fraværende lungearterie

Definitionen af ​​tetralogi af Fallot med dysfunktion i lungeventilen inkluderer pulmonal aneurisme-lignende forstørrelse, ventrikulær septumdefekt med unormal paraval, pulmonal ventilmangel og pulmonal annulus stenosis. Denne misdannelse er ca. 3% i det firedoblede syndrom. I 1947 opdagede Cheverz først denne deformitet og uddybede sin patologiske anatomi. I 1973 anbefalede Litwin et al. To procedurer. Boston børnehospital godkender ikke iscenesat kirurgi, og går ind for den første fase af intracardiac reparation i det tidlige stadium, behandlingseffekten forbedres. I tilfælde af denne misdannelse findes der ofte spor af lungeventilen mellem højre ventrikel og lungearterien med en ring af gelélignende knuder. Et par få er helt glatte. Hjerteforstørrelsen er hovedsageligt forstørrelsen af ​​højre ventrikel og tragt. Lunge annulusstenose og stenose eller stenose i tragten og unormal ventrikulær septumdefekt. De fleste af de alvorlige tilfælde er nyfødte efter fødslen, og lungestammen og bilaterale lungeaneurismer forstærker kompressionsbronkoen. Det er værd at bemærke, at pulmonal aneurisme-lignende forstørrelse kan strække sig til lungesegmentet og den indre lungearteri, hvilket hindrer bronchialudvikling og alveolær spredning og således påvirker langtidseffekter. Ud over de to ventrikulære systoliske tryk og reduktion af lungeblodstrømmen har patofysiologien for firedoblet syndrom med lungeventilmangel følgende egenskaber: 1 indendørs shunt. Postpartum cyanose skyldes høj pulmonal vaskulær modstand og pulmonal stenose, der er tilstrækkelig til at producere en indendørs højre til venstre shunt. Da pulmonal vaskulær resistens dog faldt 1 uge efter fødslen, resulterede den højre ventrikulære dysfunktion og reduktionen af ​​lungeregulgeringen i en reduktion i den højre ventrikulære diastoliske belastning, hvilket resulterede i en indendørs venstre til højre shunt. 2 luftvejsinsufficiens. Den forstørrede tumorlignende pulmonale arterie komprimerer bronchus på begge sider for at producere hypoxi, og den alvorlige kan være dødelig på grund af acidose. Hos nogle patienter stiger modning af trachealt bronkialvæv imidlertid en uge efter fødslen, såvel som øget højre ventrikulær udstrømningskanalobstruktion og lungearteriets trykfald og / eller reduktion af lungeventilinsufficiens er gavnlige for forbedringen af ​​lungefunktionen. 3 højre ventrikulær dysfunktion. Med aldring til 10 til 15 år, på grund af denne deformitet, langtidshæmning af højre ventrikulær udstrømningskanal og lungeventilinsufficiens, kan den højre ventrikel ikke bære belastning og kapacitetsoverbelastning og producere alvorlig cyanose og ildfast hjertesvigt. Tidligere er det rapporteret, at iscenesættelseskirurgi udføres på denne deformitet, men virkningen er ikke god. Det antages i øjeblikket, at det tidlige stadium af intrakardial reparation kan opnå formålet med at lindre ekspansionen af ​​den tumorlignende lungearteri til bronchus og korrigere lungegeneratoriet. Behandling af sygdomme: ventrikulær septumdefekt Indikationer 1. Alvorlige nyfødte med quadriplegia og dysfunktion i lungeklappen, ofte med medicinsk behandling er ineffektiv, akut behandling af tetralogi af Fallot med lungearteri dysfunktion i den første fase af intracardiac reparationskirurgi. 2. Efter at patienten er gået fra spædbarnet, skal patienten planlægges at gennemgå kirurgi i alderen 3 til 5 år. Kontraindikationer 1. Dårlig fysisk kondition, kan ikke tolerere operatøren; 2. Patienter med nedsat koagulationsfunktion; 3. Patienter med en historie med allergi over for bedøvelse. Preoperativ forberedelse 1. Alvorlige babyer har alvorlige vejrtrækningsbesvær efter fødslen, en tilbøjelig position kan lindre symptomerne. Rettidig trakeal intubation til mekanisk assisteret vejrtrækning. 2. Behandl metabolisk acidose og hjertesvigt aktivt samt sugning og holder luftvejene åben. 3. Efter at diagnosen er bekræftet ved ekkokardiografi, udføres den første fase intracardiale reparationsoperation med tetralogi af Fallot og lungearterieaf mangel så hurtigt som muligt. 4. Det præoperative præparat af milde patienter svarer til den enkle tetralogi af Fallot. Kirurgisk procedure Efter at patienten er kommet ind i operationsstuen, skifter skift fra den tilbøjelige position til rygmargen ofte alvorlig cyanose og livstruende. På dette tidspunkt skal EKG, arteriel iltmætning og blodtryk overvåges for trakeal intubation og mekanisk assisteret vejrtrækning i den tilbøjelige eller halvbenyttede position. Efter at have vendt sig var han i liggende stilling og blev bedøvet. Ekstrakorporeal cirkulationsmetode og myokardiebeskyttelse: anvendelse af dyb hypotermi (16 ~ 18 ° C) for at stoppe cirkulationen og koldblodskardioplegisk koronar perfusion og lokal hjertekøling for at beskytte myocardiet. komplikation 1. Åndedrætsnedsættelse og manglende evne til at løsne sig fra respiratoren på grund af ændringer i den omgivende lungeplexus og blødgøring af det omgivende bronchus og alveolær reduktion, patienter med denne deformitet kan forringes efter respiratoren, den arterielle iltmætning var faldet og dioxid Når kulstofspændingen stiger, er det nødvendigt at fortsætte brugen af ​​mekanisk assisteret vejrtrækning ved endotrakeal intubation eller tracheotomi. Hvis der findes alvorlig lungegeneratori, bør den samme aortaklap bruges til at forbinde den højre hjertekammer til lungearterien. Når først respiratoren ikke kan fjernes fra respiratoren flere gange, bruges intermitterende understøttet vejrtrækning til gradvist at forlænge spontant vejrtrækningstid, indtil respiratoren er frakoblet. 2. Lungeinfektion: Dette er en hyppig komplikation af postoperative patienter med denne deformitet ved hjælp af antibiotika og forstøvning. 3. Pulmonal regurgitation og højre hjertesvigt frembringer let lungeforstørrelse efter intracardiac reparation, lungearteriangioplastik og højre ventrikel-til-pulmonal ventil dræning. Patienten kan tolerere det. Hos patienter med alvorlig lungegennemsættelse og højre hjertesvigt efter højre ventrikulær udstrømningskanal-plaster, skal den samme type aorta extracardiac kanal anvendes eller en proteseventil placeres ved lungeventilens annulus. 4. Patienter med ekstra hjerteobstruktion har en progressiv aktivitetsudholdenhed efter operationen.Ekokardiografisk undersøgelse bekræfter, at det ekstrakardiale rør er blokeret, og det ekstra hjerte-rør bør udskiftes i tide.