hudhæmosiderose
Introduktion
Introduktion Hemosiderin er en ustabil ferritinpolymer indeholdende jernbrunt pigment. Intravaskulær hemolyse producerer overdreven fri hæmoglobin udskilles af nyrerne og producerer hæmoglobinuri, hvoraf nogle reabsorberes og nedbrydes af nyretubulære epitelceller, hvilket producerer hæmosiderin, der, hvis de overgår transportkapaciteten af nyretubulære epitelceller, aflejres i epitelceller. Celleudskillelse udskilles i urinen for at danne hemosiderin, som er kendetegnet ved diffus alveolær blødning og sekundær jernmangelanæmi. Ingen andre organer er involveret. På grund af gentagen blødning af lungekapillærerne hæmolyseres det udstråede blod, hvor globinet delvist absorberes, og hæmosiderinet aflejres på lungerne for at reagere.
Patogen
Årsag til sygdom
Der er to hovedspekulationer:
1 Udviklingsdefekter på grund af unormal udvikling og funktionel dysfunktion af det primære alveolære epitel forringede den mekaniske stabilitet af blodkarene eller defekter i udviklingen af elastiske fibre i lungerne, men kunne ikke bekræftes ved histologisk undersøgelse.
2 forårsaget af immunrespons. Der kan være ophobning af mastceller i patientens lunger, øgede plasmaceller i reticuloendothelialsystemet, eosinophilia hos patienter 1/8 til 1/5 og andre immunsygdomme i nogle få tilfælde. Det har vist sig, at nogle spædbørn, der er blevet bekræftet eller kan være lungehæmosiderose, har en positiv hudtest med mælk og er positive til serumælkepipititin. Symptomer forsvinder efter udtagning af mælk. Nogle af de børn, der er blevet bekræftet for at have lungehæmosiderose, har imidlertid en negativ reaktion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Sputummikroskopi til forsinket hudallergisk alveolær gas-arteriel ilt-partielt trykforskel
Tegn:
Sygdommen er mere almindelig hos børn, hovedsageligt i 1 til 7 år gammel, 15% over 15 år gammel, forholdet mellem mand og kvinde er 2: 1, ingen åbenlyst familiær. Symptomerne afhænger af omfanget af intra-lungeblødning. Mild vedvarende kronisk blødning kan have tør hoste, træthed, bleg hud, vægttab og endda klub. Under akut blødning kan der forekomme blod i sputum, hæmoptyse, lav feber, brystsmerter osv. I de senere faser kan der være åndedrætsbesvær og endda utilstrækkelig hjertefunktion. I den akutte fase og sekundære infektioner kan der være åbenlyse våde rales. Fækalt okkult blod er positivt.
Røntgenstrålingen viste en sammensmeltning af plettede skygger i de midterste og nederste dele af lungerne.Når lungeblødningen stoppede forbedrede skyggerne sig inden for et par uger. Hos patienter med vedvarende moderat blødning kan læsionerne i lungerne være miliære.
Diagnose
Differentialdiagnose
Hud- og slimhindepigmenteringspletter: Hud- og slimhindeplader er et symptom på multiple gastrointestinal polypsyndrom. Multipelt gastrointestinal polypsyndrom henviser til forekomsten af flere polypper i fordøjelseskanalen (for unge metaplastiske eller inflammatoriske polypper), unormal ectoderm og svær intermitterende diarré, mavesmerter, lemmer En gruppe af syndromer i mave-tarmkanalen og neurologiske symptomer såsom følelsesløshed og prikken.
Hudpigmentering er bronze: saltinduceret nefritis har typiske kliniske manifestationer, polyuria og nocturia, hudpigmentering er bronze osv. Salttabsnephritis, også kendt som Thorns syndrom, betragtes i øjeblikket som en gruppe alvorlige nyrer. Seksuelt tab af salt er en speciel type af visse nyresygdomme, der er kendetegnet ved køn.
Hudpigmentering: Hudfarven bestemmes af melanin (brun), karoten (gul), oxideret hæmoglobin (rød) i hudens kapillærer og reduceret hæmoglobin (blå) i vene. vigtigt. Ud over etniske og individuelle forskelle i hudfarve har normale mennesker ofte fysiologisk pigmentering i de udsatte dele, rynker og gnidede dele, hvorfor ændringen af hudfarve skal sammenlignes med huden omkring patienten og den berørte del. Det skal ikke bedømmes udelukkende ud fra farvedybden.
