osteosklerose
Introduktion
Introduktion Osteosklerose henviser til en stigning i knogletæthed med en let formændring. Forsinket osteosklerose forekommer i barndom, ungdom eller tidlig voksen alder. Albers-Schonberg sygdom omtales strengt som autosomal dominant, forsinket, forsinket og godartet type osteosklerose. Den geografiske og etniske fordeling af sygdommen er relativt omfattende. Den berørte patient kan være asymptomatisk eller kan diagnosticeres ved utilsigtede fund ved røntgenundersøgelse af andre grunde. Ansigt, fysik, intelligens og normalt liv, sundhed påvirkes generelt ikke. Lejlighedsvis opstår ansigtslammelse eller døvhed, når kranienerven komprimeres af overvoksne knogler. Mild anæmi er en sjælden komplikation.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til osteosklerose er ikke klar og kan være relateret til unormal knogleresorption, hvilket resulterer i overdreven afsætning af calciumsalte i knoglen. Utseendet er marmor eller elfenben, og skørheden øges. Sygdommen har en familiehistorie og er mere almindelig blandt børn, der er gift med nære slægtninge. Nogle mennesker tror, det er en arvelig sygdom. Sygdommen er opdelt i to typer, let type er dominerende arv, og tung type er recessiv arv.
Kan være medfødt dysplasi, hovedsageligt knogleresorptionsforstyrrelser under knogleudvikling, der forårsager massiv afsætning af calciumsalte og forårsager knoglesklerose.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Generel radiografi for opløselig interleukin-2-receptor
Forsinket osteosklerose forekommer i barndom, ungdom eller tidlig voksen alder. Albers-Schonberg sygdom omtales strengt som autosomal dominant, forsinket, forsinket og godartet type osteosklerose. Den geografiske og etniske fordeling af sygdommen er relativt omfattende. Den berørte patient kan være asymptomatisk eller kan diagnosticeres ved utilsigtede fund ved røntgenundersøgelse af andre grunde. Ansigt, fysik, intelligens og normalt liv, sundhed påvirkes generelt ikke. Lejlighedsvis opstår ansigtslammelse eller døvhed, når kranienerven komprimeres af overvoksne knogler. Mild anæmi er en sjælden komplikation.
Ved fødslen er røntgenstråler i knogler normalt, og efterhånden som barndommen skrider frem, bliver knoglehærdningen tydelig. Skeletisk involvering er omfattende, men plettet med osteoporose i ekstremiteterne. Den kraniale parietal knogle er tæt, og paranasal sinus er okkluderet. Ryggen til rygsøjlen endeplatehærdning har en "rugbytrøje" -lignende form. Nogle patienter har brug for blodtransfusion eller splenektomi for anæmi.
For tidlig osteosklerose (autosomal recessiv, frygtsom, ondartet, medfødt osteosklerose hos spædbørn) er en ualmindelig, potentielt dødelig sygdom. Overdreven knoglevækst fører til unormal knoglemarvsfunktion og manifesterer forskellige symptomer, herunder dårlig vækst, spontan ekkymose, unormal blødning og anæmi. Progressiv hepatosplenomegaly, okulære nerver, oculomotoriske nerver og ansigtsnervespasmer vises i de senere stadier af sygdommen. I det første leveår forekommer ofte anæmi, en ukontrollerbar infektion eller blødning og død.
Forøget knogletæthed i hele kroppen er en betydelig radiologisk funktion. Den gennemtrængende radiograf af den lange knogle afslører en linje med vækstbarriere i epifysområdet med langsgående striber. Efterhånden som sygdommen skrider frem, danner enderne af den lange knogle, især den proksimale ende af skinnebenet og den distale ende af lårbenet, en "kolbe" -form. I ryghvirvlerne, bækkenet og rørformede knogler, der er knoglemorogenese, kraniet er fortykket, og rygsøjlen er som en "rugbytrøje".
Knoglemarvstransplantation har givet fremragende indledende resultater for et lille antal babyer, men langtidsresultater vides ikke.
Osteosklerose med renal tubular acidosis er en autosomal recessiv arvelig sygdom, der producerer svaghed, kort status og dårlig vækst. Benradiologi er tæt, viser renal tubulær acidose og tab af røde blodlegemer kulsyreanhydraseaktivitet.
