øget hudskørhed
Introduktion
Introduktion Forøget hudens skrøbelighed forekommer ofte i hudporfyri. Hvis det kan beskyttes mod lys efter begyndelsen, kan hævelsen fjernes inden for 2 til 5 dage, og hudens skrøbelighed øges. Efter stimuleringen vises den linjelignende epidermis-skrælning og skorpe og det nål-til-sesam-store ormlignende depression ar.
Patogen
Årsag til sygdom
Et mellemprodukt i syntese af porphyrinheme. Syntesen af heme begynder i mitokondrierne i knoglemarv og hepatocytter og syntetiseres fra mitokondrierne rig på glycin og succinat ved δ-aminolevulinsyre (ala) synthetase og derefter fra bilirubin (pbg). Syntetasen dehydratiseres til dannelse af pbg, en monopyrrol-forløber for porphyrin. Pbg deamineres til dannelse af hydroxymethyl galde-kerne, hvoraf en lille del omdannes til uroporphyrinogen i, og de fleste af dem produceres ved uroporphyrinogen iii-syntase til dannelse af urin-porphyrinogen iii, yderligere decarboxylering til frembringelse af fecal sputum Porphyrin iii oxideres yderligere til protoporphyrinogen ix og protoporphyrin ix og kompliceres derefter med jern til dannelse af heme under indvirkning af jernholdig chelatase.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
kromosom
Der rapporteres mindre om hudporfyri i Kina.I henhold til vores statistikker var der kun 145 tilfælde fra 1953 til 1996, hvoraf epp tegnede sig for 75,2% (109 tilfælde), pct havde 28 tilfælde, cep havde 3 tilfælde og pv havde 1 tilfælde. 1 sag. Ingen hc-rapporter.
1. Erythropoietic proto-porfyri (epp) er den mest almindelige hudporfyrisygdom, ofte med en familiehistorie, og er autosomal dominerende. Forekomsten er mest i barndommen, for det meste 4 til 10 år gammel, og voksne tilfælde er sjældne. Det er kendetegnet ved en akut lysfølsomhedsreaktion. Efter 5 til 30 minutters soleksponering har de udsatte dele af ansigtet og bagsiden af hånden en prikkende eller brændende fornemmelse, efterfulgt af ujævn hævelse og erytem, afhængigt af solens intensitet og tid, og den øverste del af kinderne og bagsiden af fingrene. Ugens ventrale side og fingerspidserne kan have ekchymoser eller endda blærer og negleskræning. Hvis det kan beskyttes mod lys efter begyndelsen, kan hævelsen fjernes inden for 2 til 5 dage, og hudens skrøbelighed øges. Efter stimuleringen vises den linjelignende epidermis-skrælning og skorpe og det nål-til-sesam-store ormlignende depression ar.
Generelt lavere. Efter gentagne episoder over flere år tykkes huden gradvist, ansigtet ser ud som voksagtig, orange-lignende næse, blege og tykke læber, og den rødlige slimhinde er tyk og tyk og er forbundet med den periorale hud. Radiale revner og ar (figur 2). Hudfortykning af bagsiden af hånden begynder ofte ved det metacarpophalangeale led og det proksimale interphalangeale led og er knokelignende. Derudover er bagsiden af hånden endnu mere på siden af tigerens side, gradvist fortykning af mosen, og rillemønsteret er indlysende, hvilket viser et stenbelægningsudseende. Halsen er for det meste rhomboid hud. Lejlighedsvis hudpigmentering og fortykning af ankelhåret. Hele ansigtet er slået gamle og gamle.
Diagnose
Differentialdiagnose
Hvad der skal adskilles fra CEP er dystrof buløs epidermolyse, som ofte ødelægges, men dens forekomst og læsioner er relateret til traumer og kollision uden lysfølsomhed og ingen røde tænder og røde uriner. . EPF skal differentieres fra acne-lignende vesikulær sygdom, alder på begyndelse, lysfølsom historie og familiehistorie er ens, men begyndelsen og ydeevnen for hudlæsioner er markant forskellig fra den fototoksiske skade af EPP, den største kløe og ingen brændende smerter, hud Læsionerne er hovedsageligt papler og vesikler uden åbenlyst hævelse og ekkymose.De dannede acnelignende ar og EPP er forskellige i overfladiske og konkave, og forekomsten lettes for det meste efter puberteten uden gentagne episoder af EPP. Ydeevne med seksuel hudfortykning. Tidlig diagnose af PCT er ofte vanskelig, fordi der ofte ikke er nogen klar historie med solallergi. Den epidermale erosion i ansigtet skal differentieres fra kunstig dermatitis. Blister- og blisterlæsioner skal differentieres fra niacinmangel Aret og det ondartede udslæt skal differentieres fra erhvervet buløs epidermolyse. Når hår eller pigmenteringsskade er dominerende, skal den differentieres fra beslægtede endokrine sygdomme. Hovedpointen ved diagnosticering af PCT er, at ovennævnte forestillinger ikke skal isoleres og skal betragtes samlet.
For patienter med mistanke om hudporfyrisygdom skal porphyrinundersøgelse i urin og røde blodlegemer udføres Den positive påvisning af porphyrinanalyse er afgørende for diagnosen og differentiel diagnose af denne sygdom.
Der rapporteres mindre om hudporfyri i Kina.I henhold til vores statistikker var der kun 145 tilfælde fra 1953 til 1996, hvoraf epp tegnede sig for 75,2% (109 tilfælde), pct havde 28 tilfælde, cep havde 3 tilfælde og pv havde 1 tilfælde. 1 sag. Ingen hc-rapporter.
