Svært dysplastiske mavemuskler
Introduktion
Introduktion Orbinsky-syndrom er en dysplasi af magemusklerne, ofte forbundet med lemmer, urinvej, mave-tarmkanal og hjerte deformiteter.
Patogen
Årsag til sygdom
patogenese:
Patogenesen af denne sygdom er ikke fuldt ud belyst. Det vil sige, at forekomsten af FHF hovedsageligt er primær immunskade og sekundære levermikrocirkulationsforstyrrelser med undersøgelsen af cytokiners (Cytokins) rolle på vaskulære endotelceller og rollen som levermikrocirkulationsforstyrrelser i patogenesen, Schwartz-responset menes at være involveret i patogenesen af FHF. Cytokiner er en gruppe af biologisk aktive proteinformidlere, der er udskilt ved lymfokinforskning, såsom tumor nekrose faktor (TNF), interleukin-1 (IL-1) og lymfotoxin (LT). Blandt dem er TNF et produkt af endotoksinstimulerede mononukleære makrofager og kan virke på vaskulære endotelceller og hepatocytter, hvilket kan føre til Schwartz-reaktion, og TNF anses således for at være en af hovedpatogenesen for FHF. Derudover kan endotoksæmi øge hepatocytnekrose og forårsage visceral skade (såsom nyresvigt) er også en vigtig årsag til sygdom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Abdominal formundersøgelse abdominal hudundersøgelse abdominal almindelig film abdominal perspektiv abdominal vægspænding
Symptomer:
De vigtigste kliniske manifestationer er, at mavevæggen er så tynd som papir, organerne inde i maven er svagt synlige, og berøringen med hånden er klarere. Hvis patienten ikke bruger armkraften, kan patienten ikke overføres fra liggende stilling til siddende stilling. Mavetrykket er utilstrækkeligt, når du hoster, og der er ofte luftvejsinfektioner. Huden i den nederste del af ribben er rød. Den ufuldstændige type abdominalvæg er normal og viser kun bilateral kryptorchidisme og urinmisdannelser.
Urinal misdannelser kan udtrykkes som:
1 komplet urethral obstruktion, nyresvigt efter fødslen, urinoperation dræning stadig oliguri, kortvarig død af uræmi.
2 alvorlig øvre urinvejsstruktur og funktionsskade, uræmi forløber hurtigt, ved akut dræning af nyre- eller ureteral stomi, ureteret er åbenlyst udvidet og mangler peristaltik.
3 urinvejsobstruktion er mild, og symptomerne i barndommen er ikke alvorlige.
Diagnose
Differentialdiagnose
Identifikation:
For børn og unge skal identificeres med kronisk hepatitis, fulminant hepatitis eller cirrhose.
Diagnose:
De vigtigste kliniske manifestationer er, at mavevæggen er så tynd som papir, organerne inde i maven er svagt synlige, og berøringen med hånden er klarere. Hvis patienten ikke bruger armkraften, kan patienten ikke overføres fra liggende stilling til siddende stilling. Mavetrykket er utilstrækkeligt, når du hoster, og der er ofte luftvejsinfektioner. Huden i den nederste del af ribben er rød. Den ufuldstændige type abdominalvæg er normal og viser kun bilateral kryptorchidisme og urinmisdannelser.
Urinal misdannelser kan udtrykkes som:
1 komplet urethral obstruktion, nyresvigt efter fødslen, urinoperation dræning stadig oliguri, kortvarig død af uræmi.
2 alvorlig øvre urinvejsstruktur og funktionsskade, uræmi forløber hurtigt, ved akut dræning af nyre- eller ureteral stomi, ureteret er åbenlyst udvidet og mangler peristaltik.
3 urinvejsobstruktion er mild, og symptomerne i barndommen er ikke alvorlige.