Tæt knogledysplasi er en autosomal recessiv arvelig sygdom, der har en kort status i den tidlige barndom; voksenhøjden overstiger ikke 150 cm. Andre manifestationer inkluderer store hoveder, korte og brede hænder og fødder, underernærede negle og blå sclera, som normalt er anerkendt i spædbarnet. De berørte patienter er meget ens med små ansigter, tilbagetrukne underkæber og molarer og forkerte kæber. Skulder bulerende, anterior og posterior foramen. Neglene er korte, og neglene er dårligt udviklede. Patologiske frakturer er komplikationer ved tæt knogledysplasi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Hvor spædbørn og små børn har svær anæmi, hepatosplenomegali (især splenomegali), kan knoglemarvspunkning ikke være en succes, bør man overveje denne sygdom. Skeletal røntgenundersøgelse har en endelig diagnostisk betydning, men den kan ikke blot diagnosticeres som osteosklerose baseret på stigningen i knogletæthed. Det skal differentieres fra andre knoglesygdomme med fremtrædende knoglesklerose.
(1) Bly, fosfor, antimon eller fluorose
I henhold til historien og andre symptomer på forgiftning og laboratorieundersøgelser kan identificeres. Disse patienter har en historie med besættelse, og læsionens omfang er relativt begrænset Selv om symmetriske dele kan forekomme, er de viste lineære skygger ikke koncentriske. Knoglemanifestationen af fosforforgiftning ligner mere den ved osteopetrose.Nogle gange er der lagdelte strukturer i de lange knogler, men de tandlige symptomer, mandibular nekrose og osteomyelitis er åbenlyse, hvilket hjælper med at skelne sygdommen.
(2) osteitis sklerotisk deformitet (pagetsygdom)
Mere almindelig hos ældre ved forandringer i knoglesklerose, som ofte involverer kraniet og lange knogler. Det typiske hoved er forstørret, ansigtet er lille, rygsøjlen er bøjet bagud, og de nedre lemmer er fortykket for at danne en fremadrettet og udadgående bøjningsdeformitet. Slidgigt har ofte osteoporose og ru cortex, inden knoglesklerose opstår. Alkalisk phosphatase øges i malformation osteitis, hvilket er nyttigt til identifikation.
(3) osteochostosis (ost, eopoikilosis)
Læsionen forekommer i den kavernøse knogle og har intet at gøre med den kortikale knogle og ledbrusk. Let at forekomme i bækkenet, korte og lige knogler i hænder og fødder, lange knogler og knogleender. Et begrænset afrundet tæt sted.
(4) myelofibrosis (osteomyelofibrosis)
I tilfælde af anæmi eller leukæmi er denne sygdom kompliceret, og det er vanskeligt at skelne fra osteosklerose ved røntgenundersøgelse. Fordi kalsiumsaltet er for meget i den cancelløse knogle, er knoglemarvskaviteten lukket og den generelle knogletæthed øges. Imidlertid kan det identificeres ved hjælp af punktering i blod og knoglemarv.
(5) Tæt osteogenese imperfecta (pycn () dysostose)
Osteoklastose er den 22. recessive genetiske sygdom forårsaget af tab af autosomale korte arme. Røntgenstrålingen viste osteosklerose, ofte kombineret med clavicle og apikal dysplasi. Patientens udseendeskarakteristika: kort krop, stort hoved, lille ansigt, krognæs, lille kæbe, kedelig kæbevinkel, forkert justering af tænder, kort falanx og negleforringelse. Pædiatrisk sputumlukning sent, generelt ingen anæmi og symptomer på komprimering af kraniale nerver.
(6) progressiv fysiologidysplasi (progressivediaphysealdysplasia)
Lidesmerter, muskelatrofi, mild dysfunktion ofte forbundet med nervesystemet eller det endokrine system kan også dø af anæmi. Under røntgenstrålingen kan man se den progressive intima og sub-inferior epiphyseal hyperplasi af den midterste del af den lange knogle, og det medullære hulrum er smalt. Denne sygdom invaderer ikke epifysen og metafysen.
(7) skleroserende knoglesygdom (osteosklerose)
Forskellen med osteopetrose er, at patientens krop er højt, mængden og kæben er stor, den anden og tredje deformeres, den distale falanx degenereres, neglen er degenereret, døvhed, hovedpine og hæmifacial spasme. Kan dø af øget intrakranielt tryk eller cerebral parese. Røntgenstrålen er hovedsageligt kendetegnet ved osteosklerose i kraniet, mandible og lange knogler.
