Alveolær blødning
Introduktion
Introduktion Lungehæmorragisk nefritis syndrom er også kendt som anti-base glomerulonephritis, Goodpasture syndrom eller Goodpasture sygdom. Kan være forårsaget af virusinfektion og / eller indånding af visse kemiske stoffer. Det er en alvorlig skade på den glomerulære og alveolære vægkældermembran forårsaget af anti-base membranantistof, kliniske manifestationer af lungeblødning, hurtig glomerulonephritis og serum anti-glomerular basement membran (GBM) antistof-positiv triad. De fleste patienter skrider hurtigt frem, og prognosen er farlig.
Patogen
Årsag til sygdom
ætiologi
En klar årsag er ikke bekræftet, men mere spekulation er relateret til infektion, især virusinfektion. Det blev også rapporteret, at der var en historie med eksponering for benzin og kulbrinter (kulbrinter), før man blev syg. Derfor kan disse kemikalier og / eller vira betragtes som årsagsfaktorer.
patogenese
Det er blevet erkendt, at princippet om renal patogenese er immunresponsprocessen mod nefrrit af kældermembranantistof type. På grund af visse patogene faktorer, de primære læsioner i alveolær septum og lungekapillær kældermembran, stimulerer sidstnævnte kroppen til at producere anti-lungekældermembranantistoffer, hvilket forårsager en række immunresponser på alveoli under komplementvirkning. På grund af tilstedeværelsen af krydsantigen mellem den alveolære vægkældermembran og den glomerulære kældermembran, kan det endogene anti-lungekældermembranantistof immunreageres med den glomerulære kældermembran og beskadige glomerulus.
[patologiske ændringer]
Diffuse blødninger på overfladen af lungerne, ødemer og stillestående blødning på den afskårne overflade. Mikroskopisk undersøgelse viste alveolær blødning.Den alveolære kavitet opslukede ofte fagocytiske celler indeholdende hæmosiderin, og det fokale alveolære fibrøse væv spredte sig. Immunofluorescens viste, at den alveolære septum og den pulmonale kapillærmembran havde immunoglobulin og C3 lineær afsætning, og de patologiske ændringer i nyren var som hurtig glomerulonephritis. Derudover viste tidlige glomerulære kapillærer fokal og segmental nekrose, og lymfocytisk infiltration omkring glomeruli var karakteristisk.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Alveolær-arterielt oxygenpartielt trykforskel (PA-aDO2) brystperspektiv
1, i henhold til gentagen hæmoptyse, hæmaturi, røntgenskilte og sputum-hæmosiderinceller kan diagnosticeres, skal ren lungeevne differentieres fra idiopatisk lungehæmosiderose. Det er lettere at diagnosticere nyresymptomerne, men det skal adskilles fra dem med nekrotiserende vaskulitis med lunge- og nyrefunktioner og uræmi med hæmoptyse.
2, lungeblødning - nefritis syndrom er hovedsageligt kendetegnet ved lunge- og nyresyndrom og akut nefritis, så denne sygdom skal differentieres fra en række forskellige sygdomme baseret på disse to manifestationer.
Diagnose
Differentialdiagnose
Lunge- og nyresyndrom
Sygdomme, der kan forårsage lunge-nyresyndrom, inkluderer en række lungehæmoragisk nefritis-syndromer, såsom ANCA-associeret systemisk vaskulitis, SLE og nefritis forårsaget af infektion. Derudover kan hæmoptyse også forekomme ved lungeemboli, forårsaget af nyreventrombose og kongestiv hjertesvigt forårsaget af nyresvigt i slutstadiet. Ent et al rapporterede, at immunkompleksudfældning hos 2 børn forårsagede lungeblødning og glomerulonephritis. Hernandez rapporterede, at en patient med idiopatisk Bronchiolitis Obliterans havde en progressiv nefritis, og histologisk undersøgelse viste omfattende deponering af IgA i både lunge og nyre. Ved immunkompleks nefritis har glomerulære kapillærer granulære aflejringer. Elektronmikroskopi viser elektron-tætte stoffer, serum-anti-GBM-antistoffer er negative, og cirkulerende immunkomplekser kan være positive, hvilket ikke er vanskeligt at skelne fra lungehæmoragisk-nefritis-syndrom.
2. Lupus nefritis
Patienter med denne sygdom med akut nefritis kan have symptomer på akut nyresvigt med lungeblødning, som let kan forveksles med lungehæmoragisk-nefritis syndrom. Sygdommen er dog mere almindelig hos unge kvinder, generelt med flere systemiske skader, såsom hud og led. Serumimmunologisk undersøgelse kan hjælpe med diagnosen.
3. Lille vaskulitis nefritis
Sådanne sygdomme kan have lungehæmorragiske manifestationer og tilnærmelsesvis lungehæmoragisk-nefritis syndrom. Sygdommen er dog mere almindelig hos middelaldrende og ældre i alderen 50-70 år. Den har åbenlyse systemiske symptomer såsom træthed, hypotermi og vægttab. Anti-neutrofile ytoplasmiske antigener (ANCA) er positive. Blandt dem kan Wegeners granulomatose være interstitiel betændelse, og begge kan eksistere på samme tid.
I mange vaskulitis er der to typer lille vaskulitis, Wegener granulomatosis og mikroskopisk vaskulitis. Målantigenerne for disse to små vaskulitis er henholdsvis Proteinase 3 og Myeloperoxidase. Antistoffer (c-ANCA og p-ANCA) er de originale syn antigener, der forårsager små karskader og har vigtig diagnostisk værdi for lille vaskulitis. I Wegener granulomatosis og mikroskopisk vaskulitis er oftest den øverste og nedre luftvej og nyre involveret. De morfologiske ændringer i hævelsen er forskellige, og mavesår ændrer sig hovedsageligt i oropharynx, paranasal sinus, luftrør osv., Og de granulomatøse ændringer er valgfri. Derfor er histologisk undersøgelse, især lille biopsi Wegener granulomatosis kan ikke let udelukkes. Wegener granulomatosis og mikroskopisk vaskulitis kan karakteriseres som fokal segmenteret nekrotisk glomerulonephritis i nyren, ofte ledsaget af halvmånedannelse, i glomerulus. Immunudfældning er sjælden.
4. Akut nefritis med hjertesvigt
Sygdommen kan have blodstase og dyspné svarende til lungehæmoragisk nefritis syndrom, men sygdommen er mere almindelig hos unge patienter. Der er en historie med streptokokkinfektion, ofte på grund af svær hypertension, tilbageholdelse af vand og natrium, ødemer, kongestiv hjertesvigt. Nyrebiopsi kan identificeres.
5. Hurtig progressiv nefritis
Immunpatogenesen af akut nephritis (halvmåne nefritis) Ud over anti-GBM nefritis kan immunkompleks nefritis og cellulær immun vaskulitis også forårsage typisk crescentisk nefritis og akut nyresvigt.
