refraktær anæmi
Introduktion
Introduktion Ildfast anæmi forekommer mest hos ældre patienter over 50 år. De kliniske manifestationer er anæmi, reticulocytter reduceres, og neutrofiler og blodplader i perifert blod reduceres for det meste. Primitive celler i det omgivende blod er sjældne, ikke mere end 1%. Knoglemarvsceller formerer sig normalt eller hyperplasi, erythroid-hyperplasi er mere åbenlyst, ringformede jerngranuler er sjældne, og morfologi af røde blodlegemer er mere almindelig. Granulocyt- og megakaryocytiske celler har også nogle morfologiske abnormiteter, men er normalt milde. De originale celler i knoglemarven overstiger ikke 5%.
Patogen
Årsag til sygdom
MDS er original, hvilket betyder, at årsagen er ukendt. Eller har en historie med kemiske kræftfremkaldende stoffer, alkyleringsmidler eller stråleeksponering, dvs. sekundær. Af alle tilfælde af akut leukæmi var kun få patienter klinisk opmærksomme på en klar MDS-proces. En særlig kromosomal abnormalitet kan ses hos ca. 50% af patienterne med MDS. Fremgangsmåden for MDS-patienter og deres konvertering til akut leukæmi afhænger i vid udstrækning af typen og mængden af oncogen aktiveret i cellen. Det antages i øjeblikket, at denne sygdom forekommer som et resultat af klonal variation i tidlige hæmatopoietiske stamceller og skader. Kromosombåndanalyse og G6PD isoenzymundersøgelser på knoglemarvsceller antyder, at MDS udvikles fra en stamcelle og derfor er en klonal sygdom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Serøs effusionsprotein erythropoietin erythrocyt adenylat kinase alkalisk spotting af røde blodlegemer erythrocyt adenylat kinase
1. Anæmi: Bortset fra individuelle patienter har de fleste patienter forskellige grader af anæmi-symptomer som de vigtigste kliniske manifestationer, såsom bleg, svimmelhed, træthed, åndenød efter aktivitet.
2, blødning: mere end halvdelen af patienterne har blødning, men de tidlige blødningssymptomer er milde, for det meste hud- og slimhindeblødning, tandkødsblødning eller næseudflod, fordi det ikke er alvorligt, sjældent har brug for særlig behandling, kvindelige patienter har også sjældent menorrhagia Efterhånden som sygdommen skrider frem til det fremskredne stadium, forværres blødningstendensen, og hjerneblødning bliver en af de vigtigste dødsårsager.
3, infektion: på grund af neutropeni og dysfunktion forårsaget af infektion, er det tidlige stadie af sygdommen (ildfast anæmi, RA) mere stabil, mere alvorlig infektion og feber, sen (RAEB eller RAEBt) lettere at få samtidig infektion. På grund af lav immunitet er det let at forårsage latente infektioner og ualmindelige infektioner såsom septisk arthritis, tuberkulose, Pseudomonas aeruginosa konjunktivitis og koldbrand. Skimmelsinfektioner er mere almindelige i de senere stadier, og sepsis er ofte komplikationen af sygdommens slutstadium og den største dødsårsag.
4, tegn: nogle patienter med lever, milt, lymfeknuder kan have mild hævelse, kan vises på samme tid, kan også vises alene, fordi graden ikke er signifikant og let overses. Et lille antal patienter kan have sternal ømhed, ribben eller ledssmerter i lemmerne. De første symptomer på MDS mangler specificitet, og nogle patienter har muligvis ingen åbenlyse symptomer. De fleste patienter har svimmelhed, træthed, ubehag i øvre del af maven og ledsmerter. De fleste af dem starter med anæmi og kan bruges som det første symptom på et besøg, der varer i flere måneder til flere år. Cirka 20% til 60% af tilfældene har blødningstendens i løbet af sygdommen, graden er forskellig, og der er hudfejl, blødende tandkød og næseudflod. Den alvorlige person kan have fordøjelseskanal eller hjerneblødning. Blødning er forbundet med trombocytopeni, og nogle patienter har defekter i blodpladefunktionen. Cirka halvdelen af patienterne har feber i løbet af sygdomsforløbet, feber er forbundet med infektion, varmetype er varierende, luftvejsinfektioner er mest, og resten er infektioner med sepsis, perianal og perineale. I tilfælde, der ikke er omdannet til akut leukæmi, er infektion og / eller blødning den største dødsårsag. Lever og milt kan have moderat eller mild hævelse, og 1/3 af tilfældene har lymfadenopati, som er smertefri. Individuelle patienter har stern ømhed.
Diagnose
Differentialdiagnose
Perniciøs anæmi: Ondartet anæmi, også kendt som megaloblastisk anæmi, er sjælden i Kina. Årsagen er ofte forårsaget af graviditet, amning, malabsorption af maven, underernæring eller orale folsyreantagonister (med antagonistisk dihydrofolatsyntetase for at syntetisere tetrahydrofolat). Et lægemiddel, der forårsager en hindring, såsom acetaminophen eller methotrexat.
Svær anæmi: Den såkaldte anæmi refererer til hæmoglobin i en enhedsvolumen af cirkulerende blod, og antallet af røde blodlegemer eller hæmatokrit (tryk) er lavere end den nedre grænse for den normale værdi. Denne normale værdi kan variere afhængigt af køn, alder, boligarealets højde og ændringer i fysiologisk plasmavolumen. Alvorligheden af anæmi kan opdeles i fire niveauer afhængigt af mængden af hæmoglobin. Svær anæmi er hæmoglobin 60 g / liter ~ 31 g / liter, er blevet flustet i hvile.
Kronisk anæmi: Anæmi, der er forbundet med kroniske infektioner, betændelse og neoplastisk sygdom, ofte benævnt kronisk anæmi (ACD), er en af de mest almindelige kliniske syndromer. Udbruddet af denne sygdom er mere lumsk, mere almindeligt hos mandlige middelaldrende og ældre mennesker, ca. 70% af tilfældene er over 50 år gamle. Børn er sjældne, men forekomsten af unge er også steget i de senere år. Forskellige kliniske manifestationer, manglende særlig præstation, ofte behandlet med anæmi, blødning og infektion, nogle patienter kan være asymptomatiske, fundet under den fysiske undersøgelse.
