koagulationsforstyrrelse
Introduktion
Introduktion Koagulopati refererer til unormalitet af en eller flere koagulationsfaktorer såsom medfødt eller erhvervet koagulationsfaktormangel, vaskulær vægbeskadigelse, blodpladefunktion, mangel eller forøgelse af antikoagulerende stoffer og overdreven aktivering af fibrinolytisk system kan føre til blodkoagulation forhindringer. Medfødt koagulopati: hæmofili A, B, C; von Willebrands sygdom (VWD, von Willebrands sygdom); koagulationsfaktormangel sygdom (følgende koagulationsfaktorer er medfødt mangel Symptomer - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Erhvervet manglende koagulationsfaktor: K-vitaminmangel, leversygdom, antikoagulanteterapi, DIC, akut primær fibrinolyse, stor infusion af stamblod, koagulationsfaktorinhiberende stof.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Medfødt eller erhvervet manglende koagulationsfaktor, vaskulær vægskade og blodpladefunktion.
2. Mangel eller forøgelse af antikoagulerende stoffer og overdreven aktivering af det fibrinolytiske system.
Normalt humant blod er i en flydende tilstand i blodkar. Når blodkaret er beskadiget, strømmer blodet ud af blodkaret og blokeres for en blokering ved den ødelagte del, så blødningen stopper. Hemostasemekanismen forekommer på grund af aktiveringen af koagulationssystemet, det vil sige en række biokemiske processer forekommer i blodkoagulationsfaktorerne, hvilket i sidste ende fører til dannelse af fibrinpropper. På samme tid er der en række anti-koagulationsfaktorer og fibrinolytiske systemer i plasmaet, som effektivt kan forhindre overdreven blodkoagulering og genopløse de dannede blodpropper for at åbne blodkarets hulrum igen. Disse mekanismer er forbundet og begrænset i kroppen, hvilket sikrer kroppens normale fysiologiske funktioner. Selvom der dannes en lille mængde fibrin i blodkaret på normalt tidspunkt, opretholdes blodgennemstrømningstilstanden på grund af kontinuerlig opløsning. Når balancen ændres, vil forskellige patologiske fænomener opstå.
Naturligt forekommende fysiologiske antikoagulanter inkluderer antithrombin III, protein C, heparin, a2 makroglobulin, al antitrypsin, a2 anti-plasmin og lignende. Dens medfødte mangel kan give en høj tendens til trombose. For meget fysiologisk antikoagulant er sjældent. Forøgede patologiske antikoagulerende stoffer findes i kroppen, når kroppen producerer specifikke antistoffer mod en bestemt koagulationsfaktor (erhvervet), hvilket kan føre til koagulopati.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ethanolgel test simpel thrombingenerering test plasma kallikrein assay simpel thrombin generering test koagulationsfaktoraktivitetsassay (faktor VIII: C, IX: C)
1. Spørg omhyggeligt om den medicinske historie.
2. Kontroller koagulationsfunktionen, og sammenlign den med de relevante normale værdier.
Det er opdelt i to kategorier: medfødt og erhvervet. Medfødt koagulopati: hæmofili A, B, C; von Willebrands sygdom (VWD, von Willebrands sygdom); koagulationsfaktormangel sygdom (følgende koagulationsfaktorer er medfødt mangel Symptomer - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Erhvervet manglende koagulationsfaktor: K-vitaminmangel, leversygdom, antikoagulanteterapi, DIC, akut primær fibrinolyse, stor infusion af stamblod, koagulationsfaktorinhiberende stof.
Kliniske manifestationer Blødning forårsaget af medfødt koagulationsfaktormangel som hæmofili manifesterer hovedsageligt som traumatisk eller postoperativ blødning, blødning af hud og slimhinde, alvorlig blødning af muskler og led og danner et enkelt dybt hæmatom. Erhvervet koagulationsfaktormangel, ofte mangel på fællesfaktorer, blødning med næseudladning, tandkød, hud, fordøjelseskanal, urinvejsblødning, kan også være muskelhematom, led eller intrakraniel blødning er sjælden. Med kliniske manifestationer af primær sygdom og trombocytopeni, vaskulær vægsdysfunktion eller hyperfibrinolyse.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnosen skal differentieres fra følgende symptomer:
1. Forstyrrelser i koagulationsfaktorfunktion: Koagulopati er en hæmoragisk sygdom forårsaget af koagulationsfaktormangel eller dysfunktion, som kan opdeles i to hovedkategorier: arvelig og erhvervet. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, for det meste blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, hovedsageligt familiehistorie; erhvervet koagulopati er mere almindelig, rehabiliteringspatienter har ofte multiple koagulationsfaktormangel, mest i voksen alder Ud over blødning er der klinisk symptomer og tegn på primær sygdom.
2. Koagulationsdysfunktion: Koagulopati er en hæmoragisk sygdom forårsaget af mangel eller dysfunktion af koagulationsfaktorer, som kan opdeles i to hovedkategorier: arvelig og erhvervet. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, for det meste blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, hovedsageligt familiehistorie; erhvervet koagulopati er mere almindelig, rehabiliteringspatienter har ofte multiple koagulationsfaktormangel, mest i voksen alder Ud over blødning er der klinisk symptomer og tegn på primær sygdom.
3. Intravaskulær koagulering: set ved formidlet intravaskulær koagulering, også kendt som DIC, er forårsaget af forskellige årsager til koagulering af små blodkar, dannelse af en lang række mikrothrombus, et stort antal koagulationsfaktorer indtages og sekundær aktivering af fibrinolyse, hvilket resulterer i Alvorlig omfattende systemisk blødning. Sygdommen er også kendt som: defibrinsyndrom, konsumerende koagulopati eller intravaskulær koagulationsdefibrinolytisk syndrom.
